Articles / október 9, 2021

Dieulafoy-elváltozások és arteriovenosus malformációk

I. Amit minden orvosnak tudnia kell.

A Dieulafoy-léziók (1. ábra) nagy, kanyargós arteriolák a gyomorban, amelyek az összes felső gasztrointesztinális vérzés 1-5,8%-át okozzák. Eredetileg 1898-ban fedezte fel őket Paul Georges Dieulafoy francia sebész. Ezek az elváltozások élénken véreznek, és a betegek vérzéses sokkot kaphatnak. Az arteriola a gyomor nyálkahártyájához közel fut, és nem ágazik el kapillárisokra, mint a legtöbb ér. Az arteriole lényegében “átpattanhat” a nyálkahártyán és spontán vérezhet, majd visszatérhet a submucosába. Histológiailag ezek az erek nem mutatnak fekélyeket vagy vaszkulitiszt. Ezen elváltozások hetvenöt százaléka a gyomor kisebb görbületénél, a gasztro-nyelőcső átmenet 6 centiméterén (cm) belül jelentkezik, de ezek az elváltozások megjelennek a nyombélben, a vastagbélben, a sebészeti anasztomózisokban és a nyelőcsőben is.

Létezik egy genetikai rendellenesség, amely többszörös arteriovenosus malformációt (AVM) okozhat, az Osler-Weber-Rendu-szindróma. Ez egy olyan örökletes rendellenesség, amelyben az AVM-ek a test több területén is előfordulhatnak, beleértve a gyomor-bél traktust (GI). Vérzés esetén a Dieulafoy-elváltozások terápiás lehetőségei az Osler-Weber-Rendu-szindrómában szenvedőkre is vonatkoznak.

II. Diagnosztikai megerősítés: Biztos, hogy betegének Dieulafoy-léziója és arteriovenosus malformációja van?

Tipikusan az egyetlen mód ennek az állapotnak a diagnosztizálására az endoszkópia és a vérző ér láthatóvá tétele és/vagy angiográfia, ha az aktívan vérzik.

A. Előzmények I. rész: Mintázatfelismerés:

A legfontosabb tünetek a vérzéses sokk, a vérszegénység és a visszatérő hematemesis melénával vagy anélkül.

B. Előzmények 2. rész: Prevalencia:

Az elváltozások előfordulási gyakorisága 1-14% között van az összes felső GI-vérzés esetében. Nincs összefüggés a nem-szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID) vagy az alkoholfogyasztással, mint a felső GI-vérzések számos más okával. Kétszer nagyobb valószínűséggel fordul elő férfiaknál, és az átlagéletkor 54 év. A betegeknek jellemzően számos társbetegsége van.

C. Előzmények 3. rész: Versengő diagnózisok, amelyek utánozhatják a Dieulafoy-léziókat és az arteriovenosus malformációkat

A felső GI-vérzés legtöbb más oka utánozhatja ezt a folyamatot, beleértve a varixokat, a fekélyeket, a felső GI-rendszer rákját, a gasztritiszt, a koagulopátiát és az epistaxist.

D. Fizikális vizsgálati leletek.

A vitális tünetek lehetnek stabilak vagy instabilak, és a beteg jelentkezhet a vérszegénységből adódó sápadtsággal és esetenként felső hasi fájdalommal, vagy lehet jóindulatú fizikális vizsgálat. Ha a betegnek Osler-Weber-Rendu szindrómája van, akkor a testén máshol is lehetnek telangiectasiák és/vagy port-vine foltok.

E. Milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell elvégezni?

Típusosan ezeknél a betegeknél teljes vérképet (CBC), vércsoport- és szűrővizsgálatot, valamint véralvadási vizsgálatokat kell végezni. A diagnózis felállításának arany standardja az endoszkópia.

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat (ha vannak) kell elrendelni a diagnózis felállításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

CBC-t és típus- és szűrővizsgálatot mindig el kell végezni annak biztosítása érdekében, hogy a betegnek ne legyen szüksége transzfúzióra. Ezenkívül véralvadási vizsgálatot kell végezni, és ha véralvadási zavar áll fenn, azt K-vitaminnal, friss fagyasztott plazmával vagy mindkettővel vissza kell fordítani.

Milyen képalkotó vizsgálatokat (ha van ilyen) kell elrendelni a diagnózis felállításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

Az angiográfiát akkor lehet elvégezni, ha a kezdeti endoszkópia nem tudja láthatóvá tenni az eret. Az angiográfia segíthet a vérzés forrásának meghatározásában, különösen, ha az ritka helyen van.

F. A diagnózishoz kapcsolódó túlhasznált vagy “elpazarolt” diagnosztikai vizsgálatok.

A további vizsgálatok szempontjából szükséges rossz lenne az ismételt endoszkópia. Mivel ezeket az elváltozásokat nehéz észrevenni, de endoszkópián keresztül magas a gyógyulási arányuk, néha ismételt endoszkópiákra van szükség az ér láthatóvá tételéhez és a vérzéscsillapítás biztosításához. Ismételt endoszkópiára a betegek legfeljebb 6 százalékánál van szükség. Ezenkívül a videokapszulás endoszkópia és a kettős ballonos enteroszkópia alkalmazható a GI traktus alsóbb részein lévő elváltozásoknál a visszatérő melénás betegeknél, különösen a stabil betegeknél járóbeteg-ellátásban.

III. Alapértelmezett kezelés.

Az alapértelmezett kezelés ugyanúgy kezdődik, mint minden felső GI-vérzésnél: szükség esetén a légutak biztosítása, újraélesztés és stabilizálás intravénás (IV) folyadékkal, és szükség esetén vérátömlesztés. Ezenkívül protonpumpa-gátló csepegtetést kell kezdeni a gyomor potenciális hidrogénszintjének (pH) csökkentése érdekében.

A. Azonnali kezelés.

Az azonnali kezelés magában foglalja az életjelek felvételét, a sorozatos CBC-vizsgálatot, a teljes metabolikus profilt, a véralvadási vizsgálatot, valamint a típus- és szűrővizsgálatot. Endoszkópiához a lehető leghamarabb endoszkópiát kell kérni. Számos endoszkópos beavatkozás végezhető, beleértve a szalagozást, a klipszelést, az adrenalin befecskendezését, az argonplazma-elektrokoagulációt és a fotokoagulációt. A kezdeti kezelés 85%-os sikerarányú, és a vérzéscsillapítás eléréséhez ismételt endoszkópiára lehet szükség. A következő lépés az angiográfia és esetleg az embolizáció lenne. A műtét az utolsó lehetőség a gyógyító kezelésre. Az esetek kevesebb mint 5%-ában sebészt kell felkeresni a gyomor vérző részének reszekciójához.

B. Fizikális vizsgálat Tippek a kezelés irányításához.

Tipikusan nincsenek olyan fizikális vizsgálati leletek, amelyeket az életjeleken kívül követni kellene az újravérzés kereséséhez. A beteg valószínűleg melanikus székletet fog produkálni a következő néhány napban. Ritka esetekben a betegnek súlyos visszavérzése lehet, ami masszív hematemezist okozhat.

C. Laboratóriumi vizsgálatok a kezelésre adott válasz és a kezelés módosításának ellenőrzésére.

Szériás CBC-t vagy hemoglobint és hematokritot kell követni legalább az első 24 órában, mivel ezek valószínűleg segítenek a transzfúzió kezelésében. Nem szabad elfelejteni, hogy a hemoglobin általában elmarad a vérzéstől, így a kezdeti hemoglobin nem biztos, hogy pontosan tükrözi a vérveszteséget mind az élénk vérzés során, mind a vérzés leállítása után.

D. Hosszú távú kezelés.

Míg a vérzéscsillapításnak magas a gyógyulási aránya, egyes tanulmányok a 30 napos halálozási arányt 13%-ra, a 17 hónapos halálozási arányt pedig 42%-ra teszik. Ezért a betegeknek nyomon kell követniük az endoszkópos kezelést, és minimalizálniuk kell az esetlegesen visszatérő felső gasztrointesztinális vérzés kockázati tényezőit. Ez magában foglalja az NSAID-ok és az alkohol kerülését, valamint a savcsökkentő gyógyszerek, például a hisztamin 2 receptor (H2) blokkolók és a protonpumpa-gátlók esetleges szedését.

E. A kezelés gyakori buktatói és mellékhatásai

A gyakori buktatók közé tartozik, hogy az endoszkópos orvosok tévesen egyidejűleg fennálló gyomorhurutot és/vagy fekélyt tekintenek az őrszem vérzésnek.

A betegeket általában protonpumpa-gátló cseppeket kapnak, majd folyamatos infúziót, óránként 8 milligrammot (mg), általában legfeljebb 72 órán keresztül.

IV. Kezelés társbetegségek esetén

A dezmopresszin alkalmazható átmeneti vérzéscsillapítás biztosítására urémiás vérző betegnél.

B. Májelégtelenség.

Az intrinsikus májbetegségben szenvedőknek valószínűleg friss fagyasztott plazmára (FFP) vagy K-vitaminra lesz szükségük a véralvadás lassítása érdekében a koagulopátia visszafordításához.

C. Szisztolés és diasztolés szívelégtelenség

A súlyos szívelégtelenségben szenvedő betegeknél figyelni kell az oxigenizációs állapotukat, valamint a térfogati állapotukat, hogy az újraélesztés során ne váljanak hipoxiássá.

D. Koszorúér-betegség vagy perifériás érbetegség

A thrombocytaaggregáció-gátló szerek tartásának előnyeit az akut koszorúér-szindróma kockázatával szemben kell mérlegelni. Ezenkívül alacsonyabb küszöbértéket lehet alkalmazni a vérátömlesztésnél aktív koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél.