Mutizmus az idősebb felnőtteknél

Akinetikus mutizmus

Cairns és munkatársai mérföldkőnek számító esetjelentését követően az akinetikus mutizmus (AM) kifejezést használták egy olyan szindróma leírására, amelyet szinte valamennyi motoros funkció kifejezett csökkenése jellemez, beleértve a mimikát, a gesztusokat és a beszédkészséget, de bizonyos fokú éberséggel. Ezt a jelentést követően az AM kifejezést különböző etiológiájú és patológiájú, hasonló klinikai képet mutató helyzetekben használták. A klinikai képtől függően az AM-et az elváltozás anatómiai elhelyezkedése alapján két patológiatípusra osztották. Az egyik a mezencephalicus régióhoz kapcsolódik, és apatikus akinetikus mutizmus vagy szomnolens mutizmus néven írják le. A másik a hiperpatikus akinetikus mutizmus néven ismert, és kétoldali frontális károsodással jár (2. ábra).

A kritikus érintett területek a frontális lebeny (cinguláris gyrus, kiegészítő motoros terület , és a dorso-laterális határzónák), a bazális ganglionok (caudate és putamen), valamint a mezencephalus és a thalamus. Az AM-et kiváltó érszindrómák a legszembetűnőbbek, különösen az elülső agyi artériával (ACA) kapcsolatosak, amelyek lehetnek egy- vagy kétoldaliak, átmeneti vagy elhúzódóak. Az idegrendszeri képalkotás fontos diagnosztikai vizsgálat (3. ábra). Az agyi infarktuson vagy vérzésen kívül számos fokális patológia okozhat AM-et. A CJD gyorsan progrediáló betegség, amelyet demencia és myoclonus jellemez, és megnyilvánulásaiban rendkívül proteikus. Az AM-et a CJD egyik tüneteként írták le, és a CJD diagnózisának osztályozási kritériumaként szerepel. A CJD-ben az AM átlagosan 7,5 héten belül kezdődik.

Lim és munkatársai az AM-et a fehérállomány intenzitásának megállapításával írták le. A fehérállományi elváltozásoknak két típusa van: periventrikuláris és mély fehérállományi elváltozások. A mélyállományi elváltozások elkülönülnek a kamrától; más patogenezisük van. Ezeknek az elváltozásoknak a normális öregedésen kívül számos oka lehet, de a súlyosabb típusok ateroszklerotikus betegséggel hozhatók összefüggésbe. Egyes kutatók szerint ezeknek a komputertomográfiával vagy kizárólag mágneses rezonanciás képalkotással észlelt elváltozásoknak különböző jelentésük van, és ha ezek az elváltozások a CT-n láthatóak, társuló demenciára utalhatnak.

A mezencephalicus típusú, szomnolens AM változó intenzitású lehet. AM-ről számoltak be thalamusléziók és thalamocapsularis léziók után. Brown az egyoldali bal oldali talamuszléziókkal járó zavarok két nagy osztályát azonosította: az egyik AM-et mutató, gyakran stuporózus állapottal, a másik pedig folyékony típusú beszédzavarral.

Az AM-et gyakran tévesen locked-in-szindrómának vagy perzisztens vegetatív állapotnak diagnosztizálják. A kettő megkülönböztetése azért fontos, mert a kezelés eltérő. A megkülönböztető jellemzőket az 1. táblázat mutatja be . A súlyos depresszióban szenvedő betegek tompa érzelemkifejezése és apátiája, valamint a pszichomotoros retardáció, például a beszéd és a testmozgások elmosódottsága utánozhatja az AM-et.