Aortopátiák felnőttkori veleszületett szívbetegségekben és genetikai aortopátia-szindrómákban: kezelési stratégiák és műtéti indikációk | Heart

Bevezetés

A progresszív proximális aorta (azaz az aortagyökér és a felszálló aorta) tágulata gyakran fordul elő nem javított vagy javított veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő felnőtteknél. A felnőttkori CHD-ben (ACHD) szenvedő betegek számának növekedésével az orvosoknak egyre nagyobb kihívást jelent a proximális aortatágulat kezelése ebben a heterogén betegpopulációban. Kevés adat áll rendelkezésre a CHD-vel összefüggő aortatágulat természetes lefolyásáról, beleértve a disszekció, a ruptúra és az aortaelégtelenség kockázatát. Ezek a kérdések, amelyek alapvetően a felügyeletre, a farmakoterápiára és a műtétre vonatkozó döntések alapját képezik, a genetikai aortopátiás szindrómák, különösen a Marfan-szindróma (MFS) esetében jobban meghatározottak. Ezenkívül szövettani hasonlóságokat találtak a CHD-asszociált és az MFS-asszociált aortopátiák között.1

Ez az áttekintés a CHD-asszociált mellkasi aortatágulatot vázolja fel, különös tekintettel a kezelésre és a műtéti indikációkra. Kitérünk a genetikai aortopátiás szindrómákra, beleértve az MFS-t is, mivel ezek is igénylik a proximális aorta kardiológiai követését. Ezenkívül az MFS-ben szenvedő betegeken végzett vizsgálatokból származó adatok tájékoztathatnak a proximális aorta tágulat kezeléséről más betegségek és szindrómák esetén. Az aorta betegségre,2-4 az ACHD-re5 6 és a szívbillentyű-betegségre7 vonatkozó nemzetközi irányelvek kiegészítik egymást a CHD-hez társuló aortatágulat kezelését illetően, és a javasolt kezelés ezen irányelvek integrációját jelenti.