Granular cell tumors: a report of six cases

Granular cell tumor wurde erstmals von Abrikossoff unter dem Namen granular cell myoblastoma beschrieben. Eines seiner Merkmale ist, dass im Zytoplasma der Zellen eosinophile Granula enthalten sind. Da die Positivraten für das S-100-Protein und die neuronenspezifische Enolase hoch sind, geht man derzeit davon aus, dass dieser Tumor von Schwann-Zellen ausgeht. Sie machen 0,5 % der Weichteiltumoren aus und treten Berichten zufolge hauptsächlich in oder unter der Haut oder in der Submukosa der Zunge, des Rachens, der Brustwand oder der Bronchien auf. Der Tumor tritt häufig bei Personen im Alter von 10 bis 50 Jahren auf, und zwar häufiger bei Frauen als bei Männern. Wie andere bösartige Erkrankungen der Brust betrifft der Granularzelltumor der Brust in erster Linie Frauen, aber es wurden auch Fälle bei Männern beschrieben, die 6,6 % der Granularzelltumore der Brust ausmachen.

Ungefähr 2 % aller Fälle von Granularzelltumoren sind bösartig. Ein Tumor, der 3 cm oder weniger groß ist, kann als gutartig angesehen werden. Wenn der Tumor jedoch schnell wächst und ein Geschwür bildet, sollte der Verdacht auf Bösartigkeit bestehen.

Aus histopathologischer Sicht schlugen Fanburg Smith und Kollegen die folgenden sechs Kriterien vor, um festzustellen, ob ein Tumor bösartig ist oder nicht: (1) das Vorhandensein einer Nekrose, (2) das Auftreten von Spindelzellen, (3) ein vakuolärer Kern mit einem vergrößerten Kernkörper, (4) eine Zunahme der Kernteilung (2 Mitosen/10HPF), (5) eine Zunahme des Nukleoplasmaverhältnisses und (6) Polymorphismus. Wenn keines dieser Diagnosekriterien erfüllt ist, gilt der Tumor als gutartig. Wenn ein oder zwei Kriterien erfüllt sind, gilt der Tumor als atypisch, und wenn drei oder mehr Kriterien erfüllt sind, gilt der Tumor als bösartig.

Sonobe und Kollegen unterteilten bösartige Granularzelltumore in zwei Gruppen: solche, die sowohl histologisch als auch klinisch bösartig sind, und solche, die histologisch gutartig, aber klinisch bösartig sind. Die häufigsten Metastasen eines bösartigen Granulatkörpertumors sind die Lymphknoten, gefolgt von der Lunge. Eine unzureichende Tumorresektion führt häufig zu einem Lokalrezidiv und hat die Tendenz, sich sowohl lymphogen als auch hämatogen auszubreiten. Berichten zufolge sind Chemo- und Strahlentherapien nicht wirksam, so dass die chirurgische Resektion die erste Wahl ist. Eine Resektion mit angemessenen Rändern ist notwendig, da der Tumor keine Kapsel besitzt und proliferationsinvasiv ist. Alle Tumoren in unseren sechs Fällen waren klein im Durchmesser und histologisch gutartig (Tabelle 1).

In vielen Fällen wird ein in der Brust aufgetretener körniger Zelltumor durch die Bildgebung als invasives duktales Karzinom diagnostiziert, und unsere Patientinnen mit einer solchen Erkrankung zeigten auch Spikulationen auf MMG-Aufnahmen . Das MMG- und US-Erscheinungsbild des Granularzelltumors stellt aufgrund seiner Ähnlichkeit mit dem Brustmalignom ein diagnostisches Dilemma dar.

Ein Granularzelltumor, der sich in der Submukosa der Speiseröhre entwickelt hat, ist ein nicht gestielter SMT mit glatter Oberfläche und blassgelber Farbe, und unsere beiden Fälle wiesen die gleichen Merkmale auf. Granuläre Zellen sind selten und treten hauptsächlich auf der Haut, der Zunge und in der Mundhöhle als einzelne Knötchen auf. Die Krankheit befällt in 30 bis 45 % der Fälle die Haut, gefolgt vom Kopf- und Halsbereich, wobei die Zunge und der weiche und harte Gaumen am häufigsten intraoral auftreten. Weitere betroffene Stellen sind die Brust, der Magen-Darm-Trakt, die Atemwege, die Schilddrüse, die Harnblase, das zentrale Nervensystem und die weiblichen Genitalien. Eine Lokalisation im Bereich der Skelettmuskulatur, wie in unserem Fall, ist selten. Bei einem unserer Patienten wurde ein Granularzelltumor in der Skelettmuskulatur gefunden.

Im Gastrointestinaltrakt tritt der Tumor häufig in der Speiseröhre auf und wird selten im Dickdarm gefunden. Ein Granularzelltumor, der sich im Gastrointestinaltrakt entwickelt hat, muss von anderen submukösen Tumoren wie Steatomen, Tumoren der glatten Muskulatur, neurogenen Tumoren und gastrointestinalen Stromatumoren unterschieden werden. Bei der endoskopischen Untersuchung ist der Tumor ein sehr harter submuköser Tumor mit glatter Oberfläche, der als gelbe oder gelblich-weiße halbkugelförmige Ausstülpung mit einer dünnen Schleimhaut erscheint und manchmal als Backenzahn“ oder Zuckermais“ bezeichnet wird. Selten werden ulzeröse Läsionen oder Vertiefungen auf der Schleimhautoberfläche beobachtet.

Für die Differentialdiagnose eines Granularzelltumors im subkutanen Gewebe und in der Muskulatur kommen in Frage: malignes fibröses Histiozytom, alveoläres Weichteilsarkom, Desmoid, granulomatöse und noduläre Fasziitis . Der Granularzelltumor der Brust entsteht aus intralobulärem Bruststroma und tritt in der Verteilung der Hautäste des Nervus supraclavicularis auf. Wenn er in der Brust auftritt, ist der Tumor häufig im oberen inneren Quadranten zu finden, im Gegensatz zu Brustkrebs, der im oberen äußeren Quadranten zu finden ist. Da der Tumor die Innervation der Haut beeinträchtigt, treten manchmal Kontraktionen oder Schrumpfungen der Haut auf. Herkömmliche bildgebende Verfahren, einschließlich MMG und US-Scanning, werden bei der Untersuchung der vorhandenen Masse häufig eingesetzt. Das Problem bei diesen Modalitäten ist jedoch, dass die radiologischen Befunde bei einem Granularzelltumor oft nicht von einem Brustkrebs zu unterscheiden sind. Auf dem MMG ist der Tumor als eine substanzielle, rundliche Läsion mit ausgeprägten Rändern der Hyperplasie zu sehen, die in das umgebende Gewebe eindringt, und Unregelmäßigkeiten, Spekulationen, Isodensität, manchmal in Verbindung mit hypodensen Rändern, und Heterogenität werden häufig beobachtet (Abbildung 1). Eine Massenverkalkung wurde in unseren Fällen nicht beobachtet. Auf der anderen Seite sind die Ränder der Hyperplasie auf dem Ultraschallbild nicht deutlich zu erkennen, und die Abschwächung des hinteren Echos tritt häufig auf. Zu den gemeinsamen Merkmalen gehören solide, heterogene, schlecht definierte Massen mit hohem Tiefen/Breiten-Verhältnis (Abbildung 1). Sie sind in der Regel hypo-echoisch und zeigen eine hintere Abschattung mit einem groben inneren Echo und einem starken Randecho. Aus diesen Gründen ist es notwendig, anhand der Bilder eine Differenzialdiagnose zwischen Brustkrebs und invasivem duktalen Karzinom zu stellen. Die Bandbreite der US-Befunde ist ebenso groß wie die des MMG, sie deuten oft auf ein malignes Geschehen hin, und vor allem gibt es keine anerkannten Merkmale, die spezifisch für einen Granularzelltumor der Brust sind.