A szegycsont primer non-Hodgkin limfómája | Archives of Bronchopneumology

A szegycsont primer, rosszindulatú daganatai ritkák. A legtöbbjük szarkóma. A primer limfómák, különösen a szegycsont csontjából vagy lágyszövetéből kiinduló non-Hodgkin limfómák szintén ritkák, és helyi agresszivitásuk és kiújulásuk miatt sebészeti problémának számítanak. Nehéz a mellkasfal instabillá válása nélkül eltávolítani őket, bár a sebészeti rekonstrukciós technikák fejlődésével a szegycsonti eltávolítások egyre inkább kivitelezhetőek. A szegycsont primer non-Hodgkin limfómájának egy esetéről számolunk be.

Egy 48 éves férfi szegycsonti daganattal került kórházba. Előzményként 4 hónapja fennálló szegycsonti fájdalomról számolt be. A fizikális vizsgálat a szegycsont közepén egy 2,5×3 cm-es, fixált tömeget mutatott ki, gyulladásra utaló helyi jelek nélkül. Perifériás nyirokcsomók nem voltak tapinthatók. Az oldalsó mellkasi röntgenfelvételek a szegycsont közepén lízist mutattak. A CT-vizsgálat (1. ábra) egy 2×3 cm-es, a szegycsonti test középső részének bal oldalából kiinduló, lyticus tömegű daganatot mutatott ki. Nem találtak kiterjedést a mediastinumba, és nem találtak hilaris vagy mediastinalis lymphadenopathiát. A sebészi biopsziát követően a tömeg szövettani vizsgálata rosszindulatú proliferációt mutatott kiterjedt nekrózissal és magas mitotikus rátával. A diagnózis szerint magas fokú rosszindulatú, B-sejtes non-Hodgkin-limfóma volt. Az immunhisztokémiai vizsgálatok pozitívak voltak a limfocita markerekre és a CD20-ra, és negatívak a neuroendokrin markerekre (S-100, kromogranin). A laboratóriumi eredmények a következők voltak: hemoglobin 15,3 g/dl; hematokrit 44,6%; leukociták 8500/μl; trombociták 213 000/μl; alkalikus foszfatáz 69U/l, laktát-dehidrogenáz 146U/l és kalcium 98 mg/l. A has, a medence és a fej komputertomográfiája nem mutatott ki más érintett területeket. A bronchoszkópia és a csontszcintigráfia, valamint a csontvelőbiopszia normális volt. A beteg 6 ciklus kemoterápiát kapott (750 mg/m2 ciklofoszfamid; 50 mg/m2 adriblasztin; 1,4 mg/m2 vinkrisztin; és 40 mg/m2 prednizolon). A cikk írásakor 24 hónapja nem észlelték a kiújulás jeleit.

1. ábra.

A CT-vizsgálat a szegycsont bal oldalán lyticus tömeget mutatott. Mediastinalis invázió nem volt kimutatható.

(0.08MB).

A szegycsont rosszindulatú daganatai ritkák, a primer csonttumorok kevesebb mint 1%-át teszik ki1. Kezelésük összetett, és elsősorban a szövettani típustól, a helyi agresszivitástól és attól függ, hogy lehetséges-e a mellkasfal rekonstrukciója2. A szegycsontot gyakran a mediastinumból vagy a belső mellkasi láncból származó nyirokcsomók3 , vagy a daganatok, különösen az emlőrák helyi és regionális kiterjedése támadja meg. A klinikai tünetek nem specifikusak, bár a mellkasi fájdalom és a gyulladás jelei mindig jelen vannak. A mellkas röntgen-, CT- és MRI-vizsgálat pontos információt nyújt a kiterjedésről, kimutatja a tüdőáttéteket, és segít a mediastinalis nyirokcsomók felmérésében. A diagnózist általában sebészi biopsziával állítják fel, mivel egyes szerzők arról számoltak be, hogy a tűbiopszia korlátozott hatékonysága miatt elégtelen lehet1,4. 1,4 Azonban még a sebészi biopszia is kérdéses lehet, ha a szegycsonti kéreg nem érintett, és nem lehet megkülönböztetni a normális és a kóros szövetet. Ezért a kemoterápia megkezdése előtt biopsziára van szükség a magas fokú rosszindulatú daganatok azonosítására, amint azt Chapelier és munkatársai2 az esetek 71,9%-ában elvégezték. A műtét, amikor csak lehetséges, a legjobb terápiás lehetőség, bár bizonyos esetekben a műtét előtt vagy után más kezelések, például sugárkezelés és/vagy kemoterápia is alkalmazható. A non-Hodgkin-limfóma esetében nincs konszenzus a rendelkezésre álló különböző kezelési stratégiákról. Faries és munkatársai3 egy immunoblasztikus B-sejtes limfómában szenvedő beteg esetét írják le, akin részleges sternectomiát, majd 6 ciklus kemoterápiát végeztek, és 2 évvel később nem volt nyoma aktív betegségnek. Ishizawa és munkatársai5 egy anaplasztikus nagysejtes Ki-1 daganatot írnak le, amelyet sugár- és kemoterápiával, műtét nélkül kezeltek egy 14 éves lánynál, aki 7 hónappal a diagnózis felállítása után meghalt. A nagyfokú rosszindulatúság és e daganatok kemoterápiára való érzékenysége miatt úgy döntöttünk, hogy betegünket kemoterápiával kezeljük. Az eredmény pozitív volt, 24 hónapig nem volt kiújulás.