Une présentation inhabituelle de la crista terminalis proéminente mimant une masse auriculaire droite : un rapport de cas

La crista terminalis est un repère du RA, s’étendant le long de l’aspect postéro-latéral de la paroi auriculaire droite. C’est la crête fibromusculaire qui commence à la partie supérieure de la surface septale et passe antérieurement à l’ouverture de la veine cave supérieure et se termine sur le côté latéral de l’entrée de la veine cave inférieure. Lorsque l’embryon se développe jusqu’à la sixième semaine, l’angle droit du sinus veineux, la veine cave inférieure supérieure et l’oreillette d’origine sont fusionnés pour former la crista terminalis. Elle divisait l’AR en deux sections : l’oreillette proprement dite et le sinus veineux cave et correspondait au sulcus terminalis de la surface de l’oreillette droite . Au microscope, la crista terminalis se compose de trois cellules : les cellules actives, les cellules pacemaker et les cellules de transition, dont les myofibres se composent de deux couches ; la couche profonde est épaisse et la couche superficielle ne se trouve que dans la partie moyenne à inférieure de la crista terminalis. Les cellules pacemaker ne jouent aucun rôle dans la stimulation et la conduction sinusale. Alors que chez la majorité des patients, la crista terminalis est une masse normale et bénigne. Les modifications de la vitesse et de la direction de la conduction entraînent une arythmie cardiaque dans des conditions pathophysiologiques. L’importance anatomique de la crista terminalis dans l’arythmie est bien documentée et a été étudiée de manière approfondie par les électrophysiologistes. La crista terminalis peut initier des battements auriculaires ectopiques, en particulier la tachyarythmie auriculaire droite, qui conduit à la fibrillation auriculaire paroxystique ou au flutter auriculaire. Sanchez-Quintana et al. ont constaté que deux tiers des tachycardies auriculaires droites focales, en l’absence de maladie cardiaque structurelle, proviennent de la crista terminalis. Dans notre rapport de cas, le patient ne présente aucun symptôme clinique et l’ECG est normal. Nous pouvons lui recommander un examen régulier et une visite périodique.

Le diagnostic différentiel de la crista terminalis est particulièrement important, notamment la masse dans le RA, qui est principalement détectée par échocardiographie, sauf pour les manifestations cliniques des maladies primaires. La tumeur, le thrombus et la végétation sont les masses cardiales communes. Selon leur origine, les tumeurs sont divisées en tumeurs primaires et métastases. La détection précoce et l’identification précise de ces masses sont donc d’une grande importance pour le diagnostic et le pronostic. En dehors de ces masses réelles, il existe de nombreuses structures de l’oreillette droite qui peuvent imiter une masse anormale et ne sont pas toujours bien visibles sur les clichés standard de routine de l’échocardiographie. Ces structures comprennent la valve d’Eustache, la valve thébosienne, le sinus veineux persistant, le réseau de Chiari et la crista terminalis . Dans ce cas, nous avons initialement diagnostiqué à tort la masse comme étant une tumeur ou un thrombus à l’échocardiographie pour finalement la diagnostiquer comme étant la crista terminalis par d’autres mesures ultérieures. Il est important pour nous de tirer pleinement parti de plusieurs méthodes et de faire une analyse complète sur la structure de type masse cardiaque.

La détection de la masse cardiaque est principalement basée sur l’échocardiographie, la tomodensitométrie (CT) et l’IRM cardiaque. L’échocardiographie est le premier choix pour la détection et l’évaluation des lésions d’occupation de l’espace cardiaque . Parmi elles, l’échocardiographie bidimensionnelle peut aider à révéler la localisation, la taille et la mobilité de la masse et à la différencier d’une maladie extracardiaque. Et l’échocardiographie doppler peut évaluer les changements hémodynamiques causés par la masse cardiaque, qui ne sont généralement pas nécessaires dans l’oreillette. Lorsque le cœur est examiné par échocardiographie, nous devons prêter attention aux signes directs et indirects. Les signes directs sont la masse anormale de l’écho dans la cavité cardiaque. Nous devons connaître sa morphologie, sa relation avec la paroi cardiaque, son activité, sa dureté et l’intensité de l’écho. L’effet de masse dépend principalement de la localisation de la tumeur. La tumeur intracavitaire de l’oreillette droite provoque principalement l’élargissement de l’oreillette droite, la diminution du sang pulmonaire et la dilatation de la veine cave supérieure, ce qui est similaire à la lésion de la valve mitrale ou à la péricardite constrictive. Les signes de haute pression de la circulation pulmonaire, qui sont principalement des veines pulmonaires, sont des indications importantes de la tumeur de l’oreillette gauche. L’évaluation par échocardiographie peut être limitée chez les patients ayant une forte corpulence. L’échocardiographie transœsophagienne, à l’aide d’une sonde placée dans l’œsophage ou dans le fond de l’estomac, permet de balayer le cœur d’arrière en avant. Elle fournit une meilleure résolution spatiale, une haute qualité d’imagerie et peut être utilisée pour différencier les structures non pathologiques des structures pathologiques dans la structure de l’oreillette droite, ce qui contribue à un meilleur diagnostic, mais limité par son caractère invasif et pas aussi largement disponible.

Ces dernières années, la TDM spirale multi-coupes et l’IRM ont été les prochaines stratégies de choix après l’échocardiographie, qui peuvent fournir des preuves de diagnostic définitif pour les tumeurs cardiaques en fonction de leurs images dynamiques, de leur haute résolution, de la reconstruction de plans multiples et de la sensibilité de la calcification et de la graisse dans une masse. Elle est d’une grande aide pour le diagnostic des propriétés des lésions, leur localisation, l’étendue de l’invasion et l’identification des tumeurs péricardiques et médiastinales. Le scanner décrit la crista terminalis comme une bande s’étendant obliquement à travers le ventricule droit. L’IRM cardiaque décrit la crista terminalis comme la ligne d’union entre le RA et l’auricule droit, dont l’intensité du signal est celle du myocarde. Le produit de contraste au gadolinium est utile pour différencier un thrombus ou la crista terminalis d’une tumeur, car le premier ne présente pas de rehaussement. Cependant, nous ne pouvons pas ignorer l’impact négatif et les contre-indications telles que les risques liés à l’utilisation du produit de contraste, les radiations et les patients souffrant de claustrophobie, de pacemaker ou d’autres implants métalliques. Le choix de la technique à utiliser après l’échocardiographie dépend toujours de la situation réelle et de la suggestion du clinicien.

La TEP est une technologie de tomographie par émission de positons qui utilisant l’analogue du glucose radiomarqué 18F-FDG comme traceur est une technique d’image fonctionnelle utilisée pour différencier les changements métaboliques des cellules normales et des cellules malignes avec un carcinome d’origine inconnue. Par rapport aux tissus normaux, les cellules tumorales peuvent absorber plusieurs fois le 18F-FDG et obtenir cette information par imagerie TEP . Il s’agit d’une nouvelle technique d’imagerie appliquée à la clinique après le CT et l’IRM. Avec le développement de la science et de la technologie, l’IRM a été combinée à la TEP, ce qui représente une avancée technologique passionnante, qui fournit non seulement des images fonctionnelles et du métabolisme, mais aussi des informations morphologiques, notamment sur les tissus mous. Dans ce cas, il n’y avait pas d’absorption évidente de 18F-FDG dans la masse sur les images TEP et TEP/IRM, grâce au système TEP/IRM Biograph mMR, ce qui nous aide à exclure une tumeur maligne avec plus de précision. La TEP/IRM, en tant que technologie d’imagerie intégrée, permet l’acquisition simultanée de données, ce qui permet d’obtenir des images fonctionnelles et morphologiques combinées avec un excellent contraste des tissus mous, une bonne résolution spatiale de l’anatomie et une fusion précise des images dans le temps et l’espace, avec des perspectives de développement plus larges. Cependant, le PET scan présente certaines limites. Dans le cas d’une masse bénigne telle que le myxome auriculaire, une tumeur bénigne habituelle, la TEP/TDM ne présente généralement pas d’absorption évidente de FDG, qui n’est généralement pas différente des cellules cardiaques normales. La TEP/TDM est généralement utile pour différencier les lésions malignes des lésions bénignes. L’échocardiographie présente des signes caractéristiques du myxome auriculaire. Pour toute masse cardiaque incertaine, nous devrions dépendre de plusieurs méthodes de détection et d’un jugement global plutôt que de se concentrer sur une seule méthode.

La biopsie endomyocardique (EMB) joue généralement un rôle central dans le diagnostic de certaines maladies, qui est le « gold standard » en fournissant du tissu cardiaque in vivo . Le niveau de diagnostic de cet outil est cellulaire et il peut fournir des informations étiologiques spécifiques pour la thérapie et la gestion. Dans notre cas, par l’analyse complète des résultats ci-dessus, le diagnostic est spécifique. L’EMB peut être crucial pour les cas spéciaux diagnostiqués difficilement.

En outre, il y avait quelques rapports de cas de la crista terminalis proéminente dans la littérature, en rétrospective, diagnostiquée avec différents outils et, curieusement, tous sont des femmes (tableau 1). Cependant, le rapport de cas que nous avons présenté était masculin et l’histoire et les caractéristiques cliniques étaient non spécifiques. Nous devrions accorder plus d’attention à ces cas, essayer de résumer les caractéristiques et éviter les mauvais diagnostics.

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