Syndrome de Lynch / HNPCC

Le cancer colorectal héréditaire non polyposique, souvent appelé HNPCC ou syndrome de Lynch, est un syndrome cancéreux héréditaire qui affecte le tube digestif, l’appareil reproducteur et d’autres organes majeurs. Les personnes atteintes du syndrome de Lynch présentent un risque accru de cancer de l’estomac, de l’intestin grêle, du foie, des canaux de la vésicule biliaire, des voies urinaires supérieures, du cerveau, de la peau et de la prostate. Les femmes atteintes de ce trouble présentent également un risque fortement accru de cancer de l’endomètre et des ovaires.

Les cancers du côlon se développent à partir de polypes adénomateux qui apparaissent à un âge plus précoce que les polypes du côlon dans la population générale. Bien que l’on pensait auparavant qu’il s’agissait d’une maladie se manifestant à l’âge adulte, les adolescents issus de familles atteintes du syndrome de Lynch peuvent développer des symptômes actifs, notamment des cancers du côlon. Les adénomes du syndrome de Lynch ne se développent pas en grand nombre mais évoluent vers le cancer plus rapidement que les adénomes occasionnels que l’on trouve chez des personnes par ailleurs en bonne santé.

Le syndrome de Lynch est causé par une erreur génétique, ou mutation, dans l’un des quatre gènes du plan directeur qui fabriquent les protéines de réparation de l’ADN. Lorsque le système de réparation de l’ADN ne fonctionne pas correctement, les erreurs d’ADN nuisibles sont transmises lors de la multiplication des cellules, ce qui entraîne une croissance désorganisée et le développement d’un cancer. Bien que les mutations de ces gènes prédisposent les individus au cancer, toutes les personnes porteuses de ces mutations ne développent pas de tumeurs cancéreuses.

Il a été démontré qu’un suivi attentif, comprenant un examen du gros intestin ou du côlon (coloscopie), réduit le risque de cette maladie.