Glukagonóma – neuroendokrin tumor

A glukagonóma a neuroendokrin tumor egy ritka típusa, amely a hasnyálmirigy bizonyos sejtjeiben alakul ki. Ezek a sejtek hormonokat termelnek, és alfa-2 szigetsejtek néven ismertek. Ezek felelősek a glukagon hormon termeléséért, amely részt vesz a vércukorszint szabályozásában.

Amikor a vércukorszint csökken, a hasnyálmirigy általában fokozza a glukagon termelését. A glükagon serkenti a májban tárolt glikogén glükózzá történő átalakulását. Ennek eredményeként a vér glükózkoncentrációja megemelkedik, hogy a vércukorszint megemelkedjen, és a normál tartományon belül maradjon.

Epidemiológia

A glükagonómák nagyon ritkák, és évente kevesebb mint egymillió embernél diagnosztizálják őket. Ezek több mint fele (akár 80%-a) rosszindulatú.

Ezek a daganatok a férfiakat és a nőket egyformán érintik, és általában idősebb egyéneknél fordulnak elő. A diagnózis átlagos életkora 55 év.

A glükagonóma okai nem nyilvánvalóak. A ritka családi szindrómában, az 1-es típusú multiplex endokrin neopláziában (MEN1) szenvedő egyéneknél azonban nagyobb valószínűséggel alakul ki ilyen daganat.

Tünetek

A glukagonómák általában lassan nőnek. Emiatt a tünetek általában fokozatosan jelentkeznek. Az ebben a daganatban szenvedő egyének körülbelül felénél azonban a diagnózis felállításakor a rák már áttétet adott.

A legtöbb tünet a glükagon fokozott termeléséhez kapcsolódik, és a következők lehetnek:

• Bőrkiütés (kezdetben kis piros körök formájában jelentkezik, amelyek aztán viszkető és fájdalmas hólyagokká alakulnak), amely vándorló
• Súlyvesztés
• Diabetes mellitus
• Szájfájás
• Hasmenés
• Mélyvénás trombózis
• Sokszoros vizelés
• Fáradtság
• Szürke látás

Diagnózis

A glükagon vérkoncentrációjának mérésére szolgáló vérvizsgálatokat leggyakrabban a glükagonóma kezdeti diagnózisának felállítására használják. A kóros eredmény további vizsgálatot igényel az emelkedett glükagonkoncentráció okának meghatározására. Más hormonok, például az inzulin, a VIP és a prolaktin, valamint olyan anyagok, mint a kalcium, vizsgálatára is szükség lehet a MEN-1 kizárásához.

A diagnózis megerősítéséhez endoszkópos ultrahang, bőrbiopszia vagy octreoscan lehet szükséges. Nem mindig lehet tudni, hogy a daganat jóindulatú vagy rosszindulatú. Számos képalkotó vizsgálat segíthet a diagnózis felállításában. Ezek közé tartozik a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) és a komputertomográfia (CT) vizsgálat.

Tünetek kezelése

Az állapot tüneteit kezdetben kontrollálni kell a vércukorszint beállítása és a cukorbetegséggel kapcsolatos szövődmények megelőzése érdekében. Ez magában foglalhat szájon át szedhető gyógyszereket a vércukorszint csökkentésére, vagy inzulininjekciókat.

Kiegészítésképpen egyes betegeknél cink vagy aminosavak pótlására lehet szükség a bőrön jelentkező kiütések súlyosságának csökkentése érdekében.

Ha a betegeket hasmenés érinti, az olyan szomatosztatin-analógok, mint az octreotid vagy a lanreotid segíthetnek a hasmenés ellenőrzésében.

A daganat eltávolítása

A tünetek megfelelő kezelését követően gyakran műtétre van szükség a glükagonóma eltávolításához. Ez azonban nem mindig lehetséges, különösen akkor, ha a diagnózis felállításakor már áttéteket adott.

Az alkalmazott műtét típusa a daganatok számától, elhelyezkedésétől és méretétől függ. A helyzettől függően a hasnyálmirigy disztális részén vagy a környező nyirokcsomókon kívül a daganatot is eltávolíthatják.

Ez egy jelentős beavatkozás, amely a glükagonóma teljes eltávolítására alkalmas, de nem kockázatmentes. Emellett néha kemoterápiát, sugárterápiát vagy krioterápiát is alkalmaznak a rákos sejtek növekedésének megfékezésére.

Mivel a glükagonómák oly gyakran terjednek a májra, sok betegnek műtétet vagy nem invazív eljárásokat ajánlanak a májmetasztázisok eltávolítására. Ezek közé tartozik a rádiófrekvenciás abláció, a transzarteriális kemoembolizáció vagy a szelektív belső sugárterápia a májban lévő rákos lerakódások kezelésére.

Glükagonóma-kutatás

A glükagonómával kapcsolatban kevés kutatás folyik, mivel ez egy olyan ritka állapot, és kevés ember tud részt venni a vizsgálatokban.

Van azonban néhány újonnan megjelenő kezelés, amelyet a glükagonóma kezelésére tesztelnek. Ezek közé tartoznak az olyan biológiai gyógyszerek, mint a sunitab, az everolimus és a bevacizumab. A jövőbeni kezelés további lehetőségei közé tartozik a célzott sugárterápia és a sugárzással jelölt kezelés.

További olvasnivaló

• All Glucagonoma Content

Hivatkozások