Syndrome de l’état épileptique électrique pendant le sommeil (ESES)/des pointes et ondes continues pendant le sommeil lent (CSWS) chez les enfants : Une évaluation électroclinique en fonction des schémas EEG

Objectif : Le but de cette étude était de décrire le spectre électroclinique chez les enfants atteints du syndrome d’état épileptique électrique pendant le sommeil (ESES)/pointes et ondes continues pendant le sommeil lent (CSWS) selon les schémas EEG.

Méthodes : Les données cliniques de 44 patients atteints du syndrome ESES/CSWS qui ont été traités et suivis pendant au moins deux ans ont été analysées. Les enregistrements des EEG des patients ont été réévalués pour déterminer deux aspects du schéma ESES : (1) l’indice spike-wave (SWI) sur l’EEG du sommeil NREM (groupe I : schéma ESES typique vs atypique (33/11 patients)) et (2) la zone d’amplitude maximale de l’activité épileptique continue (groupe II : schéma ESES antérieur vs postérieur (33/11 patients)).

Résultats : L’étiologie symptomatique était plus définie chez les patients présentant le schéma ESES typique (40%) que dans le groupe présentant le schéma ESES atypique (9%), par un facteur de quatre. Tous les patients recevaient au moins deux traitements antiépileptiques (AED). Dix-huit patients (41 %) ont reçu un traitement par AED et ACTH. Une disparition complète du schéma ESES sur l’EEG a été observée chez 18 patients (41%), une réduction de plus de 50% a été observée chez cinq patients (11%), une réduction de moins de 50% a été observée chez huit patients (18%), et aucune réponse n’a été observée chez cinq patients (11%). Aucune différence significative n’a été constatée lors de la comparaison des groupes en termes de réduction des crises et du SWI. Le résultat des crises lors du suivi de deux ans était similaire entre le groupe avec ESES traité avec des AED plus ACTH et le groupe avec ESES traité avec des AED sans thérapie ACTH.

Signification : Cette étude a démontré que le taux du SWI (ESES typique vs atypique) et l’amplitude maximale du motif ESES (antérieur vs postérieur) n’ont pas de corrélation significative avec le contrôle des crises et la réduction du SWI sur l’EEG chez les enfants atteints du syndrome ESES.