Histiocytás szarkóma | Grain of sound

Egy eset leírása

Egy 59 éves fehér nő, SC, miután tüdőgyulladással kezelték, 2008 januárjában visszatért az orvoshoz, amikor a fizikális vizsgálat során egy körülbelül 40 mm-es, fájdalommentes, fibroelasztikus nyirokcsomót észlelt a bal nyaki régióban. Teljes kimetszés után biopsziát végeztek, és komputertomográfiát (CT) kértek. A CT mediastinalis és retroperitonealis lymphadenopathiát és meszes granulomát mutatott a tüdő jobb alsó lebenyében. A biopsziát kezdetben immunoperoxidáz technikával és a PicTure MAXTM Polymer módszerrel végezték; az eredmények non-Hodgkin-limfómára utaltak. Az anyagot a São Pauló-i Botucatu-i Konzultációs Patológiai Szolgálatban elemezték, az immunhisztokémiai vizsgálat eredményei atípusos histiocytás proliferációt határoztak meg. Végül egy mintát Washingtonba (USA) küldtek, ahol a hisztocitaszarkómával összeegyeztethető morfológiai és immunhisztokémiai elváltozásokat azonosítottak: nagyméretű sejtek szabálytalan alakú sejtmaggal és magocskákkal, néhány kétmagvú formával és eozinofil citoplazmával; pozitív immunfenotípus a CD68, CD163 és CD4 antigénekre, amelyek hisztiocitás proliferációt állapítanak meg, és negatív a CD1a és a Langerin esetében, ami kizárja az óriássejtes limfóma és a dendritikus sejtes szarkóma differenciáldiagnózisát. (1. ábra & 2. ábra).

Az immunhisztokémiai vizsgálat CD68 pozitívnak bizonyult. Az immunfenotipizálás a CD68 antigén túlexpressziója révén megerősíti a hisztiocita vonalvezetést

A beteget 2008 májusában a Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST) onkológiai osztályára utalták. Szisztémás stádiumfelmérésnek vetették alá CT-vizsgálatokkal és laboratóriumi vizsgálatokkal, amelyek a következőket mutatták ki: megnagyobbodott retroperitoneális nyirokcsomók, körülbelül 8 cm-esek; néhány megnagyobbodott mediastinalis, paratrachealis, para-aorta, aortopulmonális ablak és subcarinalis tüdőnyirokcsomó, valamint egy 8 mm-es maradék granuloma a tüdő jobb alsó lebenyében; Hb: 12,2 g/dl (11,5-16,5 g/dl); leukociták: (4,0-11,0 x 106/L); vérlemezkék: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); trombociták: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L): 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 makroglobulin: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); és LDH: 307,0 (88-230 egység/L). Így ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon (CHOP) kemoterápia javallt, amelyet júniusban kezdtek el, és összesen nyolc ciklust fejeztek be novemberben.

Két hónap múlva a beteg visszatért az onkológiai osztályra kivizsgálásra, tünetmentes volt, de a fizikális vizsgálat során két 10 mm-nél kisebb nyirokcsomót találtak (bal supraclavicularis/nyaki régió). Ezek fibroelasztikus állagúak voltak, és nem tapadtak a környező struktúrákhoz. CT-vizsgálatokat végeztek, amelyek normális eredményt adtak, és a laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak ki jelentős elváltozást. Kiváró kezelést választottak, és a beteget felkérték, hogy körülbelül öt hónap múlva térjen vissza.

A 2009 májusában történt visszatérésekor a bal supraclavicularis nyirokcsomók megnagyobbodtak; a legnagyobb 40 mm volt, és mindkettő fájdalommentes és fibroelasztikus volt. A radiológiai vizsgálatok kimutatták: megnagyobbodott retroperitoneális retrocavalis nyirokcsomók, a legnagyobb 40 x 20 mm-es, és néhány 15 mm-es nyirokcsomó a felszálló aorta mentén.

30 nap elteltével a beteg tünetmentes maradt. A fizikális vizsgálat megnagyobbodott mobilis és kemény nyirokcsomókat mutatott ki a bal elülső nyaki/felülső nyaki régióban. Egy nyaki nyirokcsomó újabb vizsgálatát végezték el a következő eredménnyel: szövettani szarkómára utaló, diffúzan elváltozott, daganatos rosszindulatú nyirokcsomó. A CT-vizsgálatok megnagyobbodott retroperitoneális retrocavalis nyirokcsomókat mutattak ki, a legnagyobb 35 x 30 mm-es volt, és néhány 10-15 mm-es nyirokcsomót a felszálló aorta mentén. A laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak jelentős elváltozást. Az etopozidot, ciszplatint, citarabinot és metilprednizolont (ESHAP) alkalmazó mentő kemoterápiát 2009. október 7-én kezdték meg a tervezett 4-6 ciklussal.

Annak ellenére, hogy a beteg kezdetben jó klinikai választ mutatott, két kemoterápiás ciklus után lázas neutropenia alakult ki nála, amelyet egy húgyúti fertőzés váltott ki. Szisztémás antibiotikumos kezelésre kórházba került. Ennek ellenére a betegnél hemodinamikai instabilitás alakult ki, és az intenzív osztályra szállították, ahol 2009 decemberében szeptikus sokk és többszervi elégtelenség miatt meghalt.