GYermekgyógyászat és újszülöttellátás

Meckel a 19. század elején alkotta meg a “fetus in fetu” kifejezést. Rendkívül ritka kórkép, előfordulása 1 az 500 000 élveszületésből, és kevesebb mint 200 esetről számoltak be . Az első esetet George William Young jelentette 1808-ban. A Willis által javasolt korábbi definíció szerint a magzat magzati állapotát úgy határozták meg, mint “a csigolyatengellyel rendelkező tengelyes csontváz jelenlétét, a többi végtag és szerv megfelelő elrendezésével a tengelyhez képest”. A Gonzalez-Crussi által javasolt másik meghatározás szerint a FIF “minden olyan struktúrára vonatkozik, amelyben a magzati forma az organogenezis nagyon magas fejlettségi fokán áll, és a csigolyatengelyek jelenlétére”. Később Federici et al. azt javasolta, hogy a magzati szerveződés előrehaladott fokán álló struktúrák, mint például szemek, a központi idegrendszer részei, jól fejlett végtagszerű folyamatok, bőr és vastagbél jelenléte esetén a FIF diagnózisa még tengelyes csontváz hiányában is alkalmazható. Thakral et al. egyenlő férfi és női hajlamról számolt be, de Patankar et al. és Federici et al. 2:1 arányú férfi túlsúlyt észlelt.

A magzati fejlődés során a vitellin-keringés anasztomózisai a nem domináns ikerről a domináns ikerre történő “ikertranszfúziós” szindrómát okoznak, ami a magzat növekedési zavarát eredményezi, amely a terhesség harmadik hetében fokozatosan beágyazódik ikertestvérébe. Az ikermagzat fejlődése az első trimeszterben megáll. Különböző szervek láthatók a fetus in fetu-ban, beleértve a gerincoszlopot(91%), végtagokat(82,5%), CNS(55,8%), GIT(45%), erek(40%) és urogenitális(26,5%) .

Hogy FIF-nek minősüljön, a következő jellemzők valamelyikének jelen kell lennie: egy elkülönült zsákba zárt, részben vagy teljesen bőrrel fedett tömeg, durván felismerhető anatómiai jellemzőkkel és néhány viszonylag nagy véreret tartalmazó pedikulával kapcsolódik a gazdatesthez . A legtöbb esetben egyetlen parazita ikertest van, de ritkán 1-nél több parazita ikertest figyelhető meg a gazdatestben . A genetikai markerek, mint például a vércsoport, a nemi kromoszóma konstitúció, a fehérje polimorfizmusok és a DNS marker vizsgálatai azt sugallták, hogy a gazdaszülöttek és a fetiform tömegük genetikailag azonosak.

A legtöbb FIF retroperitoneálisan helyezkedik el a ventrális középvonal mentén és hasi tömegként jelentkezik, míg más ritka jelentett elhelyezkedések közé tartoznak az agykamrák, a máj, a medence, a herezacskó és a mediastinum. A fetus in fetu magzattal rendelkező betegeknél általában hasi csomó jelentkezik. A FIF tünetei azonban elsősorban a tömeghatáshoz kapcsolódnak, és magukban foglalják a hasi puffadást, táplálkozási nehézséget, hányást, sárgaságot, a veserendszerre gyakorolt nyomáshatásokat, mint ebben az esetben a hidroureteronephrosist és a nehézlégzést.

A preoperatív diagnózis komputertomográfiával és pre- vagy posztnatális ultrahangvizsgálattal lehetséges. Sima hasi röntgenfelvétel segíthet a diagnózis felállításában. Az esetek felében a röntgenfelvételen a gerincoszlop és a tengelycsontváz látható .

Az vitatott, hogy a FIF egy különálló entitás, vagy egy magasan szervezett teratomát képvisel. A fő diagnosztikai kihívást az jelenti, hogy megkülönböztessük ezt az entitást az éretlen teratomától és a vele járó malignitás kockázatától. A teratomát a pluripotens sejtek rendezetlen, mindhárom csíraréteget képviselő csoportjaként definiálják, amely a FIF-től eltérően nem fejlődik túl a primitív csík stádiumon (12-15. nap). Fontos különbséget tenni a teratomák és a FIF között, mivel az előbbi 10%-os malignitási arányt mutat. Ezzel szemben a FIF mindig jóindulatú. Klinikai szempontból a FIF a csigolyatestek és végtagok jelenléte alapján különböztethető meg a teratomától, a teratóma pluripotens sejtekből áll, organogenezis és csigolyaszegmentáció nélkül. A FIF olyan eseteiről is beszámoltak, amelyekben a gerincoszlopot nem lehetett azonosítani a képalkotás során. Ezek az esetek valószínűleg a gerincoszlop fejletlensége és kifejezett diszpláziája miatt következtek be, ami megakadályozta a csigolyatestek azonosítását a képalkotás során.

A fetus in fetu kezelése alapvetően sebészi, és a tömeg teljes eltávolítása a környező membránnal együtt teljes gyógyulást eredményez . A környező struktúrák sérülésének elkerülése érdekében gondos boncolást kell végezni. Esetünkben a tömeget teljes egészében reszekáltuk, legjobb tudomásunk szerint későbbi szövődmény nélkül. Postoperatívan a beteget szonográfiával és tumormarkerekkel (alfa-fetoprotein és béta-hcg) kell követni.