Gliomatosis cerebri diagnózisa és kezelése

A gliomatosis cerebri egy elsődleges központi idegrendszeri (CNS) daganat. Ez azt jelenti, hogy az agyban vagy a gerincvelőben kezdődik. Ezt a daganatot már nem ismerik el hivatalos diagnózisként, inkább a gliomatosis cerebri a gliómasejtek diffúz és kiterjedt növekedésének speciális mintázatára utal, amely az agy több lebenyét is behálózza. Különböző fokozatú és eredetű sejtek (asztrociták, oligodendrociták) gliómái növekedhetnek ezzel a mintázattal, és nagyon keveset tudunk a betegség molekuláris alapjairól. További kutatásokra van szükség e daganatok eredetének feltárásához és kezelésük javításához.

A pontos diagnózis felállításához a műtét során lehetőség szerint eltávolítják a tumorszövet egy darabját. Ezt követően egy neuropatológusnak kell megvizsgálnia a daganatszövetet.

Melyek a gliomatosis cerebri fokozatai?

A primer CNS-daganatokat a daganat elhelyezkedése, a daganat típusa, a daganat terjedésének mértéke, a genetikai leletek, a beteg életkora és a műtét után megmaradt daganat alapján osztályozzák, ha a műtét lehetséges.

A gliomatosis cerebri-t jellemzői alapján három fokozatba sorolják.

1. A II. fokozatú gliomatosis cerebri középfokú daganat. Ez azt jelenti, hogy a daganatok nagyobb eséllyel térnek vissza az eltávolítás után. Általában az izocitrát-dehidrogenáz (IDH) nevű génben bekövetkezett változással rendelkeznek.
2. A III. és IV. fokozatú gliomatosis cerebri rosszindulatú (rákos). Ez azt jelenti, hogy gyorsan növekvő daganatok, amelyek gyakran ellenállóvá válnak a kezeléssel szemben.

Milyennek tűnik a gliomatosis cerebri az MRI-n?

A gliomatosis cerebri általában az agy három vagy több lebenyében jelenik meg rendellenesen.

1. Az 1. típus nem mutat nyilvánvaló tömeget, de kiterjedt tumormintázatot vagy bolyhosnak tűnő rendellenességet.
2. A 2. típus kiterjedt, bolyhosnak tűnő tumormintázatot, de tumormintázatot is mutat.

A gliomatosis cerebri diagnózisa képalkotás alapján történik, a patológia helyett, mint a legtöbb más tumortípusnál.

Mi okozza a gliomatosis cerebri-t?

A gliomatosis cerebri oka nem ismert.

Hol alakul ki a gliomatosis cerebri?

A rák genetikai betegség – vagyis a rákot a sejtjeink működését szabályozó gének bizonyos változásai okozzák. A rák számos típusában mutálódhatnak (módosulhatnak) a gének, ami fokozhatja a rákos sejtek növekedését és terjedését. A gliomatosis cerebri általában az agy gliasejtjeiből ered. A gliasejtek támogatják és szigetelik az idegsejteket, és az agyban a legnagyobb mennyiségben előforduló sejtek. Mikroszkóp alatt vizsgálva a daganatsejtek a gliasejtekhez hasonlítanak, és az agyvelő számos területét érintik. Ezért nevezik gliomatosis cerebri-nek.

A gliomatosis cerebri terjed?

A gliomatosis cerebri az agy-gerincvelői folyadékon (CSF) keresztül a CNS más területeire is átterjedhet. Gyorsan és mélyen elterjedhetnek a környező agyszövetben. A CNS-en kívül nem terjednek.

Melyek a gliomatosis cerebri tünetei?

A gliomatosis cerebrihez kapcsolódó tünetek a daganat elhelyezkedésétől és a személy életkorától függnek. Íme néhány lehetséges tünet, amely előfordulhat.

Gliomatosis cerebri tünetei

• Rángógörcsök
• Fáradtság
• Szellemváltozás
• A gondolkodás és a memória megváltozása
• Kopffájás

Kit diagnosztizálnak gliomatosis cerebri-vel?

A gliomatosis cerebri leggyakrabban 46 és 53 év közötti embereknél fordul elő, de bármely életkorban előfordulhat. A gliomatosis cerebri valamivel gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Becslések szerint 247 ember él ezzel a daganattal az Egyesült Államokban.

Milyen a gliomatosis cerebri prognózisa?

A betegség valószínű kimenetelét vagy a gyógyulás esélyét prognózisnak nevezzük.

Gliomatosis cerebri prognózis

A gliomatosis cerebri relatív 5 éves túlélési aránya 18,8%, de tudni kell, hogy számos tényező befolyásolhatja a prognózist. Ezek közé tartozik a daganat osztálya és típusa, a rák jellemzői, a személy életkora és egészségi állapota a diagnózis felállításakor, valamint az, hogy hogyan reagál a kezelésre. Ha szeretné megérteni a prognózisát, beszéljen orvosával.

Melyek a gliomatosis cerebri kezelési lehetőségei?

A gliomatosis cerebri első kezelése a műtét, ha lehetséges. A műtét célja, hogy szövetet nyerjünk a tumor típusának meghatározásához, és a tumor minél nagyobb részét eltávolítsuk anélkül, hogy az illetőnek további tüneteket okozna. A műtét általában biopsziára korlátozódik, mivel nincs központi tömeg az eltávolításhoz.

A műtét után a gliomatosis cerebri esetében nincs standard kezelés. Az egyéb kezelések közé tartozhat a sugárkezelés, a kemoterápia vagy a klinikai kísérletek. A kezelésekről a beteg egészségügyi csapata dönt a beteg életkora, a műtét után megmaradt tumor, a tumor típusa és a tumor elhelyezkedése alapján. Ez a daganattípus jól reagálhat a sugárkezelésre, de a betegeknek meg kell beszélniük a teljes kockázatot és az előnyöket az egészségügyi csoporttal, mivel a nagy mennyiségű agyszövetet érő sugárzás a normál agyszövetet is veszélyezteti. A kemoterápia szintén olyan kezelés, amelyet a sugárkezelés alatt, a sugárkezelés befejezése után, vagy ha a daganat a kezdeti kezelés után kiújul. A temozolomid egy gyakran alkalmazott gyógyszer, mivel ez az asztrocitikus típusú daganatok terápiája. Új kemoterápiás, célzott terápiás vagy immunterápiás gyógyszerekkel végzett klinikai kísérletek is rendelkezésre állhatnak, és lehetséges kezelési lehetőséget jelenthetnek.

A Gliomatosis cerebri nyitott klinikai vizsgálatai

• Eredmények és kockázati projekt a ritka CNS-rákos betegeknél
• A természetes lefolyás értékelése. and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-Mutáns gliómák

Tudjon meg többet

• Collaborating Globally to Impact Outcomes for the Rare Brain and Spine Cancers
• Inspiring Messages from the Brain Tumor Community
• Advice Az agydaganatos közösségtől
• Agy- vagy gerinctumorral élni

Elutalások

Találjon olyan orvosokat és ápolókat, akiknek van tapasztalatuk e daganat kezelésében.