Az óriássejtes myocarditisről
Az óriássejtes myocarditisről
Ha megkérdezzük az átlagembert, hogy mit jelent az óriássejtes myocarditis, akkor jó eséllyel nem fogja tudni meghatározni. Ugyanez vonatkozik az orvosok többségére is. Míg a gyakoribb vírusos myocarditis ritka betegségnek számít, az óriássejtes myocarditis még ritkább, évente csak az egyének kis hányadát érinti. És bár ez az állapot ritka, súlyos következményekkel járhat.
Ez az oka annak, hogy a Myocarditis Alapítvány közel húsz éve hívja fel a figyelmet erre a betegségre, és keresi a gyógymódot. Itt egy egyszerű áttekintést nyújtunk, hogy segítsünk a betegeknek, hozzátartozóiknak és orvosaiknak megérteni az óriássejtes myocarditist.
Mi az óriássejtes myocarditis?
Az óriássejtes myocarditis első esetét 1905-ben írták le az orvosok. A betegséggel kapcsolatos ismereteink azonban még mindig fejlődnek. 1905-től 1987-ig az óriássejtes myocarditis minden esetét boncoláskor írták le, a túlélés általában kevesebb mint 3 hónap volt a tünetek kezdeti megjelenésétől számítva.
Az óriássejtes myocarditis általában gyorsan halálos kimenetelű betegség, amely bizonyos immunszuppresszív gyógyszerekre vagy szívátültetésre reagálhat. Ma már tudjuk, hogy szívbiopsziával történő korai diagnózis és azonnali immunszuppresszív kezelés esetén az óriássejtes myocarditisben szenvedő betegek kilencven százaléka legalább egy évet túlél.
A Myocarditis Alapítvány és a myocarditis kutatói által világszerte végzett folyamatos kutatásoknak és szorgalmas erőfeszítéseknek köszönhetően az orvosi közösség ma már több információval rendelkezik az óriássejtes myocarditisről, mint valaha. Bár autoimmun betegségben szenvedő egyéneknél is előfordulhat, még mindig sok munka van hátra ennek a nagyon ritka és halálos betegségnek a megértéséhez.
Mi okozza az óriássejtes myocarditist?
Az óriássejtes myocarditis oka nem ismert, de az emberi szöveteken végzett megfigyelések és a Lewis-patkány modellből származó kísérleti adatok arra utalnak, hogy a betegséget a T-limfociták közvetítik.
Ha az óriássejtes myocarditis oka ismeretlen, hogyan idézhető elő patkányokban?
Kísérleti óriássejtes myocarditis előállítható Lewis-patkányban miozinnal történő autoimmunizálással.
Új-e az óriássejtes myocarditis?
Nem. Az óriássejtes myocarditist először 1905-ben írták le.
Miért nem hallott még senki az óriássejtes myocarditisről?
Az óriássejtes myocarditis nagyon ritka betegség. Ezért sok orvos nem ismeri az óriássejtes myocarditist.
Hogyan diagnosztizálják és kezelik az óriássejtes myocarditist?
Az óriássejtes myocarditist csak szívbiopsziával lehet igazolni és diagnosztizálni. Ennek során egy katétert vezetnek be a nyakban vagy az ágyékban lévő egyik nagyobb érbe. Ezután egy bioptomnak nevezett műszert helyeznek a katéter belsejébe, amellyel egy kis szövetdarabot távolítanak el. Ez egy veszélyes eljárás, különösen olyasvalakinél, aki már így is nagyon kompenzált lenne szívügyileg. Elengedhetetlen, hogy eredményeit egy tapasztalt szívpatológus vizsgálja felül a diagnózis megerősítése érdekében.
A diagnózis felállítása után orvosa immunszuppresszív gyógyszereket és kortikoszteroidokat fog felírni. Ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni a gyulladást, és segítenek megelőzni a szövődményeket, beleértve a szívelégtelenséget és a ritmuszavarokat. Bár sok betegnek végül transzplantációra lesz szüksége, a gyógyszerek hónapokkal vagy akár évekkel is késleltethetik az eljárás szükségességét.
A biopszia eredménye összetéveszthető egy másik betegséggel?
Az óriássejtes myocarditis összetéveszthető a szív szarkoidózisával. Ezért minden gyanús esetet tapasztalt kardiológiai patológusnak kell megvizsgálnia.
Hogyan történik az endomyocardialis biopszia?
Egy vékony csövet, úgynevezett katétert vezetnek be egy vénába vagy artériába, általában az ágyékban vagy a nyakon. A katétert röntgenfelvétel vagy echokardiogram (a szív szonogramja) segítségével irányítják, és a szív belsejébe helyezik. Ezután a katéterbe egy bioptómnak nevezett eszközt vezetnek be, amellyel belülről eltávolítják a szív egy kis részét.
Melyek az óriássejtes szívizomgyulladás kezelésének néhány módja?
Az egyik kezelés az, hogy a betegnek különböző immunszupresszív gyógyszereket adnak szteroidokkal kombinálva. Egy másik lehetőség a szívátültetés.
Az immunszupressziós kezelés célja a szívátültetés késleltetése. A transzplantáció szükségessége hónapokkal vagy akár évekkel is késleltethető. Mivel minden eset egyedi, nincs tipikus időpont.
Mi a várható élettartama az óriássejtes szívizomgyulladásos transzplantált betegnek?
A transzplantáció utáni túlélés öt év alatt körülbelül 71%, annak ellenére, hogy a donorszívben 25%-os az óriássejtes infiltráció aránya. Ezen eredmények megerősítésére folyamatban van egy randomizált, muromonab-CD3-t, ciklosporint és szteroidokat tartalmazó immunszuppressziós vizsgálat.
Mi történik a transzplantáció után?
A gyors kezelés pozitív eredményeket hozhat, és csökkenti a halálozás vagy a szívátültetés szükségességének arányát.
A transzplantáció sok esetben megszünteti az óriássejtes myocarditis jelenlétét. A transzplantáción átesettek egy százalékánál azonban az új szívben óriássejtek növekedése tapasztalható.
Az óriássejtek növekedésének kockázatát a transzplantáción átesettek szívében további kutatások végzik. Bár további vizsgálatokra van szükség, a tudósok úgy vélik, hogy ezeknek a sejteknek a növekedése kevésbé súlyos lehet a betegek által szedett immunszuppresszánsok miatt, amelyek segítik a szervezetüket a donorszív befogadásában. És mivel a transzplantáció kilökődésének megelőzése érdekében rendszeres biopsziákat végeznek, a folyamatos megfigyelés segít a túlzott sejtnövekedés felismerésében, amint az bekövetkezik.
Miért nem olyan súlyos az óriássejtes szívizomgyulladás transzplantált betegnél?
A pontos ok nem ismert. De a betegség kevésbé agresszív lehet, mert a betegek immunszuppresszív gyógyszereket kapnak, hogy megakadályozzák a donorszív kilökődését.
Milyen kezelést alkalmaznak óriássejtes myocarditisre transzplantált betegnél?
A kezelés bizonyos mértékig a betegség megjelenésétől függ, de 2-3 hónapig szteroidokat tartalmazhat.
Hogyan ismerik fel az óriássejtes myocarditist transzplantált betegnél?
A diagnózis szívbiopsziával állítható fel, amelyet rutinszerűen végeznek a transzplantáció utáni betegnél, hogy a donorszív kilökődését keressék.
Ha óriássejtes myocarditis fordul elő transzplantált betegnél, általában mennyi idő alatt jelentkezik?
A kiújulásig eltelt idő széles skálán mozog, a transzplantáció után 3 héttől 9 évig terjed, az átlagos idő körülbelül egy év.
A gyógymód keresése folytatódik
A mai betegek és egészségügyi szolgáltatók több információval rendelkeznek az óriássejtes myocarditisről, mint valaha. Még mindig sok felfedezés várat magára, és a Myocarditis Alapítvány elkötelezett a kutatók és orvosok támogatása mellett a gyógymód keresésében. Ha Önt vagy szerettét óriássejtes szívizomgyulladással diagnosztizálták, kiterjedt kutatási könyvtárunk és gyakran feltett kérdéseink segíthetnek a keresett válaszok egy részében. Ha többet szeretne megtudni, lépjen kapcsolatba velünk még ma, vagy tegyen adományt, hogy hozzájáruljon küldetésünkhöz.
Leave a Reply