Tumeurs à cellules granulaires : un rapport de six cas

La tumeur à cellules granulaires a été rapportée pour la première fois par Abrikossoff sous le nom de myoblastome à cellules granulaires. Une de ses caractéristiques est que des granules éosinophiles sont contenus dans le cytoplasme des cellules. Comme les taux de positivité pour la protéine S-100 et l’énolase spécifique des neurones sont élevés, on pense actuellement que cette tumeur provient des cellules de Schwann. Elles représentent une incidence de 0,5 % parmi les tumeurs des tissus mous, et il a été signalé qu’elles se produisent principalement dans ou sous la peau, ou dans la sous-muqueuse de la langue, de la gorge, de la paroi thoracique ou des bronches. La tumeur est généralement observée chez les personnes âgées de 10 à 50 ans, et plus souvent chez les femmes que chez les hommes. La tumeur à cellules granuleuses du sein est en grande partie une maladie affectant les femmes, comme c’est le cas pour les autres tumeurs malignes du sein, mais elle a également été décrite chez les hommes, représentant 6,6 % des tumeurs à cellules granuleuses du sein .

Environ 2 % de tous les cas de tumeur à cellules granuleuses sont malins . Une tumeur de 3 cm ou moins peut être considérée comme bénigne. Cependant, si la tumeur se développe rapidement et forme un ulcère, la malignité doit être suspectée.

D’un point de vue histopathologique, Fanburg Smith et ses collègues ont proposé les six critères suivants pour déterminer si une tumeur est maligne ou non : (1) la présence de nécrose, (2) l’émergence de cellules fusiformes, (3) un noyau vacuolaire avec un corps nucléaire élargi, (4) une augmentation de la division nucléaire (2 mitoses/10HPF), (5) une augmentation du rapport nucléoplasmique et (6) un polymorphisme. Si aucun de ces critères diagnostiques n’est rempli, la tumeur est considérée comme bénigne. Si un ou deux critères sont réunis, la tumeur est considérée comme atypique, et si trois critères ou plus sont réunis, la tumeur est considérée comme maligne.

Sonobe et ses collègues ont divisé les tumeurs malignes à cellules granuleuses en deux groupes : celles qui sont malignes à la fois histologiquement et cliniquement, et celles qui sont histologiquement bénignes mais cliniquement malignes. Les sites de métastases les plus courants des tumeurs à cellules granuleuses malignes sont les ganglions lymphatiques, suivis des poumons. Une résection insuffisante de la tumeur entraîne souvent une récidive locale et a tendance à se propager par voie lymphogène et hématogène. Il semble que les traitements de chimiothérapie et de radiothérapie ne soient pas efficaces, la résection chirurgicale étant la principale option. La résection avec des marges adéquates est nécessaire car la tumeur n’a pas de capsule et est invasive par prolifération. Toutes les tumeurs dans nos six cas étaient de petit diamètre, et bénignes histologiquement (tableau 1).

Dans de nombreux cas, une tumeur à cellules granuleuses survenue dans le sein est diagnostiquée comme étant un carcinome canalaire invasif par l’imagerie, et nos patients avec une telle condition ont également montré une spiculation sur les images MMG . Les apparences MMG et US de la tumeur à cellules granuleuses posent un dilemme diagnostique en raison de sa similitude avec la malignité du sein.

Une tumeur à cellules granuleuses qui s’est développée dans la sous-muqueuse de l’œsophage est une TMS non pédiculée avec une surface lisse et une couleur jaune pâle, et nos deux cas présentaient les mêmes caractéristiques . La cellule granuleuse est peu fréquente et se manifeste principalement sur la peau, la langue et la cavité buccale sous forme de nodule unique. Dans 30 à 45% des cas, la maladie affecte la peau, suivie par la région de la tête et du cou, où la localisation la plus fréquente est intra-orale dans la langue et le palais mou et dur. Les autres localisations touchées sont le sein, le tractus gastro-intestinal, les voies respiratoires, la glande thyroïde, la vessie urinaire, le système nerveux central et les organes génitaux féminins. La localisation dans la région des muscles squelettiques, comme dans notre cas, est rare. Un de nos patients a été trouvé avec une tumeur à cellules granulaires dans le muscle squelettique .

Dans le tractus gastro-intestinal, la tumeur se produit souvent dans l’œsophage et est rarement trouvée dans le gros intestin . La tumeur à cellules granuleuses qui s’est développée dans le tractus gastro-intestinal doit être différenciée des autres tumeurs sous-muqueuses telles que le stéatome, la tumeur musculaire lisse, la tumeur neurogène et la tumeur stromale gastro-intestinale. A l’examen endoscopique, la tumeur est une tumeur sous-muqueuse très dure, à surface lisse, qui se présente comme une protubérance hémisphérique jaune ou blanc jaunâtre avec une fine muqueuse, et est parfois appelée « dent molaire » ou « maïs doux ». Il est rare que des lésions ulcéreuses ou des évidements soient observés sur la surface muqueuse .

Pour le diagnostic différentiel d’une tumeur à cellules granuleuses dans le tissu sous-cutané et le muscle, les candidats comprennent : l’histiocytome fibreux malin, le sarcome alvéolaire des parties molles, la fasciite desmoïde, granulomateuse et nodulaire . La tumeur à cellules granuleuses du sein provient du stroma intralobulaire du sein et se produit dans la distribution des branches cutanées du nerf supraclaviculaire. Lorsqu’elle se produit dans le sein, la tumeur se trouve souvent dans le quadrant supérieur interne, contrairement au cancer du sein qui se trouve dans le quadrant supérieur externe. Comme la tumeur affecte l’innervation de la peau, des contractions ou un rétrécissement de la peau se produisent parfois. Les techniques d’imagerie traditionnelles, notamment le MMG et l’US scan, sont largement employées lors de l’examen de la masse présente. Cependant, le problème avec ces modalités dans les cas de tumeur à cellules granuleuses est que les résultats radiologiques sont souvent impossibles à distinguer d’un cancer du sein. Sur la MMG, la tumeur est vue comme une lésion substantielle de forme ronde avec des bords distincts de l’hyperplasie envahissant les tissus environnants, et l’irrégularité, la spéculation, l’isodensité parfois associée à des bords hypodenses, et l’hétérogénéité sont couramment observées (Figure 1). La calcification de la masse n’a pas été observée dans nos cas. D’autre part, à l’US, les bords de l’hyperplasie ne sont pas distincts et l’atténuation de l’écho postérieur est souvent présente. Les caractéristiques communes incluent des masses solides, hétérogènes, mal définies avec un rapport profondeur/largeur élevé (Figure 1). Elles sont généralement hypoéchogènes et présentent un ombrage postérieur avec un écho interne grossier et un écho limite élevé. Pour ces raisons, il est nécessaire d’effectuer un diagnostic différentiel entre le cancer du sein et le carcinome canalaire invasif sur la base des images. L’éventail des résultats de l’US est aussi large que ceux du MMG, ils sont souvent suggestifs de malignité et surtout il n’y a pas de caractéristiques reconnues spécifiques pour la tumeur à cellules granuleuses du sein.