A tiszta sejtes szarkóma | Grain of sound

DISZCUSSION

A tiszta sejtes szarkóma ritka, az összes lágyrészszarkóma körülbelül 1%-át teszi ki. A primer CCS általában mélyebb lágyrészekben fordul elő, fasciával, inakkal vagy aponeuroszokkal társulva. Jellemzően a végtagokat, különösen a lábfej és a boka inait és aponeuroszait érinti. A CCSST ritkán lokalizálódik a bélben, és ennek a daganatnak a természetes lefolyása még nem tisztázott. Az esetek mintegy 40%-a mélyen a lábfejben és a bokában helyezkedik el, bőrasszociáció nélkül. Esetünkben a tömeg a jobb kéz ötödik ujjára lokalizálódott.

A végtagon az inak és aponeurozisok közelében elhelyezkedő daganat differenciáldiagnózisa magában foglalja a nemrég leírt paraganglioma-szerű dermális melanocitadaganatot, a tiszta sejtes myomelanocitadaganatot, a rosszindulatú perifériás ideghüvely tumort, a monofázisos synovialis szarkómát, a mélyen elhelyezkedő epithelioid szarkómát, a felnőttkori fibroszarkómát, a psammomatosus melanoticus schwannomát és az áttétes MM-et. A CCS és az MM megkülönböztetését meg kell tenni .

Táblázat 1

A CCS és a malignus melanoma megkülönböztetése

A CCS különálló entitásként való besorolását alátámasztó hisztopatológiai kritériumok közé tartozik az orsó- és tiszta sejtek jelenléte, a nukleáris atípia hiánya, valamint a kis és nem feltűnő nukleolusok. Az MM általában intraepidermális komponenssel jár együtt, betegünk elváltozása pedig dermális lokalizációban mutatkozott. Bár nem szükséges, de a pigmentáció hiánya MM-ben elvárható.

A tumorban funkcionális aktivitás figyelhető meg, a proliferáló melanocitasejtek fészkei citológiai atípiát mutatnak a bazális rétegben. Az immunhisztokémiai vizsgálat fontos szerepet játszik a differenciálásban. A CCSST általában immunpozitív az S-100, a HMB-45, a melan-A, a microphthalmia transzkripciós faktor, a bcl-2 és a vimentin tekintetében; életképes pozitív a synaptophysin, a CD56 és az epithelialis membrán antigén (EMA) tekintetében; ritkán pozitív az AE1/AE3 tekintetében; és immunnegatív a simaizomaktin (SMA), a desmin és a CAM5.2 tekintetében. Esetünkben immunhisztokémiailag a tumorsejtek diffúz és intenzív pozitivitást mutattak mind az anti-S-100, mind az anti-HMB-45 antitestekre.

A két melanoma-specifikus antitest, a Melan-A és a MART-1 esetünkben negatív volt. Ezek várhatóan pozitívak lesznek MM-ben. Emellett a CD99 és a synaptophysin pozitívnak bizonyult, ami a CCS diagnózisának kedvez.

Morfológiailag a tumorsejtek egységes jellege, a pagetoid terjedés hiánya és a szétszórt koszorúszerű többmagvú sejtek jelenléte olyan jellemzők, amelyek miatt a melanomával szemben a CCS diagnózisát kell fontolóra venni.

A CCS prognózisa a tömeg méretétől függ, és az áttétképződés továbbra is nagyon agresszív, ahogy az a mi betegünknél is megfigyelhető volt. Rossz prognózis társul az 5 cm-nél nagyobb tumormérethez, valamint a nekrózis, az áttétképződés és a helyi kiújulás jelenlétéhez. A CCSST 5, 10 és 20 éves túlélési aránya egy tanulmányban 67, 33 és 10% volt. Esetünkben a daganat átmérője 5 cm-nél nagyobb volt, így a túlélés időtartama nagyon alacsony volt.

A CCSST kezelése a daganat széles körű kimetszését jelenti, amint a diagnózis felállítása megtörtént. A kemoterápia és a sugárterápia nem bizonyult előnyösnek. A rossz prognózis az 5 cm-nél nagyobb tumormérethez, valamint a nekrózis, az áttétképződés és a helyi kiújulás jelenlétéhez társul.

Végeredményben a CCSST ritka, igen rosszindulatú lágyrészdaganat, amely leggyakrabban a végtagokban fordul elő; a betegek többsége fiatal nő. Ha egy fiatal vagy középkorú beteg ínjában vagy aponeurozisában gyorsan (azaz néhány hónap alatt) növekvő és gyorsan kifekélyesedő, nagy csomós elváltozást észlelnek, mindig fel kell vetni a CCSST gyanúját.