Granular cell tumors: a report of six cases

Granular cell tumor was first reported by Abrikossoff by the name of granular cell myoblastoma. Egyik jellemzője, hogy a sejtek citoplazmájában eozinofil szemcsék találhatóak. Mivel az S-100 fehérje és a neuronspecifikus enoláz pozitív aránya magas, jelenleg úgy gondolják, hogy ez a daganat Schwann-sejtekből származik. A lágyrészdaganatok között 0,5%-os előfordulási arányt képviselnek, és arról számoltak be, hogy elsősorban a bőrben vagy a bőr alatt, illetve a nyelv, a torok, a mellkasfal vagy a hörgők submucosájában fordulnak elő. A daganat általában a 10 és 50 év közöttiekben fordul elő, és gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál . Az emlő granuláris sejtes daganata nagyrészt a nőket érintő betegség, mint más emlő rosszindulatú daganatok esetében is, de férfiaknál is leírták már, az emlő granuláris sejtes daganatainak 6,6%-a .

A granuláris sejtes daganatos esetek mintegy 2%-a rosszindulatú . A 3 cm-es vagy annál kisebb méretű daganat jóindulatúnak tekinthető. Ha azonban a daganat gyorsan növekszik és fekélyt képez, rosszindulatúságra kell gyanakodni.

A szövettani szempontból Fanburg Smith és munkatársai a következő hat kritériumot javasolták annak megállapítására, hogy egy daganat rosszindulatú-e vagy sem: (1) nekrózis jelenléte, (2) orsósejtek megjelenése, (3) vakuoláris sejtmag megnagyobbodott magtesttel, (4) a magosztódás fokozódása (2 mitózis/10HPF), (5) a nukleoplazma arány növekedése és (6) polimorfizmus. Ha e diagnosztikai kritériumok egyike sem teljesül, a daganat jóindulatúnak tekinthető. Ha egy vagy két kritérium teljesül, a daganatot atípusosnak, ha pedig három vagy több kritérium teljesül, a daganatot rosszindulatúnak tekintik.

Sonobe és munkatársai a rosszindulatú granuláris sejtes daganatokat két csoportra osztották: azokra, amelyek szövettanilag és klinikailag is rosszindulatúak, és azokra, amelyek szövettanilag jóindulatúak, de klinikailag rosszindulatúak. A rosszindulatú granuláris sejtes daganatok leggyakoribb áttétképző helyei a nyirokcsomók, majd a tüdő. Az elégtelen tumorrezekció gyakran vezet helyi kiújuláshoz, és hajlamos mind nyirok-, mind vérképzőszervi terjedésre. A jelentések szerint a kemoterápiás és sugárterápiás kezelések hatékonysága nem várható, a sebészi reszekció az elsődleges lehetőség . A megfelelő szélességű reszekcióra azért van szükség, mert a tumornak nincs kapszulája és proliferációs invazív. Hat esetünkben valamennyi daganat kis átmérőjű és szövettanilag jóindulatú volt (1. táblázat).

Az emlőben kialakult szemcsés sejtes daganatot sok esetben a képalkotás alapján invazív ductalis carcinomának diagnosztizálják, és az MMG-felvételeken ilyen állapotú betegeink is spiculációt mutattak . A granuláris sejtes tumor MMG és US megjelenése diagnosztikai dilemmát jelent az emlő malignitásához való hasonlósága miatt.

A nyelőcső submucosájában kialakult granuláris sejtes tumor egy sima felületű és halványsárga színű, nem pedunkulált SMT, és mind a két esetünk ugyanezeket a jellemzőket mutatta . A granuláris sejtes daganat ritka, főként a bőrön, a nyelven és a szájüregben fordul elő egyetlen csomóként. A betegség az esetek 30-45%-ában a bőrt érinti, ezt követi a fej és nyak területe, ahol a leggyakoribb lokalizáció intraorális a nyelv és a lágy és kemény szájpadlás . További érintett helyek az emlő, a gyomor-bélrendszer, a légutak, a pajzsmirigy, a húgyhólyag, a központi idegrendszer és a női nemi szervek. A vázizomzat területén való elhelyezkedés, mint esetünkben, ritka. Egyik betegünknél a vázizomzatban találtak granuláris sejtes daganatot .

A gyomor-bélrendszerben a daganat gyakran a nyelőcsőben fordul elő, és ritkán a vastagbélben található . A gasztrointesztinális traktusban kialakult granuláris sejtes tumort meg kell különböztetni más szubmukózus tumoroktól, mint például a szteatomától, a simaizom tumortól, a neurogén tumortól és a gasztrointesztinális strómatumortól. Az endoszkópos vizsgálaton a daganat egy nagyon kemény, sima felületű szubmukózus tumor, amely sárga vagy sárgásfehér félgömb alakú, vékony nyálkahártyájú kiemelkedésként jelenik meg, és néha “zápfognak” vagy “csemegekukoricának” nevezik. Ritka, hogy a nyálkahártya felszínén fekélyes elváltozások vagy mélyedések figyelhetők meg .

A bőr alatti szövetben és izomban lévő granuláris sejtes daganat differenciáldiagnózisára a jelöltek közé tartoznak: malignus fibrosus histiocytoma, alveoláris lágyrész-szarkóma, desmoid, granulomatosus és noduláris fasciitis . Az emlő granuláris sejtes daganata az emlő intralobuláris strómájából ered, és a nervus supraclavicularis cutanus ágainak eloszlásában fordul elő . Ha az emlőben fordul elő, a daganat gyakran a felső belső kvadránsban található, ellentétben az emlőrákkal, amelyek a felső külső kvadránsban találhatók . Mivel a daganat a bőr innervációját érinti, a bőr összehúzódása vagy zsugorodása néha előfordul. A hagyományos képalkotó technikákat, beleértve az MMG-t és az US-szkennelést, széles körben alkalmazzák a jelenléti tömeg vizsgálatakor. Ezekkel a módszerekkel azonban a granuláris sejtes daganat esetében az a probléma, hogy a radiológiai leletek gyakran nem különböztethetők meg az emlődaganattól. MMG-n a tumor jelentős, kerek alakú elváltozásként látható, a környező szövetekbe behatoló hiperplázia határozott széleivel, és gyakran figyelhető meg szabálytalanság, spekuláció, izodensitás, néha hipodens peremmel társuló izodensitás és heterogenitás (1. ábra). Tömeges meszesedést esetünkben nem figyeltünk meg. Másrészt az USA-n a hiperplázia szélei nem különülnek el, és gyakran előfordul a hátsó visszhang elhalványulása. A közös jellemzők közé tartoznak a tömör, heterogén, rosszul körülhatárolt, nagy mélység/szélesség aránnyal rendelkező tömegek (1. ábra). Ezek általában hypo-echósak és hátulsó árnyékolást mutatnak, durva belső visszhanggal és magas határvisszhanggal. Ezen okok miatt a képek alapján differenciáldiagnózist kell végezni az emlőrák és az invazív ductalis carcinoma között. Az US-leletek köre ugyanolyan széles, mint az MMG-é, gyakran malignitásra utalnak, és ami a legfontosabb, hogy nincsenek az emlő granuláris sejtes daganatára specifikusan felismert jellemzők

.