Fibromatózis: név szerint jóindulatú, de nem feltétlenül jóindulatú

Az agresszív fibromatózisok, más néven desmoid tumorok, ritka rostos szöveti proliferációk, amelyek lassú, helyi infiltratív növekedésre hajlamosak. A Gardner-szindrómával és a familiáris adenomatosus polipózissal társulnak. Histológiailag eléggé jellegtelenek, nincsenek kóros mitózisok vagy nekrózisok. Nem adnak áttétet, de lokálisan destruktív hatásuk révén jelentős morbiditást okozhatnak. A mágneses rezonanciás képalkotás a diagnózis felállítására, a kezelés előtti tervezésre és a kezelés utáni nyomon követésre szolgáló módszer. A sebészi kimetszés széles margóval a választott kezelés. A helyi kiújulásra való hajlam azonban fennáll, és az ismételt kimetszés rossz funkcionális vagy kozmetikai eredményt eredményezhet. A sugárterápiát a kimetszés utáni helyi kiújulási arány csökkentésére és a nem operálható daganatok kezelésére is alkalmazzák. Hosszan tartó remissziót lehet elérni. A kezelést ma már modern háromdimenziós konformális technikákkal tervezik, hasonlóan a lágyrészszarkóma kezelésében használt technikákhoz. Nincs határozott dózis-válasz kapcsolat, de 50-60 Gy dózisok 1,8-2 Gy frakciókban ajánlott. A szisztémás terápiát a műtéttel vagy sugárterápiával nem kontrollált elváltozások esetén, vagy ritkábban elsődleges kezelésként alkalmazzák. Leggyakrabban a tamoxifent és a nem szteroid gyulladáscsökkentőket alkalmazzák, mivel ezek viszonylag nem toxikusak, de korlátozott tapasztalat áll rendelkezésre a citotoxikus kemoterápiával és a biológiai szerekkel kapcsolatban. Nincsenek randomizált vizsgálatok, amelyek segíthetnének ennek a helyileg agresszív “jóindulatú” daganatnak a kezelésében, és a kezelési döntéseket a helyi lágyrészszarkóma multidiszciplináris csoportja hozza meg.