Klasszikus Hodgkin-limfóma

Mi a klasszikus Hodgkin-limfóma?

A limfóma a vérrák egyik típusa, amely akkor alakul ki, amikor a limfociták (a fehérvérsejtek egy típusa) elszabadulnak. A klasszikus Hodgkin-limfóma a limfóma minden olyan típusa, amely egy bizonyos sejttípust, az úgynevezett Reed-Sternberg-sejtet tartalmaz. A Reed-Sternberg-sejtek abnormális B-limfociták (fehérvérsejtek, amelyek antitesteket termelnek, amelyek fontosak a fertőzések elleni küzdelemben). Az orvosok láthatják a Reed-Sternberg-sejteket, amikor mikroszkóp alatt megnézik a klasszikus Hodgkin-limfóma biopsziás mintáit.

Ha nem biztos benne, hogy milyen típusú limfómája van, kérdezze meg kezelőorvosát. A limfóma minden típusa másképp viselkedhet és kezelhető.

A klasszikus Hodgkin-limfómának négy típusa van. Nevüket a limfómasejtek és az őket körülvevő sejtek megjelenése alapján kapták:

• csomósklerotizáló klasszikus Hodgkin-limfóma – 100 esetből körülbelül 70
• keveréksejtes klasszikus Hodgkin-limfóma – 100 esetből körülbelül 25
• limfocitákban gazdag klasszikus Hodgkin-limfóma – 100 esetből körülbelül 5
• limfocitákban szegény klasszikus Hodgkin-limfóma – 100 esetből kevesebb, mint 1 eset.

A klasszikus Hodgkin-limfóma minden típusát ugyanúgy kezelik.

Vissza a tetejére

A klasszikus Hodgkin-limfóma okai

A tudósok nem tudják pontosan, mi okozza a klasszikus Hodgkin-limfómát. Valószínűleg sok különböző tényező játszik szerepet.

A Hodgkin-limfóma 100 esetéből körülbelül 40 az Epstein-Barr-vírussal (EBV) való korábbi fertőzéssel függ össze. Az EBV egy nagyon gyakori vírus, amely mirigylázat okozhat. Az EBV a B-limfocitákat fertőzi. Tíz felnőttből körülbelül 9-en fertőződtek meg EBV-vel, de sokan nem tudják, hogy megfertőződtek, mert előfordulhat, hogy nem okoz tüneteket. Miután megfertőződött vele, az EBV a szervezetben marad, de az immunrendszer általában kordában tartja.

Az EBV-vel fertőzött embereknél nagyobb a kockázata a Hodgkin-limfóma kialakulásának, mint azoknál, akik nem fertőződtek meg. A legtöbb EBV-vel fertőzött ember azonban nem kap Hodgkin-limfómát. A tudósok nem tudják, hogy néhány EBV-vel fertőzött ember miért kap limfómát, míg a legtöbb nem.

A klasszikus Hodgkin-limfóma egyéb kockázati tényezői közé tartoznak:

• immunrendszeri problémák
• HIV-fertőzés
• családi előzmények: A limfóma nem öröklődő vagy fertőző betegség, és nem lehet továbbadni a családtagoknak, de nagyon kis mértékben nagyobb a limfóma kialakulásának kockázata, ha van olyan közeli rokonunk, aki ebben szenved.

Vissza a tetejére

A klasszikus Hodgkin-limfóma tünetei

A klasszikus Hodgkin-limfóma leggyakoribb tünete a duzzadt nyirokcsomó vagy nyirokcsomók, amelyek néhány hét után sem csökkennek. A duzzadt nyirokcsomók általában fájdalommentesek. Leggyakrabban a nyakban vagy közvetlenül a kulcscsontok felett találhatók. Kialakulhatnak máshol is a testben, például a hónaljban vagy az ágyékban.

Sok klasszikus Hodgkin-limfómában szenvedő embernek a mellkasán belül is vannak duzzadt nyirokcsomói. Ez köhögést vagy légszomjat okozhat, de előfordulhat, hogy egyáltalán nem okoz tüneteket. Alkalmanként a Hodgkin-limfómában szenvedő emberek duzzadt nyirokcsomói néhány perccel alkoholfogyasztás után fájdalmassá válnak. Ez a tünet szokatlan – 20 Hodgkin-limfómás emberből kevesebb mint 1-nél fordul elő -, de a Hodgkin-limfóma egyik erős jele.

Nem szabad elfelejteni, hogy a nyirokcsomók sokféle okból megduzzadhatnak. A legtöbb duzzadt nyirokcsomójú embernek nincs limfómája.

2014 nyár eleje körül vettem észre egy duzzadt mirigyet a bal kulcscsontom mellett. Miután néhány hétig nem csökkent, időpontot kértem az orvoshoz.

A Hodgkin-limfómában szenvedő emberek közül körülbelül minden negyediknek vannak úgynevezett “B-tünetei”. Ezek a következők:

• láz (38 ºC feletti hőmérséklet)
• áztató izzadás, különösen éjszaka
• megmagyarázhatatlan fogyás.

A kezelőorvosa a kezelés tervezésekor figyelembe veszi, hogy Önnek vannak-e B tünetei vagy sem.

Egyeseknek más tünetei is vannak, például viszketés és fáradtság. Ritkán a Hodgkin-limfóma nem egy nyirokcsomóban, hanem a test valamelyik szervében kezdődik.

Vissza a tetejére

A klasszikus Hodgkin-limfóma diagnózisa és stádiumbeosztása

A limfóma bármely típusának diagnosztizálásának fő módja a duzzadt nyirokcsomó vagy az abból vett sejtminta eltávolítása és mikroszkópos vizsgálata. Ez egy biopsziának nevezett kis műtét során történik, amelyet általában helyi érzéstelenítésben végeznek.

A mintát ezután egy speciális laboratóriumba küldik, ahol a limfóma diagnózisában jártas orvosok megvizsgálják. A nyirokcsomó sejtjeit bizonyos fehérjékre is vizsgálják, amelyek a limfómasejtek felszínén találhatók. A sejtek által termelt fehérjék segíthetnek az orvosoknak eldönteni, hogy milyen kezelés lehet a legjobb az Ön számára.

Ez eltarthat egy ideig, amíg az összes szükséges vizsgálatot elvégzik a biopszián. Az eredmények segítenek orvosának diagnosztizálni, hogy milyen típusú limfómája van, majd eldönteni, hogy milyen kezelésre reagál a legnagyobb valószínűséggel. A vizsgálati eredményekre való várakozás frusztráló és aggasztó lehet, de nagyon fontos az orvosi csapat számára, hogy pontosan kiderüljön, milyen típusú limfómája van, és hogyan hat Önre. Ez az információ segít nekik megtervezni az Ön számára legmegfelelőbb kezelést. Hasznosnak találhatja, ha bármilyen aggodalmát megbeszéli orvosi csapatával. Ők tudnak válaszolni minden kérdésére, ami ez idő alatt felmerül, és esetleg el tudják irányítani Önt a támogatás forrásaihoz.

Amikor már diagnosztizálták, további vizsgálatokra van szüksége, hogy kiderüljön, testének mely területeit érinti a limfóma. Ezt nevezik stádiumbeosztásnak. A legtöbb embernél a limfómát PET-vizsgálattal és CT-vizsgálattal stádiumba helyezik. Egyeseknél, különösen gyermekeknél, MRI-vizsgálatot is végezhetnek.

Vérvizsgálatokat is végeznek, hogy megvizsgálják az általános egészségi állapotát, ellenőrizzék a vérsejtszámát, megbizonyosodjanak arról, hogy a veséi és a mája jól működik, és kizárják azokat a fertőzéseket, amelyek a kezelés során kiújulhatnak. A vérvizsgálatokat arra is használják, hogy ellenőrizzék a gyulladás jeleit, amelyek néha a Hodgkin-limfómához társulnak.

Ritkán mintát vehetnek a csontvelősejtjeiből (csontvelőbiopszia), hogy ellenőrizzék, vannak-e limfómasejtek a csontvelőjében.

Ezeket a vizsgálatokat általában ambulánsan végzik el. Néhány hétbe telik, mire az összes eredményt megkapja. A vizsgálati eredményekre való várakozás aggasztó lehet, de fontos, hogy orvosa összegyűjtse ezeket az információkat, hogy megtervezhesse az Ön számára legjobb kezelést.

Vissza a tetejére

Klasszikus Hodgkin-limfóma kilátásai

A klasszikus Hodgkin-limfóma általában nagyon jól reagál a kezelésre. Az emberek többsége meggyógyul, még akkor is, ha a limfóma a diagnózis felállításakor már előrehaladott állapotban van.

A limfómaspecialistája a legjobb személy, akivel a kezelés várható kimeneteléről beszélhet. Ő a vizsgálatok eredményeit felhasználva és más “kockázati tényezőket”, például az Ön életkorát, tüneteit és egyéb betegségeit figyelembe véve megalapozottabb prognózist (kilátásokat) tud adni Önnek.

Nézze, ahogy Andy beszél a Hodgkin-limfóma diagnózisáról, és arról, hogyan őrizte meg a pozitív gondolkodását a kezelés alatt

Vissza a tetejére

A klasszikus Hodgkin-limfóma kezelése

A klasszikus Hodgkin-limfóma kezelése általában kemoterápiát jelent, amelyet néha sugárkezelés követ.

A pontos kezelés, amelyre szüksége van, a betegség stádiumától és az Ön tüneteitől függ. Az 1. vagy 2. stádiumú Hodgkin-limfómát “korai” betegségnek nevezik. A 3. vagy 4. stádiumú Hodgkin-limfómát “előrehaladott” betegségnek nevezik. A Hodgkin-limfóma valamennyi típusának valamivel több mint fele (55%) korai stádiumú a diagnózis felállításakor.

A kezelés kiválasztásakor orvosa figyelembe veszi az Ön életkorát, általános egészségi állapotát és fittségét, a kezeléssel kapcsolatos érzéseit és olyan tényezőket, amelyek fontosak lehetnek az Ön számára a jövőben, mint például a családalapítás.

A kezelőorvosa figyelembe veszi a kezelés esetleges mellékhatásait, hosszú távú vagy késői hatásait (a kezelés után hónapokkal vagy évekkel később kialakuló egészségügyi problémák) is. Ez azért fontos, mert a legtöbb ember még sok évig él, miután a limfómája remisszióba ment (nincs nyoma a betegségnek). Kezelőorvosának el kell magyaráznia az Ön tervezett kezelésének lehetséges mellékhatásait és késői hatásait.

A Hodgkin-limfóma kezelésére leggyakrabban alkalmazott kemoterápiás kezeléseket (kemoterápiás gyógyszerek kombinációit) ABVD-nek és BEACOPPesc-nek nevezik.

• Az ABVD a doxorubicin (más néven Adriamycin®), bleomicin, vinblastin és dacarbazin. Mindezeket a gyógyszereket általában 2 hetente intravénásan (vénába adott injekcióként vagy infúzión keresztül) kapja. A 2 hetes szünet lehetővé teszi a szervezet számára, hogy a kezelések között regenerálódjon. Minden 4 hetes kezelést “ciklusnak” nevezünk.
• A BEACOPPesc a bleomicin, etopozid, doxorubicin (más néven Adriamycin®), ciklofoszfamid, vinkrisztin (más néven Oncovin®), procarbazin és prednizolon, emelt dózisban. Mindezeket a gyógyszereket 2-3 hetente kapja. Mindegyiket intravénásan (vénába adott injekcióként vagy infúzión keresztül) adják, kivéve a procarbazint és a prednizolont, amelyeket kapszula vagy tabletta formájában szájon át adnak. A BEACOPPesc erősebb kezelés, mint az ABVD, és nagyobb valószínűséggel jár rövid és hosszú távú mellékhatásokkal.

A kezelés első néhány ciklusa után PET-CT-vizsgálatot végezhetnek, hogy ellenőrizzék, mennyire jól reagál a kezelésre. Konzultánsa a vizsgálat eredményei alapján dönti el, hogy hány további kezelési ciklusra van szüksége, hogy át kell-e állnia más kemoterápiás kezelésre, és hogy a sugárterápia megfelelő lehet-e az Ön számára.

Klasszikus Hodgkin-limfóma korai stádiumának kezelése

A korai stádiumú klasszikus Hodgkin-limfóma esetében orvosa az Ön jeleit és tüneteit veszi figyelembe, mielőtt eldönti, hogy milyen kemoterápia a leghatékonyabb az Ön számára, és hogy mennyi ideig kell Önt kezelni. Ezeket néha “prognosztikai mutatóknak” nevezik. Ezek közé tartozik:

• nagyon megnagyobbodott nyirokcsomók vannak-e a mellkasában, vagy megnagyobbodott nyirokcsomók a testének több területén
• b tünetei vannak-e
• vértesztjei magas gyulladásos szintet mutatnak-e
• milyen idős
• van-e a nyirokrendszeren kívüli limfómája (extranodális betegség).

Ha ezek közül a jelek közül egyik sem áll fenn, akkor a legvalószínűbb kezelés két-három ciklus ABVD, majd sugárterápia.

Ha ezek közül a jelek közül bármelyik fennáll, akkor a legvalószínűbb kezelés négy ciklus ABVD, majd sugárterápia, vagy két ciklus BEACOPPesc és két ciklus ABVD, majd sugárterápia. Két ciklus után PET-CT vizsgálatra kerülhet sor. Ha ezen a felvételen nincs nyirokcsomóra utaló jel, lehet, hogy a kemoterápia bleomycinkomponensére a hátralévő ciklusokban nincs szüksége.

A kemoterápia befejezése után néhány héttel általában sugárterápiát kap a nyirokcsomó által érintett területeken. Gyakori, hogy 2-4 hétig minden nap (kivéve hétvégén) sugárterápiában részesül.

Egyáltalán nincs szüksége sugárterápiára, ha:

• Nincsenek B-tünetei
• Nincsenek kb. 10 cm-nél nagyobb limfómás csomói
• a PET-CT-vizsgálat azt mutatja, hogy a kemoterápia után az összes limfóma eltűnt
• fiatal nő, és a sugárterápia hatással lehet a mellszövetére.

A sugárkezelés nélküli kemoterápia kisebb valószínűséggel okoz hosszú távú mellékhatásokat, de valamivel nagyobb a kockázata annak, hogy a limfómája kiújul (visszatér). Ha nem kap sugárterápiát, akkor általában összesen legalább három ciklus kemoterápiát kap. Kezelőorvosának meg kell beszélnie Önnel a kezelési lehetőségeket, és figyelembe kell vennie az Ön véleményét és kívánságait.

Klasszikus Hodgkin-limfóma előrehaladott stádiumának kezelése

A klasszikus Hodgkin-limfómát előrehaladott stádiumban is általában kemoterápiával kezelik, de valószínűleg több kezelési ciklusra lesz szüksége. A leggyakrabban alkalmazott kezelések hat ciklus ABVD vagy négy-hat ciklus BEACOPPesc. A kezelőorvosa megbeszéli Önnel a kezelési lehetőségeket.

Az első néhány kezelési ciklus után PET-CT-vizsgálatra kerülhet sor. A vizsgálat eredményeitől függően kezelőorvosa javasolhatja, hogy váltson más kemoterápiás kezelésre, vagy módosítsa a ciklusok számát vagy a szükséges kemoterápiás gyógyszereket. Ha például a PET-CT-vizsgálat két kezelési ciklus után nem mutat nyirokcsomót, előfordulhat, hogy a hátralévő ciklusokban nincs szüksége a kemoterápia bleomicin komponensére. Alternatív megoldásként, ha BEACOPPesc-et kap, előfordulhat, hogy négy helyett csak további két ciklus kezelésre lesz szüksége.

Sugárkezelésre is sor kerülhet, ha a kemoterápia után a limfóma bármely csomója megmarad. A legtöbb előrehaladott stádiumú klasszikus Hodgkin-limfómában szenvedő ember nem kap sugárterápiát.

Egy hat hónapos, kéthetente adott ABVD kemoterápiás kúrát kaptam. Ezt viszonylag könnyen kezeltem, és szerencsére nagyon kevés mellékhatásom volt.

A 60 év felettiek kezelése

A Hodgkin-limfómával diagnosztizált emberek közül körülbelül minden ötödik 60 év feletti. Az életkor önmagában nem befolyásolja a kezelést, de a 60 év felettieknél nagyobb valószínűséggel jelentkezhetnek súlyos mellékhatások, mint a fiatalabbaknál. Kezelőorvosa figyelembe fogja venni az Ön egészségi állapotát és egyéb egészségügyi problémáit, és kevésbé intenzív kezelést javasolhat, ha úgy véli, hogy Önnél nagyobb a mellékhatások kockázata. Mindig arra törekszenek, hogy olyan kezelést adjanak Önnek, amely a lehető legbiztonságosabb és leghatékonyabb, a mellékhatások lehető legkisebb kockázata mellett.

ABVD adható 60 év felettieknek. Ebben a korcsoportban azonban gyakrabban alkalmaznak más, kevésbé toxikus kemoterápiás kezeléseket, például:

• ChlVPP: klórambucil, vinblasztin, procarbazin és a szteroid prednizolon. A vinblasztint intravénásan (vénába csepegtetve), a többi gyógyszert pedig tablettaként vagy kapszulaként szájon át adják. Egy-egy kezelési ciklus 28 napos.
• VEPEMB: vinblasztin, ciklofoszfamid, procarbazin, etopozid, mitoxantron és bleomicin, valamint a szteroid prednizolon. A vinblasztint, a ciklofoszfamidot, a mixantront és a bleomicint intravénásan (injekcióban vagy vénába csepegtetve) adják. A prokarbazin, az etopozid és a prednizolon tabletta. Minden egyes kezelési ciklus 28 napos.

Vissza a tetejére

A klasszikus Hodgkin-limfóma követése

A kezelés befejezése után rendszeresen találkozik szakorvosával. Eleinte ezeket nagyjából 3 havonta tervezik. Ha minden rendben van, fokozatosan ritkábbá válnak.

Nekem 3 havonta, majd 6 havonta, végül évente volt utóellenőrzésem.

Egyszeri vizsgálatokra vagy vizsgálatokra is sor kerülhet, de ezekre általában nincs szükség, ha nincsenek tünetei. Az idő előrehaladtával egyéb vizsgálatokra is sor kerülhet a késői hatások ellenőrzésére, például szívszkennelésre vagy pajzsmirigyhormonvizsgálatra.

A legtöbb embert a Hodgkin-limfóma kezelése után legalább 2 évig követik. Egyes kórházakban 5 évig vagy tovább tart a követés. Előfordulhat, hogy rendszeresen járnak Önhöz követési időpontokra, vagy útmutatást kaphat arra vonatkozóan, hogyan foglaljon időpontot magának, amikor és amikor szüksége van rá.

A követési időszak lejárta után általában a háziorvosa lesz az Ön fő kapcsolattartója, ha bármilyen aggálya van, vagy ha bármi szokatlant észlel. Háziorvosának nyilvántartást kell vezetnie az Ön diagnózisáról és az Ön által kapott összes kezelésről.

Vissza a tetejére

Relapszus és refrakter klasszikus Hodgkin-limfóma

A klasszikus Hodgkin-limfóma kis számban refrakter (nem reagál a kezelésre) vagy kiújul (visszatér). Mindkét esetben vannak más kezelések, amelyeket orvosa javasolhat.

Ha a limfóma csak egy helyen van a testében, akkor az érintett területet sugárkezeléssel kezelhetik.

Ha a Hodgkin-limfóma nem reagál a kezelésre, vagy kiújul, akkor kemoterápiát kaphat az első alkalommal kapott gyógyszerektől eltérő gyógyszerkombinációval. Ezt néha “mentő” kemoterápiának nevezik. Rengeteg különböző kezelési sémát (gyógyszerkombinációt) alkalmaznak a mentő kemoterápia során. Hogy pontosan melyiket kapja, az sok tényezőtől függ, többek között a limfóma stádiumától, attól, hogy hány éves, van-e más betegsége, és milyen mellékhatásokat tapasztalt az előző kezelés során.

Ha reagál a megmentő kemoterápiára, és elég egészséges, orvosa javasolhatja az őssejt-átültetést. Ez nagyon nagy dózisú kemoterápiával jár. A nagy dózisú kemoterápia károsíthatja a csontvelőt (a csontok közepén lévő szivacsos részt, amely az összes vörös és fehér vérsejtet termeli), ezért ezt követi az egészséges vér őssejtekkel (olyan sejtekkel, amelyek új vérsejteket tudnak termelni, amíg a csontvelője helyreáll) végzett kezelés. Külön részletes tájékoztatást adunk az őssejtátültetésről és arról, hogy mivel jár.

Az őssejtátültetés nagyon intenzív kezelés. Előzetesen vizsgálatokra van szüksége, hogy megbizonyosodjon arról, hogy elég alkalmas az átültetéshez.

Egy másik kezelésre lehet szüksége, ha:

• nem reagál a megmentő kemoterápiára
• nem elég alkalmas az őssejt-átültetéshez
• nem reagál az őssejt-átültetésre.

Ez lehet több megmentő kemoterápia más kezeléssel. Vannak olyan célzott kezelések is, amelyek alkalmasak lehetnek az Ön számára, mint például:

• Brentuximab vedotin, egy antitestterápia, amely a limfómasejtek CD30 nevű fehérjéhez tapad, és egy kemoterápiás gyógyszert egyenesen hozzájuk juttat. Csak azok számára alkalmas, akiknek a limfómája a CD30 fehérjét termeli. A brentuximab vedotin az NHS-ben olyan klasszikus Hodgkin-limfómában szenvedő betegek számára áll rendelkezésre, akik őssejt-transzplantáció után visszaestek, vagy akik legalább két korábbi kezelésen estek át, és nem alkalmasak őssejt-transzplantációra.
• Nivolumab, egy “ellenőrzőpont-gátlónak” nevezett kezeléstípus. A nivolumab megakadályozza, hogy a limfómasejtek elbújjanak az Ön immunrendszere elől, így az Ön immunrendszere felismerheti és elpusztíthatja a limfómasejteket. A nivolumab a klasszikus Hodgkin-limfómában szenvedő, őssejt-transzplantáció és brentuximab vedotin után visszaesett betegek számára áll rendelkezésre az NHS-ben.
• Pembrolizumab, amely a nivolumabhoz hasonlóan működik. A pembrolizumab az NHS-en keresztül elérhető olyan klasszikus Hodgkin-limfómában szenvedő betegek számára, akik nem alkalmasak őssejt-transzplantációra, és a brentuximab vedotin után visszaestek. Skóciában olyan betegeknél is alkalmazható, akik őssejt-transzplantáció és brentuximab vedotin után visszaestek.

Vissza a tetejére

A klasszikus Hodgkin-limfóma kutatása

A klasszikus Hodgkin-limfóma kezelése általában sikeres, de az orvosok tovább kutatják a Hodgkin-limfóma kevésbé intenzív kezeléseit. Céljuk, hogy olyan kezeléseket találjanak, amelyek a lehető legkevesebb mellékhatással és késői hatással hatékonyak. Egyes kutatások azt vizsgálják, hogyan lehet megjósolni, hogy ki milyen kezelésre fog reagálni, vagy hogy kinek lesz szüksége sugárkezelésre a kemoterápia után, és kinek nem.

A kezelőorvosa felajánlhatja Önnek, hogy részt vehet egy klinikai vizsgálatban, ha van az Ön számára megfelelő. A Lymphoma TrialsLink oldalon többet megtudhat a klinikai vizsgálatokról, és kereshet olyan vizsgálatot, amely alkalmas lehet az Ön számára.

Vissza a tetejére