Előrehaladott, mindkét petefészket és méhet beszivárgó petefészek-diszgerminóma egy 7 éves kislánynál
Abstract
Bevezetés. A petefészek dysgerminoma egy ritka rosszindulatú petefészek csírasejtes daganat, melynek előfordulási csúcspontja fiatal nőknél van. A hasi fájdalom, a haspuffadás és a tapintható tömeg jelenléte gyakori tünetek a megjelenéskor. A FIGO-stádiumtól függően a dysgerminomák prognózisa a sebészeti kezelést, az adjuváns kemoterápiát és a sugárterápiát követően ígéretes. Eset bemutatása. Egy 7 éves kislány minden hasi kvadránsban jelentkezett klinikánkon hasi fájdalommal. Később a fájdalom a jobb petefészek tájékán lokalizálódott. A CT-vizsgálat masszív képződményt mutatott ki, amely a jobb petefészkéhez kapcsolódott. Következtetés. Bár a malignus petefészek csírasejtes daganatok ritkák gyermekekben, az orvosoknak mindig számolniuk kell a MOGT-előfordulások lehetőségével. A klinikai tünetek nem feltétlenül specifikusak: hasi fájdalom, haspuffadás, hányinger és hányás. A helyes diagnózis felállítása érdekében a betegeket teljes klinikai vizsgálatnak kell alávetni, beleértve a radiológiai vizsgálatokat is. A kezdeti kezelés gyakran műtét, majd adjuváns kemoterápia és sugárkezelés. Bár a disgerminoma rosszindulatú daganat, a prognózis ígéretes.
1. Bevezetés
A diszgerminóma egy ritka rosszindulatú petefészek csírasejtes daganat (MOGT), amely igen rosszindulatú, és előfordulási csúcspontja fiatal nőknél van. A dysgerminomák körülbelül egyharmada mutat KIT-mutációt, és ezek a megjelenéskor előrehaladott stádiumhoz társulnak . Klinikailag a betegek hasi fájdalommal, hasi puffadással és tapintható tömeg jelenlétével, csökkent étvágygal, hányással és émelygéssel, valamint petefészek-torzióval jelentkeznek . A konzervatív műtét, a posztoperatív kemoterápia és a posztoperatív sugárterápia hatékony terápiás lehetőségek. A termékenységmegőrző műtét gyakran lehetséges, és a teljes túlélés 92,4% . A tumormarkerek preoperatív emelkedése szignifikánsan összefügg a progressziómentes túlélés (PFS) rossz prognózisával . A diszgerminómák az esetek 28%-ában nyirokcsomó-metasztázis jelenlétét mutatják ki, ami szignifikánsan összefügg az alacsonyabb 5 éves túléléssel (82,8%) . Az idősebb betegeknél nagyobb valószínűséggel diagnosztizálták előrehaladott stádiumban .
2. Az eset bemutatása
Egy 7 éves albán kislány esetéről számolunk be, aki hasi fájdalommal és a jobb petefészek tájékán tapintható tömeggel jelentkezett. Kezdetben a lány hasi fájdalomra panaszkodott a has minden kvadránsában. Később a fájdalom a jobb oldalra lokalizálódott. Édesanyja szerint a terhesség a lányával komplikációmentes volt; a lány korábban soha nem volt beteg, nem volt allergiás, és fizikailag egészségesnek tűnt, kivéve a bőr könnyű sápadtságát. A laboratóriumi eredmények a hemoglobin (11, 8 g/dl) és a hematokrit (34,6%) kivételével normálisak voltak. A has és a medence radiológiai CT-vizsgálata masszív, tömör, jól körülhatárolt képződményt mutatott ki, amelynek mérete cm volt. A gyanús képződmény a jobb oldali petefészekkel mutatott kapcsolatot, amely hiperdenzív és inhomogén megjelenésű volt. A daganatos tömegen belül néhány hipodenz szövetet valószínűleg “zsírszövetként” azonosítottak (1. a) és 1. b) ábra). Intravénás kontrasztanyaggal végzett további vizsgálatot követően a daganattömegen belül emelkedett érképződés mutatkozott (2(a) és 2(b) ábra).
(a)
(b)
(a)
(b)
A has és a medence CT-vizsgálata masszív, tömör, jól körülhatárolt képződményt, amelynek mérete cm. A gyanús képződmény a jobb oldali petefészekkel mutatott kapcsolatot, amely hiperdenzív és inhomogén megjelenésű volt. A daganatos tömegen belül néhány hipodenz szövetet valószínűleg “zsírszövetként” azonosítottak.”
(a)
(b)
(a)
(b)
Az intravénás kontrasztanyaggal végzett további vizsgálatot követően a daganattömeg a daganaton belül emelkedett érképződést mutatott.
A radiológus a daganatos tömeg embriológiai eredetét feltételezte, és “A jobb oldali petefészek éretlen teratomájára gyanakodott, valószínűleg a környező területhez való tapadással.”
A transzverzális infraumbilis laparotomia hatalmas képződményt tárt fel, amely mindkét petefészket és a méhet is érintette. A sebészek a nőgyógyásszal való intrasurgikus konzultációt követően teljes méheltávolítás indikációját állították fel, kétoldali salpingo-oophorectomiával. A daganattömeg kiirtása után a gyanús nyirokcsomókat is eltávolították, és a műtéti preparátumot elküldték a patológusnak. A szövettani vizsgálat FIGO IIIc stádiumú dysgerminomát mutatott ki. A daganat tömege 692 g volt és cm-es. A vágási felületen a daganat multinoduláris megjelenésű volt, összefolyó nekrózisos és vérzéses területekkel. A szövettani vizsgálat egynemű tumorsejtek beszűrődő szigeteit mutatta ki, bőséges tiszta citoplazmával, központi vagy enyhén excentrikus magokkal, hólyagos kromatinmintázattal és kiemelkedő nukleolitokkal (3. és 5. ábra). A tumorszigeteket kollagénes stroma választotta el, amelyet sűrűn infiltráltak a limfociták (4. ábra). A tumorsejtek CD45 (LCA) és S-100 negatívak voltak. A PLAP (placenta alkalikus foszfatáz) nem állt rendelkezésre intézményünkben; azonban a rutin festések klasszikus szövettani leletei (H&E), a vérképzőszervi markerek expressziójának hiánya és a klinikai leletek elegendő bizonyítékot szolgáltattak a daganat “szeminóma-szerű” csírasejtes jellegére, azaz dysgerminomára. Ezenkívül egy nyirokcsomó pozitív volt metasztatikus tumorlerakódásokra (6. ábra).
Egységes, fészkekbe rendezett tumorsejtek, amelyeket finom, lymphocitákban gazdag rostos stroma választ el (×5; H&E festés).
Közepes méretű tumorsejtek eozinofil citoplazmával és központi sejtmagokkal, hólyagos kromatinnal (×10; H&E festés).
Nagyobb nagyításban a tumorsejtek fokális kiemelkedő magocskái láthatók (×20; H&E festés).
Lymph csomó metasztázis a tumorsejtek területével, amely részben helyettesíti a nyirokcsomó szerkezetét (×2.5; H&E festés).
3. Megbeszélés
Az Andrés et al. áttekintéséből kiderült, hogy a gyermekkori szolid tumorok között a dysgerminomák aránya (15%) . Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor év, és a betegek többsége posztpubertás korú, ellentétben a mi betegünkkel, aki 7 éves volt, és a megjelenéskor nem mutatta a pubertás jeleit. Vicus és munkatársai adatokat közöltek a tiszta petefészek dysgerminomák előfordulására vonatkozóan: 72,3% I. stádiumú, 4,6% II. stádiumú és 21,5% III. stádiumú betegség. A kezdeti kezelés műtét volt, a betegek 72,2%-ánál egyoldali oophorectomiát, 21,5%-ánál pedig kétoldali oophorectomiát +/- hysterectomiát végeztek. A kétoldali oophorectomia és hysterectomia indikációja esetünkben intrasurgikusan történt nőgyógyásszal. Az ok tehát a két petefészek és a méh makroszkóposan látható beszűrődése volt, amely hatalmas tumortömeggé olvadt össze. Bár a termékenységkímélő műtét a fő cél és az esetek 70%-ában lehetséges, esetünkben a kétoldali oophorektómia és méheltávolítás indikációja nyilvánvaló volt. Nem láttunk lehetőséget arra, hogy a beszűrődött méhet és az egyik petefészket megkíméljük anélkül, hogy a gyermeket a daganat további növekedésének és valószínűleg más szervekbe történő áttétképződés veszélyének kitennénk. A mi esetünkhöz hasonlóan Nishio és munkatársai a III. és IV. stádiumban a radikális műtét indikációját állították fel. Ezzel szemben Vicus és munkatársai kimutatták, hogy a tiszta petefészek dysgerminomában szenvedő nőknél végzett termékenységkímélő műtét 65 esetből 8 esetben 12 terhességhez és 12 élveszületéshez vezetett.
Drozyńska és munkatársai a kisgyermekkori (10 év alatti) és az idősebb (11 és 18 év közötti) dysgerminomák szövettani, elsődleges lokalizációs és biokémiai markerek szerinti különbségeit közölték. Az AFP marker magasabb volt a fiatalabb betegeknél (76% versus 44%), míg a β-HCG szintje az idősebb betegeknél emelkedett (40% versus 9%). Ezekhez az eredményekhez képest esetünk ritka az életkor és a FIGO IIIc stádium előfordulása tekintetében.
A dysgerminomák 28%-ában jelen van a nyirokcsomó-metasztázis, és szignifikánsan összefügg a rossz túléléssel . A prognózis értékelése és a megfelelő terápiás lehetőségek megtalálása érdekében a lymphadenectomia javallott. Esetünkben a lymphadenectomia eredménye pozitív volt, és tumorsejteket mutatott ki a nyirokcsomóban, ami Kumar et al. szerint a rossz túlélés előrejelzője .
Az ilyen daganatok ritkasága ellenére konzervatív műtéttel és platina alapú kemoterápiával 97%-os teljes túlélés érhető el . A kezdeti műtéttel kombinált adjuváns kemoterápia ígéretes eredményeket mutat az eredmény és a fertilitás tekintetében . Quero-Hernández és munkatársai átlagosan 4 kemoterápiás ciklust alkalmaztak, beleértve ciszplatint, etopozidot és bleomycint . Mi is 4 kemoterápiás ciklust (beleértve ciszplatint, etopozidot és bleomycint) és sugárterápiát alkalmaztunk. A beteg körülbelül egy évvel a bemutatkozás után még mindig teljes remisszióban van. Úgy gondoljuk, hogy a diagnózis és a kezelés kihívásairól szóló beszámolónk ebben az esetben segítheti a klinikusokat e kórképek jobb megértésében és kezelésében.
4. Következtetés
Egy esetünk azt mutatja, hogy az olyan nem feltűnő tünetek, mint a hasi fájdalom, haspuffadás, hányinger és hányás rosszindulatú petefészek csírasejtes daganat miatt is előfordulhatnak. Bár a dysgerminomák ritkán fordulnak elő gyermekkorban, az orvosnak nem szabad kizárnia a dysgerminomák megjelenésének lehetőségét ebben a korban. Ezért teljes klinikai vizsgálatra és radiológiai vizsgálatokra van szükség, hogy ne hagyjuk ki a növekvő rosszindulatú képződményeket. A nőgyógyászokkal és a gyermekorvosokkal együttműködve kell megtalálni a legjobb egyéni terápiás lehetőséget. Az adjuváns kemoterápia és a sugárterápia kedvező eredményt mutat, és a jövőbeni genetikai vizsgálatok remélhetőleg új biológiai és genetikai célpontokat tárnak fel az általános túlélés és a fertilitás javítása érdekében.
Abrövidítések
| MOGT: | Malignus petefészek csírasejtes daganat |
| PFS: | Progressziómentes túlélés. |
Érdekütközések összeférhetetlensége
A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.
A szerzők hozzájárulása
Nexhmi Hyseni volt felelős a cikk koncepciójáért és szerkesztéséért. Sadik Llullaku, Hysni Jashari, Kaltrina Zahiti és Fjolla Hyseni voltak felelősek az irodalomkutatásért és a dolgozat előkészítéséért. Más szerzők végezték a betegek műtétjét és segítettek a tanulmány megírásában. Valamennyi szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges tanulmányt.
Leave a Reply