Hämosiderose

Die Hämosiderose ist eine Form der Eisenüberladungsstörung, die zu einer Anhäufung von Hämosiderin führt.

Hämosiderose

Bild einer Niere unter dem Mikroskop betrachtet. Die braunen Bereiche enthalten Hämosiderin

Hämatologie

Typen sind:

• Transfusionshämosiderose
• Idiopathische pulmonale Hämosiderose
• Transfusionsdiabetes

Hämosiderinablagerungen in der Lunge werden häufig nach diffusen Alveolarblutungen beobachtet, die bei Krankheiten wie dem Goodpasture-Syndrom, der Granulomatose mit Polyangiitis und der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose auftreten. Auch eine Mitralstenose kann zu einer pulmonalen Hämosiderose führen. Bei der Hämochromatose sammelt sich Hämosiderin im ganzen Körper an. Hämosiderinablagerungen in der Leber sind ein häufiges Merkmal der Hämochromatose und die Ursache für Leberversagen bei dieser Krankheit. Selektive Eisenablagerungen in den Betazellen der Pankreasinseln führen aufgrund der Verteilung des Transferrinrezeptors auf den Betazellen der Inseln zu Diabetes und in der Haut zu Hyperpigmentierung. Hämosiderinablagerungen im Gehirn sind nach Blutungen jeglicher Art zu beobachten, einschließlich chronischer subduraler Blutungen, zerebraler arteriovenöser Malformationen und kavernöser Hämangiome. Hämosiderin sammelt sich in der Haut und wird nach Blutergüssen langsam entfernt; bei einigen Erkrankungen wie Stauungsdermatitis kann Hämosiderin zurückbleiben. Hämosiderin in den Nieren wurde mit ausgeprägter Hämolyse und einer seltenen Blutkrankheit namens paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in Verbindung gebracht.

Hämosiderin kann sich bei Krankheiten ablagern, die mit einer Eisenüberladung einhergehen. Bei diesen Krankheiten handelt es sich in der Regel um Krankheiten, bei denen ein chronischer Blutverlust häufige Bluttransfusionen erforderlich macht, wie z. B. Sichelzellenanämie und Thalassämie, obwohl Beta-Thalassämie minor mit Hämosiderinablagerungen in der Leber bei Personen mit nichtalkoholischer Fettlebererkrankung unabhängig von Transfusionen in Verbindung gebracht wurde.

Eisenüberladung tritt auf, wenn die Eisenzufuhr über einen längeren Zeitraum hinweg aufgrund regelmäßiger Transfusionen von Vollblut und roten Blutkörperchen oder aufgrund einer erhöhten Eisenaufnahme durch den Magen-Darm-Trakt erhöht ist.

Beide Phänomene treten bei Thalassämien auf, wobei die Bluttransfusionstherapie die Hauptursache für die Eisenüberladung bei Thalassaemia major ist und die erhöhte Aufnahme von Eisen durch den Magen-Darm-Trakt bei Patienten mit Thalassaemia intermedia, die nicht häufig transfundiert werden, wichtiger ist.

Jede Bluteinheit enthält etwa 200 mg Eisen. Nach der Transfusion von 50 Einheiten, bei Kindern auch früher, entwickelt sich eine Siderose mit verstärkter Pigmentierung der Haut, die dem Licht ausgesetzt ist, und Anfälligkeit für Infektionen, vermindertem Wachstum und verzögerter sexueller Entwicklung und Pubertät(24). Das empfohlene Erythrozyten-Transfusionsschema für Patienten mit β-Thalassämie beläuft sich auf 116-232 mg Eisen pro kg Körpergewicht auf Jahresbasis (0,32-0,64 mg/Kg/Tag).

Dem menschlichen Körper fehlt ein Mechanismus zur Ausscheidung von überschüssigem Eisen. Die Anhäufung von Eisen ist für viele Gewebe toxisch und führt zu Herzversagen, Leberzirrhose, Leberkrebs, Wachstumsverzögerung und endokrinen Störungen. Ohne regelmäßige Eisenchelationstherapie variieren die Eisenbelastungsraten. Die Überwachung der Eisenüberladung durch Transfusionen ist für eine wirksame und sichere, auf die individuellen Bedürfnisse zugeschnittene Eisenchelation unerlässlich.

Das mindestens alle drei Monate gemessene Serumferritin (SF) (der derzeit akzeptierte Zielwert liegt zwischen 500-1000 mg/L) sollte ebenfalls bewertet werden, ebenso wie die Lebereisenkonzentration (LIC), die mit einem validierten und standardisierten MRT-Verfahren ermittelt wird, und das Myokardeisen, das mit MRT-basierten Methoden mit einer speziellen Software T2* gemessen wird.

Zur Überwachung der Eisenüberladung durch Transfusionen, anderer Organfunktionen und eisenvermittelter Schäden wird eine Überwachung des Patienten auf Diabetes, Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus und hypogonadotropen Hypogonadismus empfohlen.