Bronchogén ciszta mint a tartós köhögés és zihálás szokatlan oka gyermekeknél: A Case Report and Literature Review

Abstract

A sípolás és a köhögés gyakori esetek, amelyekkel a gyermekorvosok rendelőikben találkoznak. Bár a bronchogén ciszta nem gyakori állapot, a megfelelő gyógyszeres kezelésre nem reagáló kisgyermekek krónikus köhögésének és zihálásának differenciáldiagnózisában feltétlenül figyelembe kell venni. Gyermekpulmonológiai klinikánkra egy 28 hónapos kislányt utaltak be a szokásos asztmaterápiára nem reagáló, tartósan fennálló köhögési és sípoló tünetekkel. Ez a bemutatkozás arra késztetett bennünket, hogy részletes diagnosztikai vizsgálatot végezzünk. Az értékelés során a középső mediastinumban a légcsövet és a bal főhörgőt összenyomó cisztás tömeget tártunk fel. A cisztát kimetszettük, és patológiailag igazoltuk, hogy jóindulatú bronchogén ciszta. Ezt követően a beteg jól felépült, és az utóvizsgálatok során légzési tünetektől mentes volt. Ez a beszámoló rávilágít a kisgyermekkori zihálás és köhögés egyik ritka okára, és hangsúlyozza annak fontosságát, hogy a refrakter asztma-szerű tünetekkel jelentkező gyermek differenciáldiagnózisában figyelembe vegyük. Ez fontos a korai diagnózis és kezelés szempontjából, valamint e kezelhető állapot kiszámíthatatlan szövődményeinek elkerülése érdekében.

1. Bevezetés

A gyermekeknél az asztma gyakori tünetei közé tartozik a köhögés, a sípoló légzés és a légzési nehézségek. Ha ezek a tünetek az asztmaterápia időtartama alatt is fennállnak, vagy a tünetek nem jellemzőek az asztmára, további kivizsgálás erősen ajánlott.

A bronchogén ciszták (BC) az előbél ritka veleszületett rendellenességei, amelyek jellemzően a mediastinumban találhatók . Az érintett betegek olyan tünetekkel jelentkezhetnek, amelyek a kompressziós hatásukkal és a környező struktúrák irritációjával függnek össze .

Beszámolunk egy gyermekről, aki tartós sípoló légzéssel és köhögéssel jelentkezett, és nem reagált az orvosi kezelésre. A további vizsgálatok kimutatták, hogy e gyermek tüneteinek és jeleinek oka egy bronchogén ciszta volt.

2. Az eset bemutatása

Egy 28 hónapos kislányt az előző három hónapban tapasztalt tartós köhögés, sípoló légzés és fokozott légzési munka miatt utaltak be klinikánkra. A háziorvos által felírt orális antibiotikumok és nagy dózisú inhalációs kortikoszteroidok ellenére a köhögés és a sípoló légzés tartósan fennállt. A szülők tagadták, hogy bármilyen idegen test aspirációjának tanúja lett volna, és nem voltak táplálkozással kapcsolatos tünetek. A beteg koraszülöttként született, a szülés utáni lefolyása eseménytelen volt. Kórelőzményében egyéves korában kezdődő köhögési epizódok és időszakos zihálás szerepeltek; ezeket az epizódokat általában hörgőtágítókkal és inhalációs szteroidokkal kezelték. A családban nem volt atópia a kórtörténetben.

A kezdeti fizikális vizsgálat normális növekedési paramétereket, 40 légzés/perc légzésszámot és visszahúzódást nem mutatott. Az oxigénszaturáció 94-95% között mozgott szobai levegőn, és láztalan volt. A tüdő auskultációja csökkent légcserét mutatott a bal tüdőben; a fizikális vizsgálat többi része normális volt.

A mellkas röntgenfelvételét rendellenes légzési hangok miatt végezték el, és a bal tüdő hiperlukozitását mutatta (1. ábra). A báriumos nyelésvizsgálat normális volt, a nyelőcső külső behúzódása vagy elmozdulása nem volt látható, és nem volt jele GERD-nek.

1. ábra

A mellkasi röntgenfelvétel a bal oldali hiperinflációt mutatta.

A vérkép, beleértve a rutin hematológiai és biokémiai vizsgálatokat, a normál határokon belül volt. A CMV, EBV és adenovírus virológiai PCR eredménye negatív volt. A saválló bacillusok kenete, a tenyésztés és a TBC PCR negatív volt.

Az alsó légutak flexibilis bronchoszkópiás vizsgálatakor nem láttak idegen testet, de jelentős külső, nem pulzáló kompressziót észleltek a bal főhörgő felett; a légutak többi anatómiája normális volt. Ez a lelet részletes kivizsgálásra késztetett bennünket. A mellkasi komputertomográfia (CT) és angiográfia a középső mediastinumban lágyrész tömeget mutatott, amely a carinát és a jobb és bal főhörgők proximális részét összenyomta, a bal főhörgőnél kifejezettebben (2. ábra). Ezt a tömeget a mellkas kontrasztanyaggal végzett mágneses rezonanciás képalkotó vizsgálata még jobban körülhatárolta, amely egy lobulált cisztás tömeges elváltozást mutatott ki (3. ábra).

(a)

(b)

(a)
(b)

2. ábra

(a) A mellkas CT-vizsgálata a középső mediastinumban hipodens cisztás elváltozást mutat (nyíl), amely a carina carina és a főhörgők proximális aspektusának kompresszióját okozza, kifejezettebb a bal főhörgőnél. (b) A CT-vizsgálat 3D rekonstrukciója, amely a bal főhörgő jelentős szűkülését mutatja (nyíl), amelyet a szomszédos cisztás elváltozás külső kompressziója okoz.

(a)

(b)

(a)
(b)

Ezek a leletek a középső mediastinumban lévő bronchogen ciszta diagnózisa mellett szóltak. Ezért a betegnél thoracotomiát végeztek, és műtétileg eltávolították a cisztás tömeget, amely a műtét során a hátsó légcső és a bal főhörgő mellett találtak. A tömeg patológiai vizsgálata cisztás elváltozást mutatott, amelyet csillós oszlopos epithelium bélelt, és amelyet fibromuszkuláris fal vett körül, amely a porcot és a hörgő szubmucosális mirigyek fészkeit tartalmazta, megerősítve a bronchogén ciszta valószínű diagnózisát. Nem volt bizonyíték rosszindulatúságra.

A műtét utáni lefolyás eseménytelen volt. A beteg minden légzőszervi tünettől és jelzéstől mentes volt, beleértve a köhögést és a zihálást a későbbi kontrollvizsgálatokon.

3. Megbeszélés

Ez a gyermek tartós köhögéssel és zihálással jelentkezett, amely nem reagált a szokásos asztmakezelésre. Megvizsgáltuk a gyermekek sípoló légzésének és köhögésének okait. Ezért rugalmas bronchoszkópiát, CT-vizsgálatot és a mellkas mágneses rezonanciás képalkotását (MRI) végeztük el nála, amely a középső mediastinumban bronchogén cisztát mutatott ki. A tömeg műtéti eltávolítását sikeresen elvégezték, és a patológiai vizsgálat megerősítette a bronchogén ciszta diagnózisát.

A bronchogén ciszta (BC) egy ritka veleszületett pulmonális malformáció, melynek gyakorisága 1 : 42 000-1 : 68 000 . A BC-k a veleszületett cisztás tüdőbetegségek 13-15%-át és a mediastinum tömegek 6%-át teszik ki gyermekeknél . A ventrális előbél rendellenes bimbózása a légzőrendszer vagy a nyelőcső mentén bárhol BC kialakulásához vezet. A BC kialakulásának helye a keletkezés idejétől függően változhat . Akár 85%-ban a mediastinumban, 12%-ban pedig parenchymás eredetűek, elsősorban az alsó lebenyeket érintve. Azonban szokatlan lokalizációról is beszámoltak, mint például a nyak, a szívburok vagy a has . A mi betegünknél a BC a középső mediastinumban lévő légcsőből eredt.

Ribet et al. arról számolt be, hogy a BC-k az érintett gyermekek 70,8%-ában tüneteket okoztak . A tünetek általában vagy a megnagyobbodott ciszta szomszédos struktúrákra gyakorolt kompressziós hatásának vagy a cisztában lévő fertőzésnek a következményei. Az előbbi gyakrabban fordul elő csecsemőknél és kisgyermekeknél, amelyek visszahúzódás, köhögés és zihálás formájában jelentkeznek, míg az utóbbi gyakrabban fordul elő felnőtteknél, amelyek visszatérő tüdőgyulladásként jelentkeznek . Ritka esetekben a mediastinalis BC újszülöttkorban súlyos légzési nehézségekkel és stridorral járhat . A BC-k körülbelül egyharmada azonban tünetmentes, és felnőtteknél és néhány gyermeknél véletlenszerűen találják meg őket . A mi betegünknél az obstruktív tünetek nem voltak jelen az újszülöttkorban, de végül tünetessé vált.

A diagnosztikai vizsgálatok közé tartozik a mellkas röntgenfelvétel, a báriumnyelés, a bronchoszkópia és a mellkas CT/MRI vizsgálata. A mellkasi röntgenfelvétel csak az esetek 77%-ában diagnosztizálja . Általában jól körülhatárolt homogén sűrűséget, légcsőeltérést és kompressziós hatáshoz hasonló atelektázist vagy emphysemát mutat. A hajlékony bronchoszkópia légúti kompressziót mutathat, a báriumnyelés pedig bemélyedést mutathat . A mellkas CT/MRI vizsgálata rendkívül értékes a pontos diagnózis felállításához, meghatározza az anatómiát, és kizárja a differenciáldiagnózisok listáját, amelyek közé tartozik a cisztás hygroma, a lymphangioma, a neuroenterális ciszta, a nyelőcső duplikációs ciszta és a thymic ciszta . Az ultrahangvizsgálat az esetek több mint 70%-ában jelentett pontossággal állítja fel a születés előtti diagnózist . A mi betegünknél a ciszta nem volt látható a sima felvételen, csak a bal tüdő hyperinflációját mutatta. A bronchoszkópos vizsgálat a diagnózis felé terelt bennünket. A mellkas CT-vizsgálata és MRI-vizsgálata erősen bronchogén cisztára utalt. A végleges diagnózishoz szinte minden esetben patológiai vizsgálatokra van szükség. Betegünknél a mikroszkópos lelet jóindulatú bronchogén cisztát mutatott ki. Ritka esetekben rosszindulatú átalakulásról, többek között tüdőblasztómáról, rhabdomyosarcomáról és bronchoalveoláris karcinómáról számoltak be a reszekált bronchogén cisztában felnőtteknél (0,7%) és gyermekeknél . A további szövődmények megelőzése és a rosszindulatú elváltozások lehetséges kockázatának elkerülése érdekében a BC teljes sebészi eltávolítása még tünetmentes egyéneknél is erősen ajánlott .

Összefoglalva, bár a krónikus köhögés és a sípoló légzés az asztma gyakori tünetei gyermekeknél, ha ezek a tünetek nem reagálnak a hagyományos kezelési stratégiákra, ez arra kell késztesse a klinikust, hogy további vizsgálatokat keressen a tartós “asztma-szerű tünetek” egyéb okait keresve. A bronchogén ciszták a tracheobronchiális fa nem gyakori fejlődési rendellenességei, amelyek légúti kompressziót okozhatnak és asztmát utánozhatnak. A gyermekorvosoknak a bronchogén cisztát fontos asztma-maszkírozónak kell tekinteniük, különösen olyan kisgyermekeknél, akiknél a tünetek tartósan fennállnak és nem megfelelő választ adnak az asztmaterápiára. A diagnózis megerősítése és az előre nem látható szövődmények megelőzése érdekében minden esetben a sebészi reszekció marad a választandó kezelés.

Rövidítések

Etikai jóváhagyás