Gliomatosis cerebri Diagnose und Behandlung

Gliomatosis cerebri ist ein primärer Tumor des Zentralnervensystems (ZNS). Das bedeutet, dass er im Gehirn oder Rückenmark beginnt. Dieser Tumor wird nicht mehr als formale Diagnose anerkannt, vielmehr bezieht sich die Gliomatosis cerebri auf ein spezielles Muster des diffusen und ausgedehnten Wachstums von Gliomzellen, die mehrere Hirnlappen befallen. Gliome unterschiedlichen Grades und unterschiedlicher Zellherkunft (Astrozyten, Oligodendrozyten) können nach diesem Muster wachsen, und über die molekularen Grundlagen der Krankheit ist nur sehr wenig bekannt. Es sind weitere Forschungen erforderlich, um den Ursprung dieser Tumoren zu ergründen und ihre Behandlung zu verbessern.

Um eine genaue Diagnose zu erhalten, wird, wenn möglich, während der Operation ein Stück Tumorgewebe entnommen. Das Tumorgewebe sollte dann von einem Neuropathologen untersucht werden.

Welchen Grad hat die Gliomatosis cerebri?

Primäre ZNS-Tumoren werden anhand der Tumorlokalisation, des Tumortyps, des Ausmaßes der Tumorausbreitung, der genetischen Befunde, des Alters des Patienten und des nach der Operation verbleibenden Tumors eingestuft, sofern eine Operation möglich ist.

Gliomatosis cerebri werden aufgrund ihrer Merkmale in drei Grade eingeteilt.

1. Gliomatosis cerebri des Grades II sind mittelschwere Tumore. Das bedeutet, dass die Tumoren eine höhere Wahrscheinlichkeit haben, nach der Entfernung wiederzukommen. Sie weisen in der Regel eine Genveränderung namens Isocitratdehydrogenase (IDH) auf.
2. Gliomatosis cerebri der Grade III und IV sind bösartig (krebsartig). Das bedeutet, dass es sich um schnell wachsende Tumoren handelt, die oft behandlungsresistent sind.

Wie sieht eine Gliomatosis cerebri auf einem MRT aus?

Gliomatosis cerebri zeigt normalerweise Anomalien in drei oder mehr Hirnlappen.

1. Typ 1 zeigt keine offensichtliche Masse, aber ein weit verbreitetes Tumormuster oder eine flauschig aussehende Anomalie.
2. Typ 2 zeigt ein weit verbreitetes, flauschig aussehendes Tumormuster, aber auch eine Tumormasse.

Die Gliomatosis cerebri wird anhand der Bildgebung diagnostiziert und nicht wie die meisten anderen Tumorarten anhand der Pathologie.

Was verursacht Gliomatosis cerebri?

Die Ursachen der Gliomatosis cerebri sind nicht bekannt.

Wo bildet sich die Gliomatosis cerebri?

Krebs ist eine genetische Krankheit – das heißt, Krebs wird durch bestimmte Veränderungen an Genen verursacht, die die Funktionsweise unserer Zellen steuern. Bei vielen Krebsarten können Gene mutiert (verändert) sein, was das Wachstum und die Ausbreitung von Krebszellen fördern kann. Die Gliomatosis cerebri entsteht in der Regel in den Gliazellen des Gehirns. Gliazellen unterstützen und isolieren die Neuronen und sind die am häufigsten vorkommenden Zellen im Gehirn. Unter dem Mikroskop ähneln die Tumorzellen den Gliazellen und befallen viele Bereiche des Großhirns. Deshalb wird sie als Gliomatosis cerebri bezeichnet.

Breitet sich die Gliomatosis cerebri aus?

Die Gliomatosis cerebri kann sich über die Zerebrospinalflüssigkeit (Liquor) auf andere Bereiche des ZNS ausbreiten. Sie können sich schnell und tief in das umgebende Hirngewebe ausbreiten. Sie breiten sich nicht außerhalb des ZNS aus.

Was sind die Symptome der Gliomatosis cerebri?

Die Symptome einer Gliomatosis cerebri hängen von der Lage des Tumors und dem Alter der Person ab. Hier sind einige mögliche Symptome, die auftreten können.

Symptome der Gliomatosis cerebri

• Anfälle
• Müdigkeit
• Veränderungen der Stimmung
• Veränderungen des Denkens und des Gedächtnisses
• Kopfschmerzen

Wer wird mit Gliomatosis cerebri diagnostiziert?

Die Gliomatosis cerebri tritt am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 46 und 53 Jahren auf, kann aber in jedem Alter auftreten. Die Gliomatosis cerebri tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen. In den Vereinigten Staaten leben schätzungsweise 247 Menschen mit diesem Tumor.

Wie ist die Prognose der Gliomatosis cerebri?

Der wahrscheinliche Ausgang der Krankheit oder die Heilungschancen werden als Prognose bezeichnet.

Gliomatosis cerebri Prognose

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate für Gliomatosis cerebri liegt bei 18,8 %, aber Sie sollten wissen, dass viele Faktoren die Prognose beeinflussen können. Dazu gehören der Grad und die Art des Tumors, die Merkmale des Krebses, das Alter und der Gesundheitszustand der Person zum Zeitpunkt der Diagnose und das Ansprechen auf die Behandlung. Wenn Sie Ihre Prognose verstehen wollen, sprechen Sie mit Ihrem Arzt.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Gliomatosis cerebri?

Die erste Behandlung einer Gliomatosis cerebri ist eine Operation, wenn möglich. Ziel der Operation ist es, Gewebe zu gewinnen, um den Tumortyp zu bestimmen und so viel wie möglich vom Tumor zu entfernen, ohne dass der Betroffene weitere Symptome bekommt. Die Operation beschränkt sich in der Regel auf eine Biopsie, da es keine zentrale Masse gibt, die entfernt werden muss.

Nach der Operation gibt es keine Standardbehandlung für Gliomatosis cerebri. Andere Behandlungen können Bestrahlung, Chemotherapie oder klinische Studien umfassen. Über die Behandlung entscheidet das Behandlungsteam des Patienten auf der Grundlage des Alters des Patienten, des nach der Operation verbleibenden Tumors, des Tumortyps und der Lage des Tumors. Dieser Tumortyp kann gut auf eine Strahlentherapie ansprechen, aber die Patienten sollten alle Risiken und Vorteile mit ihrem medizinischen Team besprechen, da die Bestrahlung eines großen Volumens von Hirngewebe das normale Hirngewebe einem Risiko für Probleme aussetzt. Eine Chemotherapie ist ebenfalls eine Behandlung, die während der Bestrahlung, nach Abschluss der Bestrahlung oder bei einem Wiederauftreten des Tumors nach der Erstbehandlung empfohlen werden kann. Temozolomid ist ein Medikament, das häufig eingesetzt wird, da dies die Therapie für astrozytäre Tumoren ist. Klinische Versuche mit neuen Chemotherapien, zielgerichteten Therapien oder Immuntherapien können ebenfalls eine mögliche Behandlungsoption darstellen.

Offene klinische Studien für Gliomatosis Cerebri

• Ergebnisse und Risikoprojekt für Patienten mit seltenen ZNS-Tumoren
• Evaluierung des natürlichen Verlaufs und Specimen Banking für Patienten mit ZNS-Krebs
• Immun-Checkpoint-Inhibitor Nivolumab für Patienten mit seltenen ZNS-Krebsen
• Nivolumab für Patienten mit IDH-mutierten Gliomen

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• Globale Zusammenarbeit zur Verbesserung der Ergebnisse bei seltenen Hirn- und Wirbelsäulenkrebsen
• Inspirierende Botschaften aus der Hirntumorgemeinschaft
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• Leben mit einem Hirn- oder Wirbelsäulentumor

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