Glucagonoma – Neuroendokriner Tumor

Ein Glucagonoma ist eine seltene Art von neuroendokrinem Tumor, der sich in bestimmten Zellen der Bauchspeicheldrüse entwickelt. Diese Zellen produzieren Hormone und werden als Alpha-2-Inselzellen bezeichnet. Sie sind für die Produktion des Hormons Glucagon verantwortlich, das an der Regulierung des Blutzuckerspiegels beteiligt ist.

Wenn der Blutzuckerspiegel sinkt, erhöht die Bauchspeicheldrüse normalerweise die Produktion von Glucagon. Glucagon stimuliert die Umwandlung von gespeichertem Glykogen in der Leber in Glukose. Infolgedessen steigt die Glukosekonzentration im Blut an, um den Blutzuckerspiegel zu erhöhen und ihn im normalen Bereich zu halten.

Epidemiologie

Glukagonome sind sehr selten und werden bei weniger als einem von einer Million Menschen pro Jahr diagnostiziert. Davon sind mehr als die Hälfte (bis zu 80 %) bösartig.

Diese Tumore betreffen Männer und Frauen gleichermaßen und treten meist bei älteren Menschen auf. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 55 Jahren.

Die Ursachen des Glukagonoms sind nicht bekannt. Personen mit dem seltenen familiären Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) haben jedoch ein höheres Risiko, einen solchen Tumor zu entwickeln.

Symptome

Glukagonome wachsen in der Regel langsam. Aus diesem Grund treten die Symptome in der Regel schleichend auf. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen ist der Krebs zum Zeitpunkt der Diagnose jedoch bereits metastasiert.

Die meisten Symptome sind mit einer erhöhten Produktion von Glukagon verbunden und können folgende Symptome umfassen:

• Hautausschlag (der zunächst als kleine rote Kreise erscheint, die sich dann in juckende und schmerzhafte Blasen verwandeln), der wandernd ist
• Gewichtsverlust
• Diabetes mellitus
• Wund im Mund
• Durchfall
• Tiefe Venenthrombose
• Häufiges Wasserlassen
• Müdigkeit
• Unscharfes Sehen

Diagnose

Bluttests zur Messung der Glukagonkonzentration im Blut werden am häufigsten zur Erstdiagnose eines Glukagonoms verwendet. Ein abnormales Ergebnis erfordert weitere Untersuchungen, um die Ursache für eine erhöhte Glukagonkonzentration zu ermitteln. Andere Hormone wie Insulin, VIP und Prolaktin sowie Substanzen wie Kalzium müssen unter Umständen untersucht werden, um MEN-1 auszuschließen.

Ein endoskopischer Ultraschall, eine Hautbiopsie oder ein Octreoscan können zur Bestätigung der Diagnose erforderlich sein. Es ist nicht immer möglich, festzustellen, ob der Tumor gut- oder bösartig ist. Es gibt verschiedene bildgebende Untersuchungen, die bei der Diagnose helfen können. Dazu gehören die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Computertomographie (CT).

Behandlung der Symptome

Zunächst müssen die Symptome der Erkrankung kontrolliert werden, um den Blutzuckerspiegel zu korrigieren und Komplikationen im Zusammenhang mit Diabetes zu verhindern. Dazu können orale Medikamente zur Senkung des Blutzuckerspiegels oder Insulininjektionen gehören.

Zusätzlich kann bei einigen Patienten eine Supplementierung von Zink oder Aminosäuren erforderlich sein, um die Schwere des Hautausschlags zu verringern.

Wenn Patienten von Durchfall betroffen sind, können Somatostatin-Analoga wie Octreotid oder Lanreotid helfen, diesen zu kontrollieren.

Entfernung des Tumors

Nach der angemessenen Behandlung der Symptome ist häufig eine Operation erforderlich, um das Glucagonom zu entfernen. Dies ist jedoch nicht immer möglich, vor allem wenn der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen gebildet hat.

Die Art der Operation hängt von der Anzahl, der Lage und der Größe des Tumors ab. Je nach Situation werden der Tumor, der distale Teil der Bauchspeicheldrüse oder die umliegenden Lymphknoten entfernt.

Dies ist ein großer Eingriff, der das Potenzial hat, das Glukagonom vollständig zu entfernen, aber er ist nicht ohne Risiken. Zusätzlich wird manchmal eine Chemo-, Strahlen- oder Kryotherapie eingesetzt, um das Wachstum der Krebszellen zu kontrollieren.

Da sich Glukagonome so häufig auf die Leber ausbreiten, wird vielen Patienten eine Operation oder ein nicht-invasives Verfahren zur Entfernung der Lebermetastasen angeboten. Dazu gehören die Radiofrequenzablation, die transarterielle Chemoembolisation oder die selektive interne Strahlentherapie zur Behandlung von Krebsablagerungen in der Leber.

Glucagonoma-Forschung

Es gibt nur wenig Forschung über das Glucagonoma, weil es eine so seltene Erkrankung ist und nur wenige Menschen an Studien teilnehmen können.

Es gibt jedoch einige neue Behandlungsmethoden, die für den Einsatz beim Glucagonoma erprobt werden. Dazu gehören biologische Medikamente wie Sunitab, Everolimus und Bevacizumab. Weitere Möglichkeiten für künftige Behandlungen sind gezielte Strahlentherapie und radioaktiv markierte Behandlungen.

Weiter lesen

• Alle Inhalte zum Glukagonom

Zitate