An unusual presentation of prominent crista terminalis mimicking a right atrial mass: a case report

A crista terminalis a jobb pitvari fal posterolaterális oldala mentén húzódó RA egyik tájékozódási pontja. Ez a fibromuszkuláris gerinc a septalis felszín felső részén kezdődik, elöl halad a vena cava superior nyílásáig, és a vena cava inferior bejáratának laterális oldalán végződik. Amikor az embrió a hatodik hétre fejlődött, a vénás sinus jobb szöge, a vena cava superior inferior és az eredeti pitvar a crista terminalis kialakulásával összeolvadt. Ez két részre osztotta az RA-t: a tulajdonképpeni pitvarra és a sinus venarum cavarumra, és megfelelt a jobb pitvar felszínének sulcus terminalisának . Mikroszkópos nézetben a crista terminalis három sejtből áll: munkasejtekből, pacemaker sejtekből és átmeneti sejtekből, amelyek közül a myofibrillák két rétegből állnak; a mély vastag, a felszíni pedig csak a crista terminalis középső és alsó részén található. A pacemaker sejtek nem játszanak szerepet a szinuszpacemakcióban és a vezetésben. Míg a betegek többségénél a crista terminalis normális és jóindulatú tömeg. A vezetés sebességének és irányának megváltozása patofiziológiai állapotban szívritmuszavart eredményez, és a crista terminalis anatómiai jelentősége az aritmiával kapcsolatban jól dokumentált, amelyet leginkább az elektrofiziológusok tanulmányoztak. A crista terminalis ektopikus pitvari ütéseket, különösen jobb pitvari tachyarrhythmiát kezdeményezhet, amelyek paroxizmális pitvarfibrillációhoz vagy pitvari flutterhez vezetnek . Sanchez-Quintana és munkatársai megállapították, hogy a fókuszos jobb pitvari tachycardia kétharmada – szerkezeti szívbetegség hiányában – a crista terminalisból ered. Esetünkben a betegnek nincsenek klinikai tünetei, és az EKG normális. Javasolhatjuk neki a rendszeres felülvizsgálatot és az időszakos vizitet.

A crista terminalis differenciáldiagnosztikája különösen fontos, különösen a RA-ban lévő tömeg, amelyet többnyire echokardiográfiával fedeznek fel, kivéve az elsődleges betegségek klinikai manifesztációit. A tumor, a trombus és a vegetáció a gyakori kardiális tömeg. A daganatot pedig a forrás szerint elsődleges daganatokra és áttétekre osztják . Tehát ezeknek a tömegeknek a korai felismerése és pontos azonosítása nagy jelentőséggel bír a diagnózis és a prognózis szempontjából. Ezeken a tényleges tömegeken kívül számos olyan jobb pitvari struktúra létezik, amely kóros tömeget utánozhat, és nem feltétlenül mutatható ki jól a rutin standard echokardiográfiás nézeteken. Ezek a struktúrák közé tartozik az Eustachian billentyű, a thebesi billentyű, a perzisztens sinus venosus, a Chiari-hálózat és a crista terminalis . Ebben az esetben az echokardiográfián a tömeget kezdetben tévesen tumornak vagy trombusnak diagnosztizáltuk, és végül más utólagos mérésekkel crista terminalisnak diagnosztizáltuk. Lényeges számunkra, hogy teljes mértékben kihasználjuk a több módszer előnyeit, és átfogó elemzést végezzünk a cardialis tömegszerű struktúráról.

A cardialis tömeg kimutatása elsősorban az echokardiográfián, a komputertomográfián (CT) és a cardialis MRI-n alapul. Az echokardiográfia az első választás a szívtérfoglaló elváltozások kimutatására és értékelésére . Közülük a kétdimenziós segíthet feltárni a tömeg elhelyezkedését, méretét, mobilitását és az extracardialis betegségtől való megkülönböztetést. A doppler echokardiográfia pedig értékelheti a szívtömeg által okozott hemodinamikai változásokat, amelyekre általában nincs szükség a pitvarban. Amikor a szívet echokardiográfiával vizsgáljuk, figyelnünk kell a közvetlen és közvetett jelekre. A közvetlen jelek a szívüregben lévő rendellenes echócsomó. Ismernünk kell annak morfológiáját, a szívfalhoz való viszonyát, aktivitását, keménységét és a visszhang intenzitását. A tömeghatás elsősorban a daganat elhelyezkedésétől függ. A jobb pitvar intrakavitális daganata elsősorban a jobb pitvar megnagyobbodását, a tüdővér csökkenését és a vena cava superior tágulását okozza, hasonlóan a mitrális billentyű károsodásához vagy a szűkületes pericarditishez. A tüdőkeringés magas nyomású jelei, amelyek főként a tüdővénák, fontos jelei a bal pitvari tumornak. Az echokardiográfiás értékelés nagy testalkatú betegeknél korlátozott lehet. A transoesophagealis echokardiográfia a nyelőcsőbe vagy a gyomorfenékbe helyezett nyelőcsőszonda segítségével a szívet hátulról előrefelé vizsgálhatja. Jobb térbeli felbontást, magas képminőséget biztosít, és alkalmas a nem patológiás struktúrák megkülönböztetésére a patológiás struktúráktól a jobb pitvari struktúrában, ami jobban hozzájárul a diagnózishoz, de korlátozza az invazivitása és nem annyira széles körben elérhető.

Az utóbbi években az echokardiográfia után a többszeletes spirál-CT és az MRI lett a következő választott stratégia, amelyek a szívdaganatok egyértelmű diagnózisának bizonyítékát adhatják a dinamikus képek, a nagy felbontás, a többsíkú rekonstrukció és a tömegen belüli meszesedés és zsír érzékenységének függvényében. Nagy segítséget jelent az elváltozások tulajdonságának, elhelyezkedésének, az invázió kiterjedésének és a perikardiális és mediastinalis tumorok azonosításának diagnosztizálásában . A CT-vizsgálat a crista terminalist a jobb kamra felett ferdén átívelő sávként írta le . A szív MRI-vizsgálat a crista terminalist a RA és a jobb szívkamra közötti egyesülési vonalként írta le, amely jelintenzitásában a szívizomhoz hasonlít. A gadolinium kontrasztanyag segít a trombus vagy a crista terminalis megkülönböztetésében a tumortól, mivel az előbbi nem mutat erősödést . Nem hagyhatjuk azonban figyelmen kívül a negatív hatásokat és az ellenjavallatokat, mint például a kontrasztanyag használatából eredő kockázatok, a sugárzás és a klausztrofóbiás betegek, a pacemaker vagy más fémimplantátumok. Az echokardiográfia után alkalmazandó technika kiválasztása még mindig a tényleges helyzettől és a klinikus javaslatától függ.

A PET egy pozitronemissziós tomográfiás technológia, amely a 18F-FDG radioaktívan jelölt glükóz analógot használja nyomjelzőként, és funkcionális képalkotó technika, amelyet a normál sejtek és a rosszindulatú, ismeretlen eredetű karcinómás sejtek metabolikus változásainak megkülönböztetésére használnak. A normál szövetekhez képest a daganatos sejtek többszörösére képesek felvenni a 18F-FDG-t, és ezt az információt a PET-képalkotás segítségével nyerik. Ez a CT és az MRI után a klinikumban alkalmazott új képalkotó technika. A tudomány és a technológia fejlődésével az MRI-t a PET-tel kombinálták, ami izgalmas technológiai előrelépést jelent, amely nemcsak funkcionális és anyagcsere-képeket, hanem morfológiai információkat is szolgáltat, különösen a lágyszövetekben . Ebben az esetjelentésben a Biograph mMR PET-MR rendszer segítségével a PET és PET/MRI képeken nem volt nyilvánvaló 18F-FDG felvétel a tömegről, ami segít a rosszindulatú daganat pontosabb kizárásában. A PET/MRI mint integrált képalkotó technológia lehetővé tenné az egyidejű adatgyűjtést, ami kombinált funkcionális és morfológiai képeket eredményezne kiváló lágyrész-kontraszttal, az anatómia jó térbeli felbontásával és pontos időbeli és térbeli képfúzióval, szélesebb fejlődési perspektívával. A PET-vizsgálatnak azonban vannak bizonyos korlátai. Ami a jóindulatú tömeget, például a pitvari myxomát, egy szokásos jóindulatú daganatot illeti, a PET/CT-vizsgálat általában nem mutat nyilvánvaló FDG-felvételt, amely általában nem különbözik a normál szívsejtektől. A PET/CT-vizsgálat általában a rosszindulatú és jóindulatú elváltozások megkülönböztetésére szolgál. Míg az echokardiográfiának jellegzetes jele van a pitvari myxomában. Minden bizonytalan kardiális tömeghez több kimutatási módszerre és átfogó megítélésre kell támaszkodnunk, ahelyett, hogy egyetlen módszerre összpontosítanánk.

A szívizombiopszia (EMB) általában kulcsfontosságú szerepet játszik egyes betegségek diagnózisában, amely a szívszövet in vivo biztosításával az “arany standard” . Ennek az eszköznek a diagnosztikai szintje sejtszintű, és specifikus etiológiai információt nyújthat a terápia és a kezelés számára. Esetünkben a fenti eredmények átfogó elemzésével a diagnózis specifikus. A nehezen diagnosztizált speciális esetekben az EMB döntő jelentőségű lehet.

Az irodalomban emellett néhány esetismertetést találtunk a kiemelkedő crista terminalisról, utólagosan, különböző eszközökkel diagnosztizálva, és érdekes módon mindegyikük nő (1. táblázat). Az általunk bemutatott esetismertetés azonban férfi volt, és a klinikai anamnézis és a jellegzetesség nem volt specifikus. Ezekre az esetekre nagyobb figyelmet kell fordítanunk, meg kell próbálnunk összefoglalni a jellemzőket, és el kell kerülnünk a téves diagnózist.