Hemosiderosis

A hemosiderózis a vastúlterhelési zavar egyik formája, amely a hemosiderin felhalmozódását eredményezi.

Haemosiderosis

A vese képe mikroszkóp alatt nézve. A barna területek hemosiderint tartalmaznak

Hematológia

A típusok közé tartoznak:

• Transzfúziós hemosiderózis
• Idiopátiás pulmonális hemosiderózis
• Transzfúziós cukorbetegség

A tüdőben a hemosiderin lerakódása gyakran diffúz alveoláris vérzés után látható, amely olyan betegségekben fordul elő, mint a Goodpasture-szindróma, a granulomatosis polyangiitisszel és az idiopátiás pulmonális hemosiderózis. A mitrális szűkület szintén vezethet tüdőhemosiderózishoz. A hemokromatózisban a hemosziderin az egész testben összegyűlik. A hemosziderin lerakódása a májban a hemokromatózis gyakori jellemzője, és a betegségben a májelégtelenség oka. A vas szelektív lerakódása a hasnyálmirigy-szigetsejtek béta-sejtjeiben cukorbetegséghez vezet a transzferrinreceptornak a szigetsejtek béta-sejtjein való eloszlása miatt, a bőrben pedig hiperpigmentációhoz vezet. Az agyban a hemosziderin lerakódása bármilyen forrásból származó vérzés után megfigyelhető, beleértve a krónikus szubdurális vérzést, az agyi arteriovenosus malformációkat, a cavernosus hemangiomátákat. A hemosziderin a bőrben gyűlik össze, és véraláfutás után lassan távozik; a hemosziderin bizonyos állapotokban, például stasis dermatitisben megmaradhat. A vesékben lévő hemosziderint összefüggésbe hozták a kifejezett hemolízissel és egy ritka vérzavarral, a paroxysmalis éjszakai hemoglobinuriával.

A hemosziderin lerakódhat a vastúlterheléssel járó betegségekben. Ezek a betegségek jellemzően olyan betegségek, amelyekben a krónikus vérveszteség gyakori vérátömlesztést igényel, mint például a sarlósejtes vérszegénység és a thalassemia, bár a béta thalassemia minor nem-alkoholos zsírmájbetegségben szenvedőknél a májban hemosziderin lerakódásokkal társult, függetlenül a vérátömlesztéstől.

A vastúlterhelés akkor következik be, ha a vasbevitel tartósan megnő a teljes vér és vörösvértestek rendszeres transzfúziója miatt vagy a vasnak a gyomor-bél traktuson (GI) keresztül történő fokozott felszívódása miatt.

Mindkét jelenség előfordul a thalassaemiákban: a thalassaemia majorban a vértranszfúziós terápia a vastúlterhelés fő oka, míg az intermedia thalassaemiás betegeknél, akiket nem gyakran transzfundálnak, a fokozott GI-felszívódás fontosabb.

Minden egység vér körülbelül 200 mg vasat tartalmaz. 50 egység transzfúziója után, vagy gyermekeknél korábban, sziderózis alakul ki, amely a fénynek kitett bőr fokozott pigmentációjával és fertőzésre való fogékonysággal, csökkent növekedéssel és késleltetett szexuális fejlődéssel és pubertással jár(24). A β-thalassaemiás betegek számára ajánlott vörösvérsejt-transzfúziós séma éves szinten 116-232 mg vasat jelent Kg testtömegenként (0,32-0,64 mg/Kg/nap).

Az emberi szervezetnek nincs mechanizmusa a felesleges vas kiválasztására. A vas felhalmozódása számos szövetre toxikus, szívelégtelenséget, májzsugorodást, májrákot, növekedési elmaradást és endokrin rendellenességeket okoz. Rendszeres vaskelátterápia hiányában a vasterhelés mértéke változó. A transzfúziós vastúlterhelés monitorozása elengedhetetlen a hatékony és biztonságos, egyénre szabott vaskelátáláshoz.

A legalább 3 havonta mért szérumferritin (SF) (a jelenleg elfogadott célérték 500-1000 mg/l között van) mellett a validált és standardizált MRI-technikával mért máj vaskoncentráció (LIC) és a specifikus szoftverrel T2* MRI-alapú módszerekkel mért szívizomvas mellett is értékelni kell.

A transzfúziós vastúlterhelés, az egyéb szervfunkciók és a vas által közvetített károsodások monitorozására a beteg cukorbetegség, pajzsmirigy-alulműködés, hypoparathyreosis és hypogonadotrop hypogonadismus szempontjából történő megfigyelése ajánlott.