Homonim hemianópia: kihívások és megoldások

Bevezetés

A homonim hemianópia (HH) a látótér mindkét szem azonos oldalán bekövetkező látásvesztést jelenti. Az ilyen típusú látótérkiesés a chiasma utáni látópályát érintő elváltozásra utal. A HH befolyásolhatja a vezetési vagy olvasási képességet, és sérülésekhez vezethet esések vagy az akadályok közötti tájékozódási képtelenség miatt. E látási nehézségek azonosítása és kezelése jelentős hatással lehet a beteg életminőségére. Ez az áttekintés a HH etiológiájával, klinikai vizsgálati leletekkel, a betegek kihívásaival, kezelési lehetőségeivel és a HH-val kapcsolatos prognózissal foglalkozik.

Etiológia

A HH lehetséges okai a beteg életkorától függnek. A HH leggyakoribb oka felnőtteknél a stroke. A stroke-os betegek körülbelül 8%-10%-ának van maradandó HH-ja, és a hemianopiák 52%-70%-át stroke okozza.1,2 Ahogy a népesség öregszik és a stroke-os betegek tovább élnek, a stroke és az ebből eredő HH előfordulása valószínűleg nőni fog.3

A HH egyéb gyakori okai közé tartozik a traumás agysérülés (a HH esetek 14%-a) és a daganatok (a HH esetek 11%-a).1,4 A HH kevésbé gyakori okait az 1. táblázat mutatja.4-13

1. táblázat A homonim hemianopia okai

A spontán gyógyulással járó átmeneti HH migrén,14 occipitális, parietális vagy temporális lebenyi rohamok,15 vagy átmeneti ischaemiás roham következtében fordulhat elő.16 Nem ketotikus hiperglikémia okozhat HH-t, amely a vércukorszint normalizálódásával megszűnik.6,17,18

A ≤18 éves gyermekeknél a HH leggyakoribb okai a daganatok (27%-39%), az agysérülés (19%-34%), az infarktus (11%-23%) és az agyvérzés (7%-11%).19,20

Klinikai értékelés

A látómezők, különösen ha más tünetekkel korrelálnak, értékes információt nyújtanak az agyi elváltozások elhelyezkedéséről. A Goldmann-perimetria hasznos a neurológiai látótérkiesés kimutatásában. Sajnos a berendezés nem áll széles körben rendelkezésre, és a vizsgálat az automatizált perimetriához képest képzettebb technikust igényel. A Humphrey-féle automatizált perimetriát széles körben használják a látótérdefektusok felmérésére. A Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA) Fast kevésbé érzékeny, mint a SITA Standard módszer. A SITA Fast vizsgálat megbízható szűrési eredményeket adhat, de a nagyobb teszt-reteszt variabilitás miatt nem biztos, hogy jó választás a látótérvesztés időbeli követésére.21 A különböző stratégiák kvantitatív összehasonlítását is kerülni kell, mivel a SITA Fast esetében az átlagos eltérés nagyobb, mint a SITA Standardnál.22,23

A frekvencia megduplázási technológiával (FDT) végzett perimetria a ganglionsejtek meghatározott típusainak izolálásával hamarabb képes kimutatni a glaukómás látótérkárosodást, mint a standard perimetria.24 Bár ezek a technológiák jól alkalmasak a glaukómás betegek azonosítására, a neurológiai látótérdefektusok kimutatásában ellentmondásosnak bizonyultak. A Goldmann-perimetriával összehasonlítva az FDT C20 küszöbérték protokollja az esetek kevesebb mint felében mutatta ki a hemianopiás látótérkárosodást.25 A kisebb ingerületméret alkalmazásával a második generációs Matrix FDT jobb korrelációt mutat a standard perimetriával a neurológiai rendellenességek mérésekor.26-28 A Matrix azonban még mindig kevésbé érzékeny lehet a HH kimutatásában, mint a standard automatizált perimetria. Bár statisztikailag nem szignifikáns a különbség, a Goldmann-perimetriával talált hemianopiás hibákat a standard automatizált perimetriával az esetek 88%-ában észlelték, de a Matrix FDT-vel csak 69%-ban.27

A konfrontációs látótérvizsgálat nem érzékeny a látótérkiesés kimutatására, de lehet, hogy ez az egyetlen rendelkezésre álló módszer. Kerr és munkatársai29 332 szemet értékeltek prospektív módon, hogy összehasonlítsák a konfrontációs látótérvizsgálatok hét típusát. Az ujjszámolás volt a legkevésbé érzékeny módszer, az enyhe hibák 0%-át, a súlyos hibák 49%-át találta. Összességében a konfrontációs látótérvizsgálat legérzékenyebb egyéni módszere az 5 mm-es vörös gyöngyöt használó kinetikus vizsgálat. Ez az enyhe hibák 43%-át és a súlyos hibák 89%-át észleli. Az általános érzékenység a kinetikus piros gyöngy használatával 74%, de ez 78%-ra javul, ha statikus ujjmozgásos vizsgálattal kombináljuk. Hivatalos perimetriára akkor van szükség, ha a látótérkiesés erős gyanúja áll fenn.

A retrochiasmalis látópálya egyoldalú károsodása kétoldali látáskiesést eredményez, amely a kontralaterális látómezőt érinti. A látásvesztés tiszteletben tartja a látótér függőleges középvonalát. Ezt meg kell különböztetni a glaukómás látótérvesztéstől, amely nem a függőleges középvonalat, hanem a vízszintes középvonalat veszi figyelembe. A HH-t eredményező elváltozások leggyakoribb helye a nyakszirti lebeny (45%), ezt követi a látóidegek károsodása (32%).4 A maradékot a látóidegpálya (10%), az oldalsó genikuláris mag (LGN) (1,3%) vagy több terület kombinációja (11%) károsodása okozza.

A teljes HH mindkét szem teljes félmezejét érinti (1A ábra). Ez a chiasmához képest bárhol a chiasmától hátrafelé elhelyezkedő elváltozással fordulhat elő, és pusztán a látótér megjelenése alapján nem lokalizálható tovább. Az inkomplett HH legalább a látás egy részét megkíméli az érintett oldalon, és kongruensnek vagy inkongruensnek minősíthető (1B. és C. ábra). A kongruens látótérhiba a két szem között azonos, míg az inkongruens hiba a szemek között eltérő megjelenésű. Az LGN mögötti elváltozások esetében a látótérdefektusok általában kongruensebbek, ha az elváltozás a látópálya mentén hátrébb helyezkedik el. Előfordulnak azonban kivételek. Kedar és munkatársai30 kimutatták, hogy bár a nyakszirti lebeny elváltozásainak 84%-a kongruens látótérdefektust okozott, a látóidegek károsodása az esetek 59%-ában kongruens volt, és a látóidegpálya elváltozásainak 50%-a kongruens látótérkiesést okozott. Ennek ellenére továbbra is a látóidősugarak a leggyakoribb helye az inkongruens látótérdefektusokat eredményező állapotoknak.

1. ábra A homonim hemianópia példái a megfelelő neuroimaginggel. Jegyzetek: (A) Teljes jobboldali homonim hemianópia bal oldali occipitalis lebenybeli stroke-ot követően (axiális T1 mágneses rezonanciás kép kontrasztanyaggal). (B) Bal oldali kongruens homonim hemianopia jobb occipitalis lebeny encephalomalacia következtében (axiális T2 MRI). A betegnek a jobb látótér mentén nagy Virchow-Robin-tér is van, de úgy vélték, hogy az encephalomalacia a látótérkiesés valószínűbb oka. (C) Bal oldali inkongruens homonim hemianopia a jobb oldali parietális lebeny arteriovenosus malformációja miatt (axiális T2 MRI). (D) Jobb oldali superior kvadrantanopia a bal oldali gyrus lingualist érintő stroke-ot követően és jobb oldali homonim hemianopia az alsó kvadránst érintő, a bal oldali gyrus cuneus elülső részét érintő külön stroke-ot követően (bal oldali sagittalis T1 MRI és jobb oldali axiális T2 MRI; a bal oldali képen a szaggatott vonal az axiális felvétel szintjét jelzi). (E) Bal oldali inkongruens homonim hemianopia makula kímélettel hydrocephalus és az azt követő sönt miatt (axiális T1 MRI).

A kongruencia mellett a hiányos HH alakja és elhelyezkedése is segíthet az okozó tényező lokalizálásában. Az LGN károsodása gyakran a látótérvesztés egy vagy több szektorát eredményezi, mivel az LGN dorzális része a makula régióból származó rostokat tartalmaz, a laterális rész a felső látómezőt, a mediális rész pedig az alsó látómezőt képviseli. A halántéklebenyi elváltozások általában a felső látómező kvadránst érintik. Ezzel szemben a parietális léziók nagyobb valószínűséggel okoznak alsó látótérdefektusokat, amelyek határai felfelé lejtősek. A felső, cuneus gyrus vagy az alsó, lingualis gyrusra izolált elváltozások inferior vagy superior kvadrantanópiát eredményeznek (1D ábra).

A nyakszirti lebeny hátsó pólusán található makuláris reprezentáció aránytalanul nagy. Becslések szerint a látókéreg 50%-60%-a képviseli a központi látás 10°-30°-át.31,32 A nagy makuláris reprezentáció, valamint a hátsó occipitális lebeny kettős vérellátása miatt a látótér központi 2°-10°-ának megkímélése (1E. ábra) gyakran tapasztalható occipitális lebeny sérülések esetén. A makula megkímélése a látóidegek vagy a látóidegpályák elváltozásai esetén is előfordulhat.4 Még makula megkímélése nélkül is, maga a HH általában nem befolyásolja a látásélességet. Ha a látásélesség csökken, az elülső látópályát érintő kísérő elváltozásra kell gyanakodni.

A szemészeti pályák elváltozásai teljes és részleges HH-t is létrehozhatnak. A relatív afferens pupillahiba és a látóideg sáv alakú sorvadása segíthet megkülönböztetni a látótraktus elváltozását az LGN mögött elhelyezkedő károsodástól. Teljes HH fennállása esetén a relatív afferens pupillahiba a temporális látótérkiesést mutató szemen található (a látóideg-törzs elváltozásával kontralaterálisan). Ez bekövetkezhet a dekuszálódó ganglionsejtrostok megnövekedett száma miatt a nem dekuszálódó rostokhoz képest, vagy azért, mert az orr retinában található melanopszin-tartalmú rostok érzékenysége megnövekedett a temporális retinában található rostokhoz képest.33 A látóideg-elváltozással kontralaterálisan elhelyezkedő szemben szintén sáv alakú atrófia látható, amely az orr és temporális látóidegfej sápadtságában nyilvánul meg (2. ábra). A retina idegrostrétegének (NFL) elvékonyodása, amely megfelel a sápadtság területének, az NFL vagy a ganglionsejtkomplex optikai koherencia tomográfiás elemzésével látható.34 Itt az időbeli látótérkieséshez kapcsolódó retinaszövet, a koronghoz nasalisan elhelyezkedő NFL, valamint a koronghoz temporálisan, de a makulához nasalisan elhelyezkedő NFL csökken. Ezenkívül a felső és alsó NFL elvékonyodhat a látóideg-elváltozással ipsilaterális szemen. Társuló jelek és tünetek jelentkezhetnek, ha a látóidegpályát érintő elváltozás a közeli struktúrákra is kiterjed. Ha a halántéklebeny érintett, a memória károsodhat, és rohamok léphetnek fel. A szomszédos agytörzs károsodása kontralaterális hemiparézist eredményezhet, és hipotalamikus tünetek is jelentkezhetnek.

2. ábra Sávos atrófia. Figyeljük meg a látóideg orr- és halántékrészének sápadtságát.

A látóideg sugarakat érintő elváltozások nem eredményeznek látóideg-sápadtságot vagy pupillahibát. Vagy hemiparézist vagy hemianesztéziát eredményezhet, ha a szomszédos belső kapszula érintett. A halántéklebenyi elváltozások memória- és hallásproblémákkal, valamint rohamokkal járnak. A nyelv megértésének nehézségei (receptív afázia) akkor fordulnak elő, ha a Wernicke-terület érintett. A parietális lebeny elváltozásában szenvedő betegek gyakran nincsenek tudatában a látótérhiánynak. Érzékszervi veszteség, agnózia, afázia, apraxia, valamint matematikai és írási nehézségek léphetnek fel. A sima törekvések az agyi elváltozás irányában károsodhatnak, és a betegeknek gyakran nehézséget okoz a fixáció fenntartása. A nem domináns parietális lebenyt érintő elváltozások hemispatialis neglectet eredményeznek. Itt a lézió oldalával kontralaterálisan elhelyezkedő ingerek tudatossága csökken.

A HHH a nyakszirti lebeny sérülésének fő következménye. Az okcipitális lebeny károsodása általában nem okoz más neurológiai manifesztációt. Néhány betegnél a vak félmezőben fotopsziák vagy egyéb hallucinációk jelentkezhetnek.

A megbízható neurológiai látómezők könnyen szimulálhatók automatizált perimetriával, még azoknál is, akik korábban még soha nem végeztek látótérvizsgálatot.35 A spirális mintázat Goldmann-perimetriával, a csöves mező tangens képernyő vizsgálatával vagy a lóhere levél mintázat automatizált látómezővel funkcionális látáskiesésre utal. Ha nem szervi látótérkiesés gyanúja merül fel, a látótér úgy vizsgálható, hogy a beteget arra kérik, hogy szakkádozzon a feltételezett heminanopikus mezőbe. A beteg azt feltételezi, hogy a szemmozgást vizsgálja, így nem fogja észrevenni, hogy nem kellene pontosan a célpont felé saccadálnia.

Páciensek kihívásai

A látótér károsodása legyengítő lehet. A vezetésre, olvasásra vagy navigálásra való képtelenség mellett a függetlenség elvesztése és a szabadidős tevékenységek élvezetének képtelensége jelentős érzelmi és szociális következményekkel járhat. E korlátozások megértése segíthet a rehabilitációban és a megmaradt látás legjobb kihasználásában.

A vezetés képtelensége csökkenti a függetlenséget, korlátozza a foglalkoztatási lehetőségeket, és növeli a depresszió kockázatát.36 Az USA számos területén a HH-s betegek nem felelnek meg a törvényes vezetési követelményeknek. 27 államban legalább 110°-os binokuláris látótérre van szükség.37 Ennek ellenére egyesek továbbra is illegálisan vezetnek,38,39 és 12 államban nincs minimális látótéri követelmény a vezetéshez. Ezért fontos, hogy tisztában legyünk a biztonsági aggályokkal, valamint az ezen betegek számára rendelkezésre álló lehetőségekkel.

A HH-s járművezetők gyengébb képességgel rendelkeznek a látáskiesés oldalán lévő gyalogosok észlelésére és az azokra való reagálásra.38,40,41 Vezetésszimulátorban a HH-sok természetesen több fejpásztázást végeznek a vak oldal felé, mint a normál látású személyek; a pásztázások azonban általában azonos vagy kisebb nagyságúak.40 Részben a kisebb letapogatások miatt a szimulált gyalogosokat az esetek kevesebb mint felében észlelik.

Egy közúti vezetési értékelés során a HH sofőrök 41%-ának gondjai voltak a jármű helyzetének irányításával, 36%-uknak problémái voltak a sebességnek a forgalmi viszonyokhoz való igazításával, 27%-uk nem reagált megfelelően a váratlan eseményekre, és 27%-uknak szokatlanul rossz vezetési manővereket hajtottak végre.5 E problémák ellenére a vezetési rehabilitációs szakemberek 73%-77%-uknak ítélték biztonságosnak a vezetést nem országúti körülmények között.5,42

A HH-val élők gyenge olvasási képessége a csökkent látótér, a rossz szemmozgás vagy az észlelési nehézségek miatt alakulhat ki. A jobb oldali HH-val rendelkező balról jobbra olvasók olvasási képessége különösen romlott. A hatékony olvasáshoz képesnek kell lenniük arra, hogy a fixációtól balra három-négy betűt, jobbra pedig hét-tizenegy betűt lássanak.43 Ezeknek a betegeknek nehézséget okoz a következő szavak megtalálása és a szisztematikus szakkádok végrehajtása e szavak megtalálása érdekében. Emellett a szemmozgásminták rendezetlenek, a fixáció elhúzódik, a szakkádok amplitúdója csökken, és megnő a regresszív szakkádok száma.44 Ezek együttesen csökkentik az olvasási sebességet és korlátozzák a szövegértést. Mivel a parafoveális látást a szakkádok megtervezésére és a közelgő szavakról való információszerzésre használják, a 3°-5° makulamegkíméléssel rendelkezők általában minimálisan károsodnak az olvasásban.45,46

Bár nem olyan súlyos, de a balról jobbra olvasóknak bal HH-val nehézséget okoz az olvasás. Problémáik vannak a szöveg következő sorának megtalálásával.44 Továbbá, mivel a szó első része tartalmazza a szó gyors azonosításához szükséges információkat, a bal oldali látótér-hibában szenvedők gyakran követnek el olvasási hibákat.45,47

A hemianopia nehézségeket okozhat a környezet értékelésében. Ez dezorientáltságot, nehézségeket okozhat az utcán való átkelésben a forgalomban, tárgyakba ütközést, a veszélyek felismerésének képtelenségét és fokozott esésveszélyt. A HH-ban szenvedő betegek több szakkádot végeznek a vak mező felé, de a szakkádok kevésbé pontosak és szisztematikusak, ami sokkal hosszabb keresési időt eredményez.48 Ez a megnövekedett keresési idő magyarázhatja a betegek nehézségeit, amikor megpróbálják megtalálni a tárgyakat. Emellett a lelassult keresési sémák nem teszik lehetővé a környezet elég gyors felfogását az akadályok kikerüléséhez.

Gondozási lehetőségek

A HH-ban szenvedő betegek kezelésének multidiszciplináris megközelítést kell tartalmaznia. A látástréning és a gyengénlátás rehabilitációja javíthatja az egyes látási hiányosságokat, például a mobilitási vagy olvasási problémákat. A foglalkozásterápia segíthet a betegnek eligazodni és jobban működni a mindennapi életben. A pszichológiai rehabilitáció és a szociális támogatás döntő fontosságú lehet az alkalmazkodásban és az életminőség javításában. Az alapbetegség kezelésében más szakorvosok is részt vehetnek.

A beteg igényeitől függően a látási hiányosságok kezelése magában foglalhatja a fennmaradó látómezőt bővítő prizmatikus korrekciót, a vizuális keresési képességeket javító kompenzációs tréninget és magát a látást javító látásjavító terápiát. Az egyik típusú terápia nem zárja ki a többi beavatkozási módszert. Sőt, gyakran az egyik terápia kiegészíti a másikat. Például a kompenzációs tréninget gyakran a prizmaterápiával együtt végzik.

A prizmaterápia célja az ép látómező kiterjesztése. A prizma segítségével a normál esetben a hemianopiás retinára eső képeket eltolják, így azok a retina látó része által láthatóvá válnak. Bár a prizma felírására számos módszert javasoltak, a látóvonal felett és alatt elhelyezett perifériás prizmaszegmensek, amelyeket eredetileg Peli49 írt le, a legsikeresebbnek bizonyultak a használható látómező növelésében, miközben elkerülték a diplópiát az elsődleges tekintetnél. A szemüveglencse felső és alsó részén egyoldalúan elhelyezett negyven prizma dioptriaszegmens akár 20°-os látótérbővítést is biztosít.50,51 Az alapot a hemianópia oldalának megfelelő lencsén lévő látótérveszteség felé helyezik el. Ezt gyakran ideiglenes nyomóprizmákkal végzik. Alternatív megoldásként 57 prizma dioptriát lehet tartósan beágyazni a szemüveg felső és alsó részébe, ami 30°-os látótérbővítést biztosít.

Ezek a monokuláris prizmaszegmensek javíthatják az életminőséget.2 Egy nemrégiben végzett randomizált, kontrollált klinikai vizsgálat kimutatta, hogy az ilyen prizmákkal történő kezelés javítja a mobilitást és az akadályok elkerülését.50 Más vizsgálatok szerint a betegek 29%-47%-a hosszú távon továbbra is viseli a szemüveget.51,52

A ferdén tájolt prizma előnyös lehet a vízszintes prizmával szemben, mivel a ferde prizma lehetővé teszi a központi látómező tágítását. A kép továbbra is a perifériás retinára esik, így elkerülhető a diplopia az elsődleges tekintetnél. A vízszintes prizma beállításához hasonlóan két prizmaszegmens kerül elhelyezésre 9 mm távolságban a látóvonal felett és alatt. A felső prizmát a hemianópia oldalának megfelelő lencsére helyezzük úgy, hogy az alap 30°-os szögben kifelé és lefelé áll. Az alsó prizmát úgy kell elhelyezni, hogy az alap 30°-os szögben kifelé és felfelé álljon. A 40 prizmadioptriás ferde Fresnel-prizmaszegmensek alkalmazásával a HH-ban szenvedő járművezetők jobban reagáltak a váratlan veszélyekre, mint a látszatprizmával rendelkezők.39 Az 57 prizmadioptriás ferdén elhelyezett prizmákkal elért látótérnövekedés lehetővé teheti a teljes HH-ban szenvedő betegek számára, hogy egyes államokban legálisan vezessenek. Moss és munkatársai53 egy betegnél a binokuláris látótér 95°-ról 115°-ra, egy másik betegnél pedig 82°-ról 112°-ra történő növekedését tapasztalták. Ez az USA államainak több mint felében elegendő lenne a járművezetéshez.

A prizmák távoli látásra szolgálnak. Ha azonban a páciensnek bifokális vagy progresszív kiegészítő lencséje van, a Fresnel-prizma aljából egy kis terület kivágható, hogy lehetővé tegye az olvasást. Ellenkező esetben külön olvasószemüvegre van szükség.

A páciensek számára előnyös a prizmák hatékony használatára vonatkozó képzés. A felhasználókat arra kell utasítani, hogy a szemüveg középső részén keresztül nézzenek, és a szokásos módon pásztázzák a szemüket. Nem szabad a prizmán keresztül nézniük, mivel ez diplopiát eredményez. Miután észleltek egy tárgyat a periférián, el kell fordítaniuk a fejüket, hogy a tárgyat fixálják.

A prizmákkal kapcsolatos nehézségek közé tartozik a lépcsőn való leereszkedés, a vakítás, a prizmákkal való olvasási képtelenség, és a látómezőbe ugró tárgyak megijesztése.52 Emellett a felnyomható prizmák optikai minősége idővel romlik. Az ideiglenes prizmákat 3-4 havonta ki kell cserélni. Jobb optikai minőségű állandó prizmákat kell használni, ha hosszú távú viselésre van szükség.

A kompenzációs tréning javíthatja a szem és a fej pásztázó mozgását, és segíthet a betegeknek a maradék látásukat hatékonyabban használni a kívánt feladatok elvégzéséhez. A tréningnek olyan tevékenységeket kell tartalmaznia, amelyek javítják az általános vizuális figyelemkészséget, növelik a szakkádok számát és amplitúdóját a károsodott félmezőbe, és szervezettebb szemmozgásmintát alakítanak ki. Ezenkívül olyan stratégiákat kell alkalmazni, amelyek a specifikus szkennelési hiányosságokat korrigálják, például az olvasási vagy vizuális keresési képességek javítását.

A kompenzációs tréning egyik módszere a vízszintes sík mentén szabványosított színes fények használatával kezdi a tréninget. Ez a rendszer megköveteli a résztvevőktől, hogy mind a fej-, mind a szemmozgást használják. A gyakorlatok egyre összetettebbé válnak, aminek eredményeképpen a betegek képesek lesznek szisztematikus és pontos keresési mintákat végrehajtani. Ezután a mobilitási pásztázási stratégiákat alkalmazzák. Ezek strukturált környezetben kezdődnek, és egy bonyolult, dinamikus környezet felé haladnak. Egyes ilyen programok merev, szisztematikus keresési stratégiát tanítanak. Más programok véletlenszerűen elhelyezett célpontok keresését alkalmazzák a zavaró tényezők között. A pácienseket arra kérik, hogy a lehető leggyorsabban fixálják a célpontot, csak a szemüket mozgatva. A páciensnek nem javasolnak konkrét keresési stratégiát.

A szisztematikus keresési taktika tanítása szervezettebb és hatékonyabb keresési időt eredményez.48,54 A terület, amelyben a páciensek a célpontokat meg tudják találni, akár 30°-kal is növelhető.55,56 Ami még fontosabb, a vizuális tréning javíthatja a mobilitást és a navigációs képességet az akadályok elkerülése közben.57 Egy vizsgálatban a résztvevők 91%-a képes volt visszatérni a részmunkaidős munkába a kompenzációs tréninget követően.56

Azok, akik nagyobb számú és nagyobb amplitúdójú fej- és szemmozgással rendelkeznek, bizonyítottan biztonságosabb járművezetők.58,59 A gyalogosok észleléséhez a szkennelésnek körülbelül 85°-ban kell a korlátozott látómező felé irányulnia. Az 55°-os fejpásztázás mellett 30°-os szemmozgásra van szükség.40 A HH-ban szenvedőknél gyakran megfigyelhető csökkent pásztázási amplitúdó annak a következménye lehet, hogy a perifériás látásból nem kapnak visszajelzést, hogy tudják, milyen messzire kell pásztázni. Ezért hasznos lehet, ha a betegeknek konkrét fizikai tájékozódási pontokat adunk, amelyek segítenek abban, hogy tudják, meddig kell elfordítani a fejüket.40

A látástréning javíthatja az olvasási képességet a hibák csökkentése és az olvasási sebesség javítása révén.44,60 A számítógépes terápiák, amelyek optokinetikus nystagmust idéznek elő azzal, hogy a betegnek balról jobbra görgetett szöveget kell olvasnia, bizonyítottan akár 46%-kal javítják a statikus olvasási sebességet.60,61 E terápia egyik példája ingyenesen letölthető innen: http://www.readright.ucl.ac.uk.

A neuroplaszticitás koncepcióján alapuló Vision Restorative Training (VRT) (NovaVision AG, Magdeburg, Németország) célja a látásfunkció visszanyerése a látótérhiba határán. Ez otthoni tréninget jelent, ahol a látótérhibát határoló területekre küszöbérték feletti fényt bocsátanak ki. A tréninget 6 hónapon keresztül minden nap legalább 1 órán át végzik.

Nem világos, hogy a VRT valóban kitágítja-e a használható látómezőt, vagy a bizonytalan fixáció eredményez-e látszólagos látómezőnagyobbodást. A fixáció kontrollálásakor <2°-os mezőtágulás volt tapasztalható.62 Egy alternatív magyarázat szerint a látómező megnagyobbodik, ahogy a páciens megtanulja javítani a figyelmet vagy a látáskiesés tudatosítását. Ezt az elméletet támasztják alá azok a kutatások, amelyek a látótér javulását csak a kompenzáló látótéri tréninggel állapították meg.56,63 A látótér tágulásának okától függetlenül néhány betegnél javul az olvasási sebesség a VRT-t követően.64 Sajnos az elért kis látótérbővülés valószínűleg nem elegendő a környezet jobb szkenneléséhez.55 A kezelés legnagyobb hátránya a beteg számára felmerülő költség, amely a 6 hónapos kezelésre körülbelül 6000 dollár.65

Az ideális rehabilitáció hatékony, egyszerűen használható, hordozható és olcsó. Ezen kritériumok figyelembevételével az optikai kompenzáció és a kompenzációs tréning életképes lehetőség. Sajnos a VRT költsége és viszonylag kis haszna miatt ez a lehetőség kevésbé praktikus. A legtöbb kompenzációs tréning otthon is elvégezhető számítógépes szoftver segítségével. Ennek az az előnye, hogy költséghatékonyabb, és több beteg számára biztosít hozzáférést. A terápia jellemzően a felügyelt irodai látogatások és az otthoni terápia keverékéből áll. A felügyelet nélküli otthoni tréning hatékonynak bizonyult az olvasási teljesítmény javításában, de az akadályok elkerülésének vagy a veszélyérzékelésnek a javításában nem.66

Prognózis

A felépülési mintázat ismerete fontos a betegoktatásban, valamint a rehabilitáció eredményeinek értékelésében. A stroke utáni teljes HH-ban szenvedő betegek körülbelül 17%-19%-ánál tapasztalható teljes gyógyulás 1 hónapon belül.67,68 Egy másik vizsgálatban Zhang és munkatársai69 arról számoltak be, hogy a HH-betegek 55%-ánál az első hónapon belül legalább némi javulás tapasztalható a látótérben. A prognózis nem különbözött szignifikánsan a különböző károsodási okok esetében. A gyógyulás a károsodástól számított idő növekedésével csökken, és a javulás nagy része az első 2 hónapban következik be.69 6 hónap után a gyógyulás valószínűtlen, hacsak a kiváltó ok nem szűnik meg.

6 hónap után a felnőttek fixációs mintái egyre kevésbé hasonlítanak a HH nélküli betegekéhez, ami arra utal, hogy a HH kialakulásától számított idő növekedésével a betegek természetes módon kompenzálhatják a HH-t.70 A HH-s betegek inkább a látótérhiba oldala felé eső területre koncentrálnak, mint a kép közepére.71 A normális látótérrel rendelkezőkhöz képest több szakkádot is végeznek a vak mezőbe.70

A jelentések szerint a gyermekeknél a spontán gyógyulás hasonló a felnőtteknél tapasztaltakhoz.19 Emellett a kisgyermekek alkalmazkodhatnak a HH-hoz ipsilaterális exotropia72 vagy a látótérhiba felé történő kompenzációs fejfordulás kialakulásával.73 A hemianópia oldala felé kitérő szemmel járó exotropia bővítheti a látómezőt, ha anomális megfelelés van jelen. Sajnos a felnőtteknél nem alakul ki ez az adaptáció, de egy veleszületett exotrópiás beteg, akinél felnőttként ipsilaterális HH alakul ki, profitálhat a megnövelt binokuláris látótérből (3. ábra). Ezekben az esetekben a kancsalsági műtétet el kell kerülni.

3. ábra Példa arra, hogy az ipsilaterális exotropia hogyan bővítheti a használható látómezőt. Jegyzetek: Egy 67 éves férfi az occipitális lebenyt érintő stroke-ot követően teljes jobboldali homonim hemianopiával jelentkezett. Régóta fennálló 40 prizmadioptriás jobb oldali exotrópiája volt amblyopia nélkül. A látásélesség mindkét szemen 20/20 volt. A monokuláris vizsgálat teljes jobb homonymous hemianopiát mutatott (A). Binokuláris látótérvizsgálattal (B) a beteg a hemianópia oldalán további 30°-ot látott.

A Charles Bonnet-szindróma (CBS) visszatérő, komplex vizuális hallucinációval jár, amely látásvesztést követően jelentkezik. Az egyének általában tudatában vannak annak, hogy a képek nem valósak, de jelentős szorongást okozhatnak. Erről HH-ban szenvedő betegeknél számoltak be. Általában nem indokolt a kezelés, de a kis dózisú (napi 5 mg) aripiprazol segíthet a CBS-sel járó hallucinációk és szorongás oldásában.74 A betegeket fel kell világosítani a CBS jóindulatú természetéről.

Egyes esetekben a mozgásérzékelés a nyakszirti lebeny károsodása ellenére is fennmarad (Riddoch-jelenség). Ezek a betegek képesek lokalizálni és reagálni az ingerekre annak ellenére, hogy nem képesek tudatosan látni a célpontot. A mögöttes mechanizmus nem ismert, de a közvetlenül az extrastriátus occipitális kéreg és az LGN vagy a pulvináris magok közötti projekciók lehetnek felelősek.75

Következtetés

A HH fogyatékosságot okozhat. A javuló egészségügyi ellátás és a betegek élettartamának növekedése miatt a HH gyakorisága valószínűleg növekedni fog. Mivel a spontán gyógyulás nem mindig következik be, a látáskárosodás csökkentésének módszerei fontos szerepet játszanak a HH-ban szenvedő betegek rehabilitációjában. Mind az optikai, mind a látásterápia segíthet javítani a környezetben való biztonságos tájékozódás képességét, és növelheti az olyan tevékenységek, mint az olvasás és a vezetés élvezetének képességét.

Tájékoztatás

A szerző nem jelent összeférhetetlenséget e munkával kapcsolatban.