Articles /

Egy Amelogenesis Imperfecta-ban szenvedő gyermekbeteg helyreállító kezelése. Esetjelentés

  • Sesin-Sequiera, O. Gyermekfogászat szakorvos Klinikai professzor, Gyermekfogászati posztgraduális képzés, Fogorvostudományi Kar, Costa Rica-i Egyetem
  • Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, Mexikó.
  • Garrocho-Rangel, JA. PhD a természettudományok doktora, professzor-kutató, posztgraduális gyermekfogászat, Stomatológiai Kar, San Luis Potosí Autonóm Egyetem, Mexikó.
    Korrespondáló szerző:
    Dr. J. Arturo Garrocho-Rangel, [email protected].
    ÁKKKOLÓGIA
    A szerzők hálásak az értékes támogatásért, amelyet Dr. Susana Morales Uribe, PhD, PhD. Susana Morales Uribe, a Costa Rica-i Egyetem Fogorvostudományi Karának gyermekfogászati posztgraduális kurzusának igazgatója a cikkben említett beteg gondozásáért, valamint Dr. Amaury Pozos Guillén a kézirat kritikai átdolgozásában nyújtott segítségéért.


Egy gyermekbeteg RESTAURATÍV KEZELÉSE IMPERFECT AMELOGENESISSEL. ESETISMERTETÉS
ÖSSZEFOGLALÁS
Amelogenesis imperfecta (AI) egy ritka genetikai állapot, amely mind a tejfogak, mind a maradandó fogak szerkezeti károsodását okozza; jellemzője a hipomineralizáció és a fogzománc csökkent mennyisége. Ezenkívül a zománc vörösesbarna elszíneződést mutat, ami az elülső fogakon nagyon szembetűnő. Az érintett fogak esztétikája a páciens önértékelésének csökkenését okozhatja. Ezért az esztétikus fogpótlások gondos kiválasztása kulcsfontosságú szempont az AI átfogó és multidiszciplináris fogászati kezelésében, különösen gyermekek és serdülők esetében. A cikk célja, hogy rövid áttekintést adjon az IA-val kapcsolatos szakirodalomról, hangsúlyt fektetve a rendelkezésre álló különböző esztétikai restauratív alternatívákra, és ismertesse egy 11 éves Costa Rica-i fiú fogászati kezelését, akit hipoplasztikus IA érintett.
Kulcsszavak: Amelogenesis imperfecta, gyermekek, restauratív kezelés.
GYERMEKI BETEGEK RESZTORATÍV KEZELÉSE AMELOGENESIS IMPERFECTA-val. ESETISMERTETÉS
ABSZTRAKT
Amelogenesis imperfecta (AI) egy nem gyakori genetikai rendellenesség, amely strukturális károsodást okoz mind a tejfogakban, mind a maradandó fogakban, amelyet hipomineralizáció és a fogzománc csökkent mennyisége jellemez. Emellett a zománc vörösesbarna színű, ami az elülső fogakon nagyon jól látható. Az érintett fogak esztétikája csökkentheti a páciens önértékelését. Ezért az esztétikus fogpótlások megfelelő kiválasztása kulcsfontosságú kérdés az AI integrált és multidiszciplináris fogászati kezelésében, különösen gyermekek és serdülők esetében. Jelen dolgozat fő célja, hogy rövid irodalmi áttekintést adjon az AI-ról, kiemelve a különböző elérhető esztétikai alternatívákat; továbbá, hogy bemutassa egy 11 éves Costar Rica-i fiú fogászati kezelését, akit hipoplasztikus AI érintett.
Kulcsszavak: Amelogenesis imperfecta, gyermekek, restauratív kezelés.

BEVEZETÉS
Amelogenesis imperfecta (AI) egy öröklött állapot, amely megváltoztatja a zománcmátrix kialakulási folyamatát, befolyásolva annak mennyiségét (vastagságát), minőségét, alakját, színét és szerkezetének összetételét, mind a tejfogak, mind a maradandó fogak esetében, esztétikailag kellemetlen megjelenést kölcsönözve nekik.1,2,3.
Ez az állapot feltehetően háromféle öröklődési mintázatot mutat: autoszomális domináns, autoszomális recesszív és X-kapcsolódó; ezzel kapcsolatban genetikai vizsgálatok kimutatták, hogy az ameloblasztok differenciálódása során szekretálódó zománc mátrix fehérjéket kódoló gének mutációja a legfontosabb etiológiai tényező ebben az anomáliában.4,5 Ennek eredményeként a zománc lerakódása, meszesedése és érése megváltozik.6 Bár néhány ritka szindrómával – mint például a tricho-dento-osseous (TDO), a Kohlsschutter, a platypondylya és a nefrokalcinózis – kapcsolatba hozták,7 az AI általában elszigetelten jelentkezik, a bejelentett előfordulási gyakoriság a vizsgált populációtól függően 1:700 és 1:14 000 között mozog.4,8 A legszélesebb körben elfogadott, Witkop által kidolgozott osztályozási rendszer9 szerint az IA-nak négy fő típusa van, a klinikai megjelenés és a különböző genealógiai elemzésekből származó eredmények alapján: (1) hipoplasztikus zománc (60-73%), (2) hipomaturális zománc (20-40%), (3) hipokalcifikált (≈ 7%) és (4) taurodontizmussal társuló hipomaturális/hypoplasztikus zománc (≈ 3%); legalább 15 altípus is létezik, az egyes típusokon belül megállapított fenotípus és örökletes minta szerint.10,11
Az átlátszatlan vöröses-barnás-sárgás elszíneződés és a zománc felbomlása miatti kellemetlen esztétikai megjelenés mellett az AI által érintett betegeknél egyéb szövődmények is jelentkeznek, mint például a gyors kopás és az ebből következő fogérzékenység, valamint a vertikális okkluzális dimenzió elvesztése; és esetenként többszörösen impaktált fogak jelenléte, az okkluzális szuvasodás, a veleszületett oligodontia, a nyitott elülső fogazati harapás, a rágási problémák és a taurodontia fokozott kockázata.7
Az AI-s gyermekek és serdülők gyakran nagyfokú szorongást mutatnak, elsősorban a társadalmi elutasítás és az iskolai ugratás miatt.5 Ezért van szükség az érintett fogak korai és végleges helyreállítására, nemcsak e fogak funkcionális és esztétikai igényei miatt, hanem azért is, mert ez pszichológiailag is kedvez a páciensnek, mivel növeli önbecsülését.6,12,13 Az ilyen esetek helyreállító sztomatológiai kezelése nagyfokú komplexitása miatt kihívást jelent a gyermekstomatológus számára, és számos alapvető szemponttól függ, mint például az AI típusa, a gyermek életkora és a család társadalmi-gazdasági helyzete.11

Ezzel összefüggésben a jelen beszámoló célja egy IA típusú hipoplasztikus típusban érintett (életkorú) gyermek klinikai jellemzőinek leírása, a viselkedésbeli és restauratív kezelés mellett, amelyet végül funkcionálisan és esztétikailag elfogadhatónak ítéltek.
ESETISMERTETÉS
2015 késő őszén egy 11 éves és 6 hónapos Costa Rica-i beteg jelentkezett a Costa Rica-i Egyetem Fogorvostudományi Karának gyermekfogászati posztgraduális klinikáján, San José városában, egy helyi általános fogorvos által beutalóval. Addig a páciens több fogorvosnál is járt, és egyikük sem állapított meg semmilyen patológiás állapotot a fogzománcban, annak ellenére, hogy fogai nyilvánvalóan kórosan elszíneződtek. A kezdeti konzultáció fő oka a pigmentált felső és alsó állandó metszőfogak értékelése és esztétikai kezelése volt. Részletes orvosi és fogászati anamnézist vettünk fel, és panoráma röntgenfelvételt készítettünk. Az összes összegyűjtött információ alapján súlyos, hipoplasztikus AI diagnózist állítottak fel. A gyermek szülei azt állították, hogy két első unokatestvére és egy nagybátyja is ebben az állapotban szenvedett. A családban nem fordult elő fogászati szempontból jelentős szisztémás betegség, sem száj- vagy koponyacsont-trauma, tartós gyógyszerhasználat, allergiás reakciók, sebészeti beavatkozások vagy hosszabb kórházi tartózkodás.
Az intraorális vizsgálat semleges okklúzióban lévő vegyes fogazat jelenlétét mutatta, a hátsó állandó fogak erősen megkésett áttörésével, amelyet általános ínyhypertrófia kísért, ami megakadályozta a teljes okklúziót, csökkent rágóképességgel (1. ábra); emellett tünetmentes mély szuvas elváltozások voltak az első négy állandó molárison. A maradandó metszőfogak, mind a felső, mind az alsó, sárgás pigmentációt mutattak a szájpadlásukon, ami kellemetlen esztétikai megjelenést kölcsönzött nekik (1. ábra). A páciens nem számolt be pulpális/periodontális eredetű fájdalmas tünetekről vagy fogászati túlérzékenységről, nem volt ínyes mosolya, fogkopása vagy nyitott elülső harapása.

Ábr. 1
A kezdeti intraorális felvételek

A teljes körű fogászati kezelés megkezdése előtt a páciens és a szülők tájékoztatást kaptak a diagnózisról és a kezelési tervről, valamint az azzal járó előnyökről, költségekről és kockázatokról, és ezt követően aláírták az írásbeli beleegyező nyilatkozatot. Az esztétikai-restauratív és parodontális fogászati kezelés a következő eljárásokból állt:

  1. A fogszuvasodás teljes eltávolítása, indirekt pulpavédelem, valamint előregyártott rozsdamentes acél koronák felhelyezése a két felső első molárisra és a jobb alsó állandó első molárisra (2. ábra).

    Ábr. 2
    Képek két héttel a gingivectomia után.

  2. Elektroszkalpellel végzett gingivectomia a hipertrófiás ínyterületeken mind a négy kvadránsban.
  3. Esztétikus, direkt kötésű műgyanta burkolatok felhelyezése a felső központi és az alsó négy állandó metszőfogra; a felső oldalsó metszőfogakat nem kezeltük, mivel azok nem teljesen törtek ki. Ebből a célból a labiális felszíneket körülbelül 0,5 mm-rel csökkentettük, különös gondot fordítva a nyaki és proximális területek preparálására, a marginális gingivával együtt. Ezután a zománcot 37%-os foszforsavval 30 másodpercig maratták. Dentinragasztót (Singlebond® Universal, 3M ESPE) és OV opakert alkalmaztunk. A műgyanta burkolatokat A1 és A2 árnyalatok (Filtek® Z350 XT, 3M) keverésével készítettük el, és megfelelő spatulákkal és ecsetekkel vittük fel; a metszésszéleket áttetsző anyaggal kezeltük. Ezt követően a furnérokat gyémántkorongokkal, szilikongumival és gyémántpolírozó pasztával (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) aprólékosan kifényesítették (3. ábra).

    Ábr. 3
    Egy héttel az elülső restaurációs beavatkozás után készült záróképek.

  4. Egyszerű osteotómiák a még csont által fedett maradandó fogászati szervek feltárására és a szájüreg felé történő feltárására. Ezt követően a feltárt klinikai koronákat egyenes elevátorokkal enyhén luxáltuk, hogy elősegítsük a kitörési folyamatot. A 3. ábra azt mutatja, hogy e fogszervek némelyike kitört, hogy majdnem elérte a megfelelő antagonistát.

A kezelések helyi érzéstelenítésben történtek, mellékhatások előfordulása nélkül; a páciens viselkedése a Frankl-féle besorolás szerint a kezelések során végig határozottan pozitívnak minősült. A nyolc metszőfogon végzett helyreállító eljárások végeredménye funkcionális és esztétikai szempontból sikeresnek tekinthető, mind a páciens és szülei, mind a kezelő számára (3. ábra). Ezenkívül a páciens alapos oktatásban és a megelőző szájhigiéniai technikák gyakorlásában részesült, mint például a szigorú fogmosás, a fogselyem használata és az antiszeptikus öblítések, valamint táplálkozási tanácsokat kapott, hogy a lehető legnagyobb mértékben kerülje a jövőbeni kariogén vagy túl kemény ételeket és italokat, amelyek elmozdíthatják az esztétikai burkolatokat. Végül, négyhavonta ütemeztük a nyomonkövetési találkozókat.
DISZKURZUS
Az AI-s gyermekek és serdülők sztomatológiai kezelését általában multidiszciplináris megközelítéssel kell végezni, amely magában foglalja a preventív, ortodontiai, endodontiai, periodontológiai, protetikai, exodontiai és restauratív eljárások kombinációját.14. Különösen azt jegyezték meg, hogy az ilyen rendellenességgel érintett fogak esztétikai restaurációs kezelése kihívást jelent a klinikus számára, mivel általában két fő hátránya van: a savas marási technikák problémái/ a rossz zománc megtapadása, valamint a fiatal fogak restaurációinak marginális adaptációja a folyamatos poszt-eruptív folyamat során.1,8 Ezért a restauratív kezelés megtervezése és az anyagok és technikák gondos kiválasztása előtt pontos diagnózist kell felállítani az AI típusáról, hogy esztétikailag és funkcionálisan sikeres végeredményt érjünk el.11,14 Ezért a kezelés körültekintő költség-kockázat-haszon elemzése szükséges, amely a fogorvos tapasztalatán, a beteg és a szülők elvárásain, valamint a jelenlegi, érvényes klinikai szakirodalom alapos áttekintésén alapul.3
Az amelogenezis normális folyamata két szakaszra osztható. Az első vagy szekréciós fázisban a fehérjében gazdag mátrix (főként amelogenin, ameloblasztin és zománc) rakódik le; a másodikban a mátrix mineralizálódik, és a fehérjéket hidroxiapatit-kristályok váltják fel.2 AI esetekben ezek a kristályok abnormálisan szabálytalan szerkezetűek, ami sokkal alacsonyabb ásványianyag-tartalmú,15 és abnormális kémiai és morfológiai jellemzőkkel rendelkező adamantinszövetet eredményez.6,10,16 Ennek következtében a hagyományos savas kondicionálási eljárások általában rossz marási mintázatot mutatnak, ami a különböző felhasznált restauratív anyagok rossz zománckötésében tükröződik.12,13,16,17

Az elmúlt évtizedben ezért különböző konzervatív módszereket javasoltak az esztétikai és funkcionális restaurációra, különösen az AI által érintett elülső fogak esetében, mint például a direkt és indirekt kompozit gyanták, amelyek erősebb és tartósabb kötési rendszerekkel vannak integrálva mind a zománc, mind a dentin esetében.3,6,17. Az ilyen ragasztórendszerek két fő típusba sorolhatók:6 (1) maró- és öblítő (ER) rendszerek, amelyek ortofoszforsavval történő agresszív maratást tartalmaznak; és (2) önmaró (SE) rendszerek, amelyekben a marószert és a ragasztót egyetlen lépésben kombinálják. Az érintett zománc teljes eltávolítását is javasolták az ilyen rendszerek jobb ragasztási eredményei érdekében;17 Lygidakis és munkatársai18 ötödik generációs vagy újabb ragasztók használatát javasolják a gödör- és hasadéktömések adhéziós/retentív tulajdonságainak javítására hipomineralizált állandó molárisok esetében. Azt is figyelembe kell venni, hogy a fogzománc nem monokromatikus, és hogy az érintett felület különböző árnyalatainak és opacitásának utánzása nagyon érzékeny és részletes felhordási/polírozási technikákat igényel a kívánt esztétikai eredmény eléréséhez.8
Másrészt más, invazívabb restaurációs változatokat is javasoltak, mint például az előformázott krómacél, porcelán vagy fémkerámia koronák felhelyezése állandó molárisok esetében, vagy furnérlaminátumok, Lumineer és implantátummal támogatott restaurációk,1,3,5,13,19 és újabban üveg/diszilikát/lítium koronák (IPS e. max Press) és cirkónium-dioxid/porcelán-dioxid koronák (Procera AllCeram), amelyeket magas gyártási költségeik miatt ritkán alkalmaznak.20 Az esztétikus műgyanta burkolatok – mint amilyeneket jelen esetben is használtak – elhelyezésével kapcsolatban előnyük, hogy nem igényelnek bonyolult laboratóriumi eljárásokat, a kezelés gyakorlatilag visszafordítható, mivel az egészséges fogszerkezet megmarad, valamint viszonylag gyorsak és olcsók más esztétikai alternatívákkal, például a porcelánnal összehasonlítva; másrészt viszont hátrányuk, hogy a felhelyezési technika nagyon érzékeny, és ha a restaurációkat nem megfelelően helyezik el, csiszolják és karbantartják, akkor idővel pigmentálódhatnak, letörhetnek vagy akár le is válhatnak.2
A helyreállító kezelés mellett a gyermekfogorvos döntő szerepet játszik az IA-s gyermekek és serdülők preventív szájápolásában, akik nagyon fogékonyak a fogszuvasodásra.2 Kezdetben a betegeket és szüleiket határozottan ösztönözni kell a szigorú szájhigiéniára és a megfelelő táplálkozásra.2,17 Fogászati túlérzékenység esetén a deszenzibilizáló fogkrémek használata javasolt.12 A zománc remineralizáló szerek, például helyi fluorid lakkok vagy gélek, valamint a kalcium-foszfát-foszfát/peptid/amorf foszfát (CPP-ACP, CPP-ACFP) kazein, amely elősegíti a kalcium-, fluorid- és foszfátionok lerakódását a zománc felszínén, alkalmazása kifejezetten ajánlott;21,22 a gödrök és hasadékok gyanta/üvegionomer tömőanyagok alkalmazásával egyidejűleg2,17.

ETIKAI FIGYELMEZTETÉSEK
Az esetről szóló beszámolót és annak bemutatását a beteg szülei engedélyezték, akik külön beleegyező nyilatkozatot írtak alá, amely tartalmazta a személyes adatok bizalmas kezelését és a gyermekük fényképes azonosításának lehetetlenségét.
Érdekütközések
A szerzők kijelentik, hogy nincs olyan személyes, pénzügyi vagy szakmai összeférhetetlenségük, amely befolyásolná a cikkben bemutatott információkat.



BIBLIOGRÁFIAI Hivatkozások

  1. Khodaeian N, Sabouhi M, Ataei E. Interdiszciplináris megközelítés egy amelogenesis imperfecta beteg rehabilitációjában: Egy esetismertetés. Case Rep Dent 2012; 2012: 432108.
  2. Patel M, McDonell ST, Iram S, Chan MF. Amelogenesis imperfecta – élethosszig tartó kezelés. A felnőtt beteg helyreállító kezelése. Br Dent J 2013; 215(9): 449-57.
  3. Dashash M, Yeung CA, Jamous I, Blinkhorn A. Intervenciók az amelogenesis imperfecta restauratív ellátásához gyermekeknél és serdülőknél. Cochrane Database Syst Rev 2013; 6: CD007157.
  4. Hu JC, Chun YH, Hazzazzi TA, Simmer JP. Zománcképződés és amelogenesis imperfecta. Cell Tissues Organs 2007; 186(1): 78-85.
  5. Lundgren GP, Morling-Vestlund GI, Trulsson M, Dahllöf G. A randomized controlled trial of crown therapy in young individuals with amelogenesis imperfecta. J Dent Res 2015; 94(8): 1041-7.
  6. Yaman BC, Ozer F, Cabukusta CS, Eren MM, Koray F, Blatz MB. A hipoplasztikus amelogenesis imperfecta által érintett zománc mikroszilárdsága. J Adhes Dent 2014; 16(1): 7-14.
  7. Crawford PJM, Aldred M, Bloch-Zupan A. Amelogenesis imperfecta. Orph J Rare Dis 2007; 2: 17-27.
  8. A?açkiran E, Tümen EC, Çelenk S, Bolgül B, Atakul F. Restoring aesthetics and function in a young boy with hypomature amelogenesis imperfecta: a case report. Int Schol Res Net 2011, Article ID 586854.
  9. Wiktop CJ. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta és dentin dysplasia revisited: problémák az osztályozásban. J Oral Pathol 1988; 17(9-10): 547-53.
  10. Seymen F, Kiziltan B. Amelogenesis imperfecta: pásztázó elektronmikroszkópos és szövettani vizsgálat. J Clin Pediatr Dent 2002; 26(4): 327-36.
  11. Soni R, Singh A, Vivek R, Chaturvedi TP, Soni S. Konzervatív megközelítés az amelogenesis imperfecta-ban szenvedő fiatal női beteg protetikai rehabilitációjához – esetismertetés. Ann Evid Dent 2013; 5(3): 15-8.
  12. Lygidakis NA. Kezelési módok a moláris-incisor zománc hipomineralizáció (MIH) által érintett fogakkal rendelkező gyermekeknél: szisztematikus áttekintés. Eur Arch Paediatr Dent 2010; 11(2): 65-74.
  13. Chen CF, Hu JC, Estrella MR, Peters MC, Bresciani E. Assessment of restorative treatment of patients with amelogenesis imperfecta. Pediatr Dent 2013; 35(4): 337-42.
  14. Ayers KMS, Drummond BK, Harding WJ, Salis SG, Liston PN. Amelogenesis imperfecta – multidiszciplináris kezelés a kitöréstől a felnőttkorig. N Z Dent J 2004; 100(4): 101-4.
  15. El-Sayed W, Shore RC, Parry DA, Inglehearn CF, Mighell AJ. A hyipocalcified amelogenesis imperfecta által érintett tejfogak ultrastrukturális elemzése egy családból, ahol egy új Y458X FAM83H nonszensz mutáció található. Cells Tissues Organs 2010; 191(3): 235-9.
  16. Seow WK, Amaratunge A. The effects of acid-etching on enamel of different clinical variants of amelogenesis imperfecta: an SEM study. Pediatr Dent 1998; 20(1): 38-42.
  17. Williams V, Messer LB, Borrow MF. Moláris metszőfogak hipomineralizációja: áttekintés és ajánlások a klinikai kezelésre. Pediatr Dent 2006; 28(3): 224-32.
  18. Lygidakis NA, Dimou G, Stamataki E. Fissure sealants megtartása két különböző alkalmazási módszerrel hipomineralizált moláris fogak (MIH) esetén: 4 éves klinikai vizsgálat. Eur J Paediatr Dent 2009; 10(4): 223-6.
  19. Zagdwon AM, Fayle SA, Pollard MA. Előformázott fémkoronák és öntött restaurációk összehasonlító prospektív klinikai vizsgálata defektes első állandó molárisok esetében. Eur J Paediatr Dent 2003; 4(3): 138-42.
  20. Etman MK, Woolford MJ. Két kerámia koronarendszer hároméves klinikai értékelése: előzetes tanulmány. J Prosthet Dent 2010; 103(2): 80-90.
  21. Reynolds EC. Új modalitások egy új generáció számára: kazein-foszfopetid-amorf kalcium-foszfát, egy új remineralizációs technológia. Synopses 2005; 30: 1-6.
  22. Llena C, Leyda AM, Forner L. CPP-ACP és CPP-ACFP versus fluoridlakk a korai szuvas léziók remineralizációjában. Egy prospektív vizsgálat. Eur J Paediatr Dent 2015; 16(3): 181-6.

.

Leave a Reply