Akut légzési elégtelenség egy spontán nyelőcsőrepedéses betegnél (Boerhaave-szindróma)

Diszkusszió

A Boerhaave-szindróma gyakoriságáról kevés adat áll rendelkezésre. Hill és munkatársai az összes kórházi felvételek közül megközelítőleg 53 000-ből egyet találtak.2 A spontán nyelőcsőrepedések ritkábbak, mint a iatrogén és traumás nyelőcsőrepedések, és az összes nyelőcsőperforáció 15-40%-át teszik ki.3-6 A Boerhaave-szindróma általában 40-60 éves betegeknél fordul elő, de újszülötteknél és időseknél is beszámoltak már róla. A férfiak túlsúlyban vannak, a nemek aránya 2:1 és 5:1 között mozog.7-9 A spontán nyelőcsőrepedésre hajlamosító állapotok közé tartozik az alkoholizmus, a gastrooesophagealis reflux, a peptikus fekély, a hiatalis hernia és a neurológiai rendellenességek.7 Az esetek túlnyomó többségében a szakadás a nyelőcső alsó harmadának bal oldali posterolaterális falában található és a bal pleurális üreggel kommunikál.10,11 Az általános mortalitás 6-31%, de akár 65-89% is lehet.5-7,9,12 Ez teszi a Boerhaave-szindrómát a gyomor-bél traktus leghalálosabb perforációjává.

A Boerhaave-szindróma “klasszikus” klinikai megjelenése a hányás vagy/és öklendezés epizódjai (amelyeket gyakran megelőz túlzott étel- és alkoholfogyasztás), majd hirtelen fellépő alsó mellkasi és felső hasi fájdalom. A fájdalom, a Boerhaave-szindróma legszembetűnőbb tünete a betegek 83%-ánál jelentkezik.7 A hányás és a légszomj szintén gyakori, a betegek 79%-ánál, illetve 39%-ánál jelentkezik.7 A hányás, a mellkas alsó részén jelentkező fájdalom és a bőr alatti emphysema (a betegek 28-66%-ánál fordul elő) a Mackler-triász néven ismert, amely nagyon is a Boerhaave-szindrómára utal. A betegek akár egyharmadának atipikus a megjelenési formája. A Boerhaave-szindróma differenciáldiagnózisába különböző mellkasi és hasi betegségek tartoznak (az alábbiakban példákat mutatunk be).

A vér laboratóriumi vizsgálatai kevés segítséget nyújtanak a diagnózis felállításában. A normális hasnyálmirigy- és májvizsgálatok valószínűtlenné teszik az akut hasnyálmirigy- és epehólyaghurutot. A normális troponin aktivitás segíthet az akut szívinfarktus kizárásában. Pleuralis folyadékgyülemben szenvedő betegeknél a pleurapunkció sokkal informatívabb, mint más laboratóriumi vizsgálatok. A makroszkópos vizsgálat és/vagy a citológia gyakran mutat ki emésztetlen ételmaradványokat, ami megerősíti a gyomor-bél traktus perforációját.13 A pleurális folyadék kémiai vizsgálata általában alacsony pH-t és magas amilázszintet mutat.

A képalkotás kulcsfontosságú a Boerhaave-szindróma diagnózisában. A függőleges mellkasröntgenfelvétel általában kóros, és egyoldali pleuralis folyadékgyülemet (a betegek 90%-ánál jelen van, általában baloldali) és pneumothoraxot (a betegek 80%-ánál) mutat. Egyéb lelet lehet pneumomediastinum, szubkután emphysema, mediastinalis kiszélesedés, vagy az úgynevezett “Naclerio V-jel” (a mediastinalis és pleurális struktúrák által határolt, V-alakú, sugárzó gázcsík).14 A betegek körülbelül 10%-ánál normális mellkasi röntgenfelvétel található.

A mellkas CT lehetővé teszi a mediastinalis struktúrák részletesebb értékelését (pl. egy levegővel teli nyelőcső kommunikációja egy mediastinalis vagy pleurális légnedv-gyülemmel) és a tüdő- és pleurális üregek jobb láthatóságát. Így a CT fontos a Boerhaave-szindróma megkülönböztetésében más tüdő- és extrapulmonális állapotoktól (pl. aorta disszekció, szívinfarktus, tüdőembólia, masszív tüdőgyulladás). A hasi röntgenfelvétel, a CT és az ultrahang nagyon hasznos a tünetek lehetséges hasi okainak értékelésében (pl. akut pancreatitis, subdiaphragmatikus gastrointestinalis perforáció, subphrenicus tályog, akut cholecystitis).

A nyelőcsőperforáció diagnózisát kontrasztanyagos oesophagográfiával kell megerősíteni (ajánlott a vízoldható kontrasztanyag), amely bizonyítékot szolgáltat a kontrasztanyag extraoesophagealis szivárgására, és körvonalazhatja a perforáció hosszát és helyét is. Mivel e módszer érzékenysége 75-90%, a negatív eredmény nem zárja ki a nyelőcsőperforációt.12,15-17

Az endoszkópia lehetővé teszi a szakadás helyének közvetlen vizualizálását, és fontos információkkal szolgálhat a műtét előtt. Az endoszkópia azonban további kockázatot hordozhat az eredeti perforáció méretének és kiterjedésének növelésében.18

A 3 fő terápiás megközelítés a sebészeti, az endoszkópos és a konzervatív. Ezek hatékonyságát nemrégiben elemezték de Schipper és munkatársai, akik a Boerhaave-szindróma ésszerű kezelési algoritmusát javasolták.19 A terápiás megközelítésnek azonban rugalmasnak kell lennie, és minden egyes beteg esetében erősen egyénre szabottnak.6 A kritikus meghatározó tényezők a sérülés és az esetleges műtét közötti időköz, a perforáció helye és kiterjedése, a beteg alapbetegsége és a szepszis jelenléte.6,19

A műtétet általában az első vonalbeli terápiának tekintik, és megfelelő gyógyszeres kezeléssel kell támogatni. A legsikeresebb eljárás a szakadás elsődleges helyreállítása, helyi debridementtel vagy anélkül, valamint a mediastinum és a pleurális üreg megfelelő drainálása. Ez a megközelítés elsősorban olyan betegek esetében ajánlott, akiket a tünetek jelentkezésétől számított 12-24 órán belül megoperálnak.3,20 Minél hosszabb a késedelem, annál kiterjedtebb a szövetek nekrózisa és az ödéma, ami esetleg kizárja a sikeres helyreállítást.

A Brinster és munkatársai által készített esetsorozat áttekintése szerint az elsődleges helyreállítással kezelt betegek halálozási aránya 4% volt, ha a kezelést az első 24 órán belül kezdték meg, és 14%, ha a beavatkozás 24 órán túl történt.3 Más szerzők azonban azt javasolták, hogy a > 24 órás késedelem nem zárja ki az elsődleges nyelőcsőjavítást.5,9,17 Az alacsony mellkasi nyelőcsőrepedések alternatív beavatkozásai közé tartozik a nyelőcső reszekciója, a csak drénezés, a T-csöves drénezés, valamint a kizárás és elterelés.

A nyelőcsőrepedés áthidalására szolgáló műanyag borítású, önterjeszkedő fémstent endoszkópos behelyezése vonzó, nem invazív kezelést kínál a nyelőcsőperforáció, beleértve a spontán nyelőcsőrepedést is.21,22 Bár a Boerhaave-szindrómás betegeknél a sztent behelyezésének eredményei biztatóak, egyes szerzők még mindig ellentmondásosnak tartják az öntáguló nyelőcsőstenteket. Az endoszkópos sztentbehelyezés megfelelőnek tűnik olyan kiválasztott betegek esetében, akiknél nincs kiterjedt mediastinalis kontamináció és szepszis.7,19-21

A konzervatív kezelés, amely magában foglalja az intravénás folyadékpótlást, antibiotikumokat, oxigénterápiát vagy lélegeztetéstámogatást, nasogastricus szívást, csőtorakotómiával történő drainage-ot és a táplálékkiegészítés korai alkalmazását, megfelelő lehet olyan kiválasztott betegek esetében, akiknél késői a diagnózis, jól körülhatárolt a perforáció, és minimális a mediastinalis és pleurális kontamináció.3,19

.