Tumeur abdominale chez une adolescente de 14 ans : Hymen imperforé, entraînant un hématocolpos – Rapport de cas et revue de la littérature
Abstract
Contexte. Les masses abdominales chez les adolescentes sont rares. Une cause rare de cette affection est l’hématocolpos dû à un hymen imperforé. Cas. Nous présentons un cas d’une masse abdominale asymptomatique inhabituellement massive chez une patiente de 14 ans, qui a consulté un médecin après des douleurs abdominales inhabituelles durant quelques semaines. La patiente était par ailleurs asymptomatique, à l’exception d’une expansion spectaculaire inhabituelle de sa paroi abdominale au cours du dernier mois. Nous décrivons la prise en charge chirurgicale et le suivi de la patiente. Résumé et conclusion. Les cliniciens doivent garder à l’esprit qu’un hymen imperforé peut provoquer une croissance abdominale due à un hématocolpos et l’inclure dans le diagnostic différentiel d’une telle entité clinique chez les adolescentes. L’échographie 2D est généralement efficace pour confirmer le diagnostic d’hématocolpos, mais l’échographie 3D est plus précise. Une excision large doit être entreprise, comme approche initiale, pour éviter la récidive.
1. Introduction
Une tumeur abdominale émergente chez une jeune femme est une situation rare et nécessite une approche clinique et échographique spécifique. Les causes courantes d’une masse abdominale nouvellement diagnostiquée chez les jeunes femmes incluent les kystes et les tumeurs solides d’origines diverses. Dans ce contexte, l’hématocolpos est une entité rare qui peut provoquer de tels symptômes : il comprend la collecte de sang dans le vagin fermé distal et est généralement diagnostiqué chez de jeunes adolescentes sans menstruation et présentant des douleurs abdominales cycliques. Son incidence est d’environ un jeune adolescent sur 2000 et, dans 90% des cas, elle est causée par un hymen imperforé.
Les signes cliniques habituels sont des douleurs abdominales basses cycliques, une rétention urinaire, des douleurs dorsales, une aménorrhée primaire et/ou une tumeur pelvienne qui grossit rapidement. Elle peut également affecter l’âge néonatal et se manifester par une ascite fœtale ou une insuffisance rénale, conduisant parfois à des degrés variables d’hydroureter et/ou d’hydronéphrose. Pour son diagnostic, l’échographie 2D est la méthode d’imagerie de choix habituellement indiquée. L’échographie 3D et l’IRM sont rarement suggérées et utilisées, bien qu’elles permettent toutes deux une meilleure visualisation et différenciation des tissus et une distinction plus sûre parmi les autres causes d’hématocolpos, telles que le septum vaginal ou l’agénésie partielle. En outre, un profil endocrinien de la patiente est généralement nécessaire. La prise en charge chirurgicale est le traitement de choix, par incision ou excision de l’hymen, à l’aide d’un couteau froid, de ciseaux, de l’électrocoagulation ou du laser. Le taux de récidive reste faible, se produisant plus souvent lors d’approches chirurgicales mineures, comme après une incision cruciforme. Notamment, une rupture spontanée d’un hymen non perforé est susceptible de précéder toute décision de prise en charge chirurgicale. Enfin, d’autres questions doivent être pondérées, telles que le saignement et le stress émotionnel ultérieur de la jeune femme après la procédure, ainsi que la réalisation et la conservation de la documentation légale.
2. Cas
Une jeune fille de 14 ans a été admise au service des urgences pédiatriques du département d’obstétrique et de gynécologie de l’Université Johannes Gutenberg de Mayence, Mayence, Allemagne, avec une aménorrhée primaire, une masse abdominale en expansion et une légère douleur abdominale. Il n’y avait pas d’antécédents de douleurs abdominales sévères au cours de l’année précédente et la patiente s’est plainte de polyurie au cours du dernier mois ; il n’y avait aucun signe de défécation. Ses parents ont demandé une assistance médicale en raison d’une tumeur croissante dans son abdomen. À l’examen clinique, les caractéristiques sexuelles secondaires étaient présentes et se situaient dans les limites de la normale. La présentation clinique était assez impressionnante : une fille mince avec un IMC de 22 avec une masse indolore, non douloureuse, molle et homogène, déformant sa paroi abdominale et s’étendant jusqu’à 5 cm au-dessus de l’ombilic (Figure 1).
Les signes vitaux de la patiente étaient normaux ; les tests de laboratoire ont révélé une concentration d’hémoglobine de 13 g/dL et un nombre de globules blancs de 11/nL, tandis que les concentrations de CRP et de marqueurs tumoraux étaient dans les limites de la normale. De plus, son profil hormonal endocrinien indiquait une fille avec un axe hypothalamo-hypophysaire mature. L’analyse d’urine était normale. L’examen clinique de l’abdomen n’a révélé aucune douleur ni aucun signe de péritonisme. L’examen clinique gynécologique après rétraction des petites lèvres a révélé un hymen imperforé, qui était bombé vers l’avant. L’examen digital rectal a révélé une grosse masse volumineuse positionnée en avant. Une structure de 34 cm de longueur, 11 cm de largeur et 11 cm de hauteur a été mise en évidence à l’échographie transabdominale 2D (figure 2).
Sur l’extrémité crâniale et frontale de la structure, crâniale à partir de l’ombilic et adaptée à la paroi abdominale antérieure, nous avons observé un utérus de taille normale (pas d’hématomètre) (Figure 3), tandis que les deux ovaires étaient présents avec un aspect normal. Les deux reins étaient présents, sans anomalie ni dilatation des uretères.
L’échographie 3D a montré la clarté de la paroi de cette structure : elle est apparue droite, sans adhérence aux organes voisins, homogène, avec un contenu de type fluide en elle.
Comme le diagnostic était clair, la prise en charge chirurgicale a été décidée après avoir fourni le consentement éclairé écrit des deux parents et programmée pour le jour suivant. Une hyménotomie a été réalisée sous anesthésie générale : dans un premier temps, le laser a été utilisé, puis l’électrocoagulation, et un morceau d’hymen de forme ovale a été excisé. Une quantité totale de 2400 ml de sang rouge foncé et goudronneux a été drainée du vagin. A noter que la quantité maximale rapportée dans la littérature est de 3000 mL ; le drainage spontané s’est poursuivi le jour suivant également. Aucune suture de l’hymen résiduel n’a été effectuée. Des antibiotiques ont été administrés de manière prophylactique pendant les 4 jours suivants.
L’imagerie 3D au cours du premier jour postopératoire a révélé un vagin ondulé, d’une longueur d’environ 21 cm, tandis que la taille de l’utérus a régressé sur 10 cm sous l’ombilic mais n’a pas pénétré dans le bassin mineur. La patiente est sortie de l’hôpital après deux jours et un suivi hebdomadaire avec une échographie 3D a été programmé. Les menstruations ont eu lieu 20 jours après l’opération et la longueur du vagin s’est normalisée 3 jours après. Lors d’un rendez-vous de suivi programmé, 2 mois après l’opération, une petite quantité de sang a été détectée dans le vagin par l’imagerie 3D ; la récurrence de l’hématocolpos a été confirmée après inspection des organes génitaux. Une réintervention a été réservée immédiatement, conduisant à une excision plus large du tissu triangulaire.
La patiente n’est pas encore sexuellement active et au cours des 12 derniers mois, elle a un cycle menstruel et une longueur vaginale normaux, mesurés à l’échographie.
3. Résumé et conclusion
L’approche d’un jeune patient présentant une tumeur abdominale nouvellement diagnostiquée est toujours un processus exigeant. Elle provoque de la peur chez l’enfant, des émotions de culpabilité chez les parents et une responsabilité supplémentaire pour le clinicien. En dehors du pédiatre, d’autres spécialités médicales peuvent aider au diagnostic et à la gestion, comme le chirurgien général, le gynécologue, l’endocrinologue et le radiologue.
Bien que l’hématocolpos consiste en une caractéristique clinique rare, il doit toujours être considéré comme un diagnostic possible chez les jeunes femmes présentant une aménorrhée primaire et une masse abdominale. Le diagnostic et le traitement de l’hématocolpos sont relativement faciles, mais en raison de la nature délicate de la maladie, l’approche des patients présentant cette maladie est exigeante. Comme la complication la plus grave est la récidive, dans notre expérience, nous recommandons une excision large des tissus comme approche initiale, par une forme triangulaire ou ovale, au lieu d’une incision en croix ou en « X ». L’échographie 2D est l’outil diagnostique de choix, mais l’échographie 3D peut révéler plus de détails, comme la relation exacte de l’élément avec les organes et structures voisins, car elle permet une meilleure différenciation des tissus et peut aider à la surveillance de la longueur du vagin.
Conflit d’intérêts
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts potentiel.
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