Floppy Eyelid Syndrome

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

feltöltve július 25, 2016

Két eset, amelyek a floppy eyelid szindrómával kapcsolatos tüneteket és társbetegségeket szemléltetik

PATIENS #1 ELSŐ ELŐZET

Fő panasz

Szemirritáció

A jelenlegi betegség története

A beteg egy 42 éves férfi, aki hat hete jelentkezett a jobb szem irritációjával és folyásával. Azt állítja, hogy az elmúlt hat hétben szinte minden nap égő, könnyező és szemcsés érzést tapasztalt a szemében, és ezt megelőzően több hónapon keresztül időszakosan. Úgy veszi észre, hogy a tünetek reggelente rosszabbak, és időnként tiszta váladékozással társulnak a szeméből. Kezdetben azt hitte, hogy a tünetek allergiára vezethetők vissza, de a tünetek akkor is fennálltak, amikor az orrdugulás és a tüsszögés a vény nélkül kapható allergiagyógyszerekkel megszűnt.

Szemészeti anamnézis

• Keratoconus mindkét szemén (OU)

Kórelőzmény

• Appendectomia

Medicinák

• 10 mg loratadin naponta

.

Családi előzmények

• Apa magas vérnyomással
• Anya migrénes fejfájással

Szociális előzmények

• Computerjavítással foglalkozik
• Iszik 1-et.2 sört hétvégén
• Nem fogyaszt dohányt vagy drogot

Rendszerfelmérés

• Reggeli fejfájás
• Nappali álmosság

Szemvizsgálat

Személyesség

• Jobb szem (OD): 20/60, 20/30 lyukkal
• Bal szem (OS): Külső vizsgálat
  • OD: laterális ptosis, a felső szemhéj jelentős everziója minimális felfelé irányuló húzással; jelentős alsó szemhéj lazaság

  

  

  

  • OS: a felső szemhéj jelentős everziója minimális felfelé irányuló húzással
  • Külső mérések:
  • Palpebralis hasadék: 6.5 mm OD, 8 mm OS
  • Margin reflex távolság: 1,5 mm OD, 2,5 mm OS
  • Levátor funkció: 15mm OD, 15mm OS

  Extraokuláris motilitás

  • Teljes OU

  Pupillák

  • egyenletes, nincs relatív afferens pupillahiba (RAPD)

  Lámpás vizsgálat

  • Lipkék/ szempillák: Lash ptosis OU
  • Conjunctiva/Sclera: Bulbáris kötőhártya injekció felső OD>OS; felső palpebralis papilláris kötőhártya reakció OD.
  • Cornea: Elülső kamra: diffúz pontszerű hámeróziók (PEE) központi elvékonyodással OD, tiszta OS
  • Elülső kamra: Mély és nyugodt OU
  • Iris: Normál felépítésű OU
  • lencse: Tiszta OU
  • Vitreous: Tiszta OU

  Tágított Fundus vizsgálat

  • Normális látóideg, makula, érrendszer, és periféria OU

  KLINIKAI ÚTJÁRÁS

  A beteg nem specifikus szemészeti panaszai és a jobb oldali ptosis, valamint a jobb oldali papilláris kötőhártya-gyulladás és az aszimmetrikus szaruhártya elvékonyodás miatt a floppy eyelid szindróma (FES) diagnózisára gyanakodtak.

  A FES és az obstruktív alvási apnoe (OSA) közötti szoros összefüggés miatt a betegnek kiadták az Epworth-álmossági skála szűrőűrlapját, és 17/24-es pontszámmal küldték vissza, ami túlzott álmosságra utalt. Az első látogatás végén a beteget alvásgyógyász szakorvoshoz utalták poliszomnográfiára. A tünetek kezelését illetően a beteg mindkét szemére egy-egy szemvédő (Fox) pajzsot kapott, és arra utasították, hogy ezeket viselje alvás közben, amíg a következő rendelésen meg nem vitatják az állandó lehetőségeket. Ezután a beutaló vizitek elvégzése után a klinikára utóvizsgálatra került beütemezésre.

  A beteg visszatért az utóvizsgálatra, ahol OSA diagnózist állapítottak meg. Mivel OSA-ját most folyamatos pozitív légúti nyomással (CPAP) kezelték, szemirritációja és váladékozása javult. A jobb oldalon továbbra is könnyezést észlelt, amelyről úgy gondolták, hogy a szemhéja lazaságának következménye. Megvitatták a FES műtéti korrekciójának lehetőségeit a további megfigyeléssel szemben. A tünetek súlyossága miatt a beteg a műtéti javítást választotta. Felső és alsó oldalsó tarsali szalag rövidítési eljárást végeztek mindkét oldalon. Az eljárás bemutatása ezen a videón látható.

  PATIENS #2 ELSŐ ELŐADÁS

  Fő panasz

  Jobb szemhéj csüngés

  A jelenlegi betegség története

  A páciens egy 66 éves férfi, akit a felesége hozott a klinikára, miután észrevette, hogy a jobb szemhéja csüng. Az asszony nemrégiben vette észre a jobb szemhéja petyhüdtségét, de úgy véli, hogy ez már két éve így van, amint azt a családi fényképalbumban található képek is bizonyítják. A beteg tagadja az irritációt, a fájdalmat és a váladékozást mindkét szeméből. Azt állítja, hogy vadászat közben hátra kellett döntenie a fejét, hogy a jobb szemével, amely a domináns szeme, teljes látómezőt lásson.

  Szemészeti előzmények

  • Myopia

  Egészségügyi előzmények

  • Hypertenzió
  • Hyperkoleszterinémia

  Medicinák

  • Simvastatin 40mg naponta
  • Lisinopril 20mg naponta

  Családi előzmények

  • Apa szívelégtelenségben halt meg
  • Anya tüdőrákban halt meg

  Szociális előzmények

  • Nyugdíjas tanárnő
  • Megtagadja az alkoholt, drog- vagy dohányfogyasztást

  Fizikai vizsgálat

  Személyesség

  • Jobb szem (OD): Bal szem (OS): 20/20 korrekcióval
  • Bal szem (OS): 20/20 korrekcióval
  • Bal szem (OS): 20/20 korrekcióval: 20/20 korrekcióval

  Külső vizsgálat

  • OD: Ptosis, jelentős everzió a felső szemhéjon enyhe húzással

  

  

  • OS: Minimális everzió a felső szemhéj enyhe húzásával

  Extraocularis motilitás

  • Teljes OU

  Pupillák

  • egyenletes, nincs RAPD

  Külső

  • Palpebralis hasadék: 5mm OD, 7.5mm OS
  • Marginális reflex távolság: 0mm OD, 2.5mm OS
  • Levátor funkció: Ptosis OD; szempilla ptosis OU
  • Kötőhártya/Sclera: Ptosis OD; szempilla ptosis OU
  • Kötőhártya/Sclera: Ptosis OD: Tiszta és nyugodt
  • Cornea: Tiszta OU
  • Elülső kamra: Mély és nyugodt OU
  • Iris: Normál felépítésű OU
  • Lencse: Tiszta OU
  • Üveghártya: Tiszta OU

  Tágított Fundus vizsgálat

  • Normális látóideg, makula, érrendszer és periféria OU

  KLINIKAI KORREKCIÓ

  A beteg vizsgálata és anamnézise összhangban volt a FES-sel. A beteg későbbi 20/24-es pontszáma az Epworth-álmossági skálán növelte a FES klinikai gyanúját OSA mellett. Bár a beteg nem panaszkodott tünetekre, fontos a szemhéjak feszességének értékelése minden olyan betegnél, aki esetleges szemhéjműtétre készül. A beteg beutalót kapott egy alvásszakértőhöz, és egy nyomon követési időpontot is kitűztek.

  A betegnél ezt követően OSA-t diagnosztizáltak, és két hónappal a CPAP-kezelés megkezdése után visszatért a klinikára. Bár a beteg fő panasza a ptosis volt, elmagyarázták neki, hogy a szemhéj lazaságának korrekcióját kell elvégezni bármilyen ptosisműtét előtt. A páciens jobb oldali felső és alsó oldalsó szemhéjszalag-műtéten esett át. Négy hónappal később a beteg a jobb felső szemhéj ptosisának korrekcióján esett át.

  Elbeszélés

  A petyhüdt szemhéj szindróma (FES) olyan szemészeti rendellenesség, amelyet a felső szemhéjak lazasága jellemez, ami alvás és egyéb tevékenységek során a szemhéjak spontán everziójához vezet. Általában számos szisztémás, nem szemészeti betegséggel, például obstruktív alvási apnoéval (OSA) és elhízással társul, és jelentős szemészeti társbetegségeket okoz a kötőhártya, a szaruhártya, a szemhéj és a könnyfilm tekintetében.

  Előfordulása

  A FES-t eredetileg középkorú, elhízott férfiaknál írták le, akiknél a felső szemhéjak rugalmas, hajlékonyak. Bár még mindig leggyakrabban 40-69 év közötti túlsúlyos férfiaknál diagnosztizálják, az állapotról szélesebb betegpopulációban is beszámoltak, beleértve a nőket és a gyermekeket is. A FES diagnózisa gyakran fordul elő olyan társbetegségben szenvedő betegeknél, mint az elhízás, magas vérnyomás, cukorbetegség, hiperlipidémia, hiperglicinémia, Down-szindróma és a szem krónikus dörzsölését okozó állapotok (pl. pikkelysömör, kokainhasználat, epibuláris noduláris fasciitis stb.).

  A FES egyik legerősebb komorbid társulása az OSA-val áll fenn, aminek mind diagnosztikai, mind terápiás vonatkozásai lehetnek. A két állapot közötti összefüggést először Gonnering és Sonelland írta le 1987-ben. Több tanulmány is leírta az OSA prevalenciáját a FES-ben szenvedő betegek körében, és azt találták, hogy a FES-ben szenvedő betegek 31,3% és 96%-a OSA-ban is szenved. Továbbá egy szisztematikus áttekintés, amely a fordított kapcsolatot részletezte (a FES prevalenciája OSA-s betegeknél), azt találta, hogy az OSA-s betegek 45,2%-a szenvedett FES-ben. Nem lehet eléggé hangsúlyozni a kötelező alvásvizsgálat fontosságát minden olyan beteg esetében, akinek floppy eyelid szindrómája van. Mivel az elhízás, a férfi nem és az életkor mind az OSA, mind a FES független kockázati tényezője, a kapcsolat ok-okozati összefüggése kevésbé egyértelmű. Az azonban ismert, hogy a betegek alvási testtartása, amelyet gyakran befolyásol az OSA, meghatározhatja a tünetek lateralitását. Vagyis a FES által érintett szem jellemzően annak az oldalnak felel meg, amelyen a beteg alszik. Ha a beteg váltogatja az oldalait, vagy arccal lefelé alszik, mindkét szeme érintett lehet. Továbbá, ahogy nő az OSA súlyossága, az apnoe-hypopnoe-indexszel mérve, úgy nő a FES valószínűsége is.

  A FES-ben szenvedő betegek jellemzően nem specifikus szempanaszokkal jelentkeznek, amelyek gyakran egyoldalúak, de lehetnek kétoldaliak is. Irritáció, könnyezés, váladékozás, viszketés, idegentest-érzés és a szem általános kellemetlensége említhető. E panaszok nem specifikus jellege gyakran vezet a diagnózis elmulasztásához, ami meghosszabbítja a beteg klinikai lefolyását.

  Patofiziológia

  A FES patofiziológiáját és a gyakran előforduló szemészeti társbetegségeket elsősorban mechanikus irritációnak tartják. A kezdeti inzultus feltételezhetően a szemhéj everziójából és/vagy dörzsöléséből származó krónikus mechanikai sérülés. Számos szerző feltételezi, hogy ezek a mechanikai erők a tarsalis rugalmasságának elvesztéséhez vezethetnek a nyomás okozta iszkémia-reperfúzió, az elasztin rendellenességei, az elasztin enzimatikus lebomlása, a szemhéj rendellenes appozíciója, genetikai hajlam vagy ezek valamilyen kombinációja miatt. Bármi legyen is a mechanizmus, a szemhéj fokozott lazasága azt eredményezi, hogy a szemek hajlamossá válnak az éjszakai everzió és a lagophthalmus okozta expozícióra. A hosszan tartó és gyakori éjszakai everzió következtében a szemek kitettségi keratopátia alakul ki, amely szinte minden esetben megfigyelhető ezeknél a betegeknél. A szaruhártya krónikus irritációja és gyulladása hegesedéshez és neovaszkularizációhoz vezethet. A FES-sel kapcsolatos egyik legsúlyosabb szaruhártya-szövődmény a keratoconus, amelyet a FES-ben szenvedő betegek 4-32%-ánál találtak. Emellett gyakran fordul elő a kötőhártya krónikus irritációja, amely papilláris kötőhártya-gyulladásként jelentkezik, valamint meibomitis, szempilla ptosis és a szempillák párhuzamosságának elvesztése. Az 1. táblázat összefoglalja a FES-hez társuló szemészeti kórképek sokféleségét.

  1. táblázat. FES-hez társuló szemészeti leletek

  Szemhéj Dermatochalasis Blepharitis Blepharoptosis Meibomitis Felső szemhéj szempilla ptosis alsó szemhéj szempilla ptosis alsó szemhéj szempilla ptosis . szemhéj lazaság Extropium (alsó szemhéj) Entropium (felső szemhéj)

  Cornea Superficial punctate kertopathy Erosions/ulcers Neovascularization Keratoconus

  Sclera/Conjuctiva Papilláris conjunctivitis Epidulbaris nodularis fasciitis Száraz szem Pseudopterygium Keratoconjuncitivitis .

  Más Lipid könnyfilm hiány Glaukóma Meibomi mirigy diszfunkció

  Diagnózis

  A FES diagnózisa klinikai úton történik, tágan definiálva, mint gumiszerű, képlékeny és könnyen kifordítható felső szemhéj. Számos szerző tett kísérletet a szindróma szűkebb és pontosabb meghatározására; diagnosztikus kritériumokat javasoltak, és ezek közé tartoznak a klinikai leletek objektív mérései, mint például a horizontális disztrakció, a snapback és a vertikális szemhéjhúzás. Iyengar és munkatársai megmérték egy betegsorozat felső szemhéjának lazaságát, és kimutatták, hogy statisztikailag szignifikáns különbség volt az elülső szemhéj disztrakciójának mérésében a betegek tünetes szemében vs. tünetmentes szemében. Függetlenül a figyelembe vett konkrét kritériumoktól, a FES diagnózisára akkor kell gondolni, ha a beteg az 1. táblázatban felsorolt tünetek bármelyikével jelentkezik laza, könnyen kifordítható felső szemhéjjal.

  Kezelés

  A FES kezelése függ mind a beteg tüneteinek súlyosságától, mind pedig, ha jelen van, a betegek mögöttes OSA-jának kezelésétől. Kezdetben konzervatív kezelés alkalmazható, amely magában foglalja a szemvédelmet és az éjszakai kenőcsöt. A pajzsok megakadályozzák a szemhéjak éjszakai kifordulását, és gyakran a tünetek gyors megszűnését eredményezik. Ezenkívül az alvási apnoe CPAP-kezeléssel történő kezelése önmagában is a tünetek megszűnését eredményezi. A sebészeti beavatkozás a szemhéjak összehúzását jelenti a felesleges szövetek eltávolításával. Számos műtéti módszert alkalmaztak már, ezek közé tartozik a teljes vastagságú ékeltávolítás, a medialis/laterális tarsalis szalag és a medialis/laterális kantális ínplikáció. Bizonyíték van arra, hogy a teljes vastagságú ékeltávolításhoz képest a tarszális szalag és a kantális ínplikáció műtétei jobb hosszú távú eredményt mutatnak a tünetek kiújulása szempontjából. Fontos megjegyezni, hogy mivel az OSA-ban szenvedő betegnél a FES lehet az első tünet, a beteget a FES műtéti beavatkozása előtt poliszomnográfiára kell utalni. A műtétet csak akkor szabad megfontolni, ha a beteg OSA-ját kezelték, különben ugyanaz a mechanikai terhelés “megnyújtja” a beteg szemhéját, ami további kezelést és műtéti javítást tesz szükségessé. Ezenkívül a szemhéj lazaságának kezelése szükséges, mielőtt bármilyen egyidejűleg fennálló szemhéj rendellenességet, például ptosist kezelnének, mivel a laza szemhéj instabilitása kiszámíthatatlan műtéti eredményhez vezethet.

  Diagnózis: Floppy Lid szindróma

  Epidemiológia Típusosan túlsúlyos, középkorú férfiaknál fordul elő, de a betegek széles körében leírták már Rizikófaktorok: OSA elhízás Férfi nem Hypertenzió Hyperlipidémia . Krónikus szemdörzsölés	Tünetei Egyszerűen kifordult felső szemhéj puha, összehajtható tarsus A szemhéj rendellenes vastagsága A felső szemhéj gumiszerű konzisztenciája Korneális leletek: Punctate epitheliopathia Keratoconus Konjunktivális leletek: Papilláris kötőhártya-gyulladás Periorbitális: Dermatochalasis, blepharochalasis, blepharoptosis, blepharitis, könnyezési zavar, ectropium, szempilla ptosis
  Tünetek Irritáció/idegen testérzés Tearing Tearing Viszketés Vörösödés Váladékozás	Kezelés Szemhéj kenés és tapaszolás, szemhéjpajzsok A műtéti javítás előtt az alapjául szolgáló OSA kezelése Sebészeti horizontális szemhéjrövidítés

  Differenciáldiagnózis a Floppy Lid szindróma

  • Krónikus conjunctivitis
  • Vernal conjuncitivitis, óriás papilláris kötőhártya-gyulladás, superior limbikus keratoconjunctivits, toxikus kötőhártya-gyulladás
  • Kanaliculitis
  • Involutio ectropium
  • Nasolacrimalis ductus obstructio
  • Sebaceous cell carcinoma
  1. Pham, Thu T., és Julian D. Perry. “Floppy eyelid szindróma”. Current opinion in ophthalmology 18.5 (2007): 430-433.
  2. Culbertson, William W. , and H. Bruce Ostler. “A lankadt szemhéj szindróma”. American journal of ophthalmology 92.4 (1981): 568-575.
  3. Paciuc, Miguel és Maria Elena Mier. “Egy nő a floppy eyelid szindrómával”. American journal of ophthalmology 93.2 (1982): 255-256.
  4. Gross, Robert H. és Mark J. Mannis. “Floppy eyelid szindróma egy krónikus egyoldali kötőhártya-gyulladásban szenvedő gyermeknél”. American journal of ophthalmology 124.1 (1997): 109-110.
  5. Ezra, Daniel G., Michèle Beaconsfield és Richard Collin. “Floppy eyelid szindróma: a határok feszegetése”. Survey of ophthalmology 55.1 (2010): 35-46.
  6. Gonnering, Russell S. és Paula R. Sonneland. “Meibomián mirigy diszfunkció a floppy eyelid szindrómában”. Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 3.2 (1987): 99-104.
  7. McNab, Alan A. “The eye and sleep apnea”. Sleep medicine reviews 11.4 (2007): 269-276.
  8. Huon, Leh-Kiong, et al. “The association between ophthalmologic diseases and obstructive sleep apnea: a systematic review and meta-analysis.” (A szemészeti betegségek és az obstruktív alvási apnoe közötti kapcsolat: szisztematikus áttekintés és metaanalízis). Sleep and Breathing (2016): 1-10.
  9. Acar, Mutlu, et al. “Ocular surface assessment in patients with obstructive sleep apnoe-hypopnoe syndrome.” Sleep and Breathing 17.2 (2013): 583-588.
  10. Schlötzer-Schrehardt, Ursula, et al. “The pathogenesis of floppy eyelid syndrome: involvement of matrix metalloproteinases in elastic fibra degradation.” (Alvás és légzés 17.2 (2013): 583-588. Ophthalmology 112.4 (2005): 694-704.
  11. Pihlblad, Matthew S. és Daniel P. Schaefer. “Szemhéj lazaság, elhízás és obstruktív alvási apnoe keratoconusban”. Cornea 32.9 (2013): 1232-1236.
  12. Iyengar, Srinivas S., and Jemshed A. Khan. “A felső szemhéj lazaságának számszerűsítése tüneti floppy eyelid szindrómában az elülső szemhéj disztrakciójának mérésével”. Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 23.3 (2007): 255.
  13. Ezra, Daniel G., et al. “Long-term outcomes of surgical approaches to the treatment of floppy eyelid syndrome”. Ophthalmology 117.4 (2010): 839-846.

  Sugged Citation Format

  Kennamer-Chapman RM, Allen RC. Floppy Eyelid szindróma. EyeRounds.org. July 19, 2016; Available from: http://EyeRounds.org/cases/240-floppy-eyelid-syndrome.htm

  last updated: 07/25/2016