Caplan's szindróma

Szinonimák: reumatoid pneumoconiosis, szilikoartritisz és reumatoid tüdőszilikózis

leírás

Ez tüdőfibrózis, általában szénbányászoknál, akiknek reumatoid artritiszük (RA) van. A szindrómát Dr. Tony Caplanról nevezték el, aki a cardiffi pneumoconiosis bizottság orvosa volt. Van néhány korábbi írás a témában, Caplan-szindrómának nevezve. Úgy tűnik, hogy az 1950-es években fedezték fel.

Epidemiológia

Azt mondták, hogy 100 000 emberből 1-et érint, de az előfordulása csökken, mivel a szénbányászat hanyatlik. A prevalencia olyan alacsony, hogy a szakirodalom nagy része inkább esetjelentések, mint vizsgálatok. A PubMed az elmúlt 10 évből legfeljebb 20 publikációt sorol fel.

Rizikófaktorok

A reumatoid artritisz (RA) szisztémás betegség, nem csak az ízületek betegsége. Az RA és a szénpornak való kitettség kombinációja hozza létre az állapotot. Különösen az antracitszénbányákban dolgozó bányászoknál, valamint a szilikátnak és azbesztnek kitett személyeknél alakul ki. Valószínűleg genetikai hajlam is fennáll, és a dohányzás feltehetően súlyosbító tényező.

Kialakulás

Tünetek

Köhögés és légszomj jelentkezik. Emellett a rheumatoid arthritis (RA) jellemzői is megjelennek, fájdalmas ízületekkel és reggeli merevséggel.

Jelek

A RA jellemzői, beleértve a fájdalmas, duzzadt metacarpophalangeális (MCP) ízületeket és a reumás csomókat. A csomók több évvel megelőzhetik az RA megjelenését. A mellkas vizsgálata diffúz zörejeket mutathat, amelyek köhögésre vagy mély levegővételre nem tűnnek el.

Differenciáldiagnózis

A rheumatoid arthritis (RA) és a szénpornak való kitettség kombinációja elengedhetetlen a diagnózis felállításához, de a szilikózist és az azbesztózist is figyelembe kell venni. A röntgenkép hasonlíthat a tuberkulózisra (TBC).
RA-ban a tüdőbetegség porexpozíció hiányában is kialakulhat. Ide tartozik az interstitialis fibrózis, pleuralis folyadékgyülem, tüdőgümők, tüdőartéria-gyulladás és pulmonális hipertónia.

Kutatások

A röntgenkép többszörös, kerek, jól körülhatárolt, általában 0,5-2,0 cm átmérőjű göböket mutat, amelyek kavitálhatnak és a tuberkulózisra (TB) emlékeztethetnek. A CT-vizsgálat jobb képet ad a kavitációról.
A szpirometria vegyes restriktív és obstruktív ventilációs hibát mutathat, tüdőtérfogat-veszteséggel. Irreverzibilis légáramláskorlátozás és csökkent gázátadási tényező is előfordulhat.
A vérben reumatoid faktor, antinukleáris antitestek és nem szervspecifikus antitestek lehetnek jelen. Az ESR vagy PV és a CRP emelkedett lesz. Az érintett ízületek röntgenfelvételei a rheumatoid arthritis (RA) jellegzetességeit mutatják csonterózióval.

Társuló betegségek

Tuberkulózist (TBC) kell keresni és kezelni, ha találnak.

Kezelés

Nem gyógyszeres

• A szénpornak való kitettséget meg kell szüntetni.
• A fizikai kezelést úgy kell folytatni, mint a rheumatoid arthritis (RA) esetében.
• A dohányzást fel kell hagyni.

Szerek

A TB kizárása után szteroidokat kell alkalmazni. Az RA kezelése korai stádiumban betegségmódosító reumaellenes gyógyszereket (DMARD) tartalmaz.

Komplikációk

Tuberkulózis (TBC) társulhat. Szövődményeket okozhatnak a szteroidok és más kezelési formák, akár nem-szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), akár DMARD-ok.

Prognózis

Ez ugyanolyan, mint az RA esetében. Súlyos légzési fogyatékosság ritkán fordul elő, de időnként masszív tüdőfibrózis is kialakulhat. Előfordulhat a tüdőbetegség spontán remissziója.

Prevenció

A rheumatoid arthritisben (RA) szenvedő embereket nem szabad a tüdőbetegség további kockázati tényezőinek kitenni.