Syndrome de Diogène : Un rapport de cas
Abstract
L’arrêt du nettoyage normal de la peau observé chez les patients gériatriques ou auto-négligés peut entraîner l’accumulation de croûtes kératiniques sur la peau. À l’extrémité de ce spectre se trouve une condition connue sous le nom de syndrome de Diogène (DS). Ces patients peuvent présenter des troubles psychiatriques tels que des troubles paranoïaques, une affection de l’humeur ou une démence temporofrontale. Les sujets sont principalement des personnes âgées mais quelques cas chez des patients plus jeunes ont également été rapportés. Les lésions du DS se situent généralement sur la partie centrale supérieure du thorax, le dos et l’aine. Chez les jeunes, les lésions se trouvent principalement sur le cuir chevelu, le visage ou les bras. L’absence de nettoyage normal de la peau entraîne l’accumulation de kératine et de débris sales qui, avec le temps, forment une coque épaisse. Ces débris peuvent être secondairement infectés par des bactéries, des champignons, etc. Ces lésions cutanées ne sont généralement pas observées chez les personnes ayant une hygiène correcte. Nous rapportons un cas de syndrome de Diogène chez un jeune homme de 34 ans qui avait une schizophrénie associée.
1. Introduction
Le syndrome de Diogène (SD) est caractérisé par une négligence de soi et un retrait social avec un mode de collection anormal, une tendance à amasser de façon excessive (syllogomanie) et un refus de l’aide, qui peuvent être précipités par un événement stressant . Le DS doit son nom au philosophe grec « Diogène de Sinope » (IVe siècle avant J.-C.), qui a enseigné la philosophie du cynisme. Il réduisait au minimum ses besoins en vêtements et en nourriture en mendiant. Il suivait certaines idées comme « la vie selon la nature », « l’autosuffisance », « la liberté d’émotion », « l’absence de honte », « le franc-parler » et « le mépris de l’organisation sociale ». Le syndrome de Diogène a été décrit dans différentes publications psychiatriques et très peu de cas associés à une présentation dermatologique ont été rapportés.
2. Rapport de cas
Un patient masculin de 34 ans a été amené à notre OPD par ses voisins pour de multiples lésions papulonodulaires discrètes principalement sur le tronc avec des croûtes en amas, depuis 6 mois. Selon les personnes qui l’ont amené à l’hôpital, le patient vivait seul et n’avait que peu d’interactions avec ses voisins et aucun parent ne lui rendait visite. Ils ont également rapporté que l’homme n’avait pas pris de bain depuis plus de 2 ans. Sa maison était sale et était encombrée de meubles, de vieux livres et de bouts de papier en énormes tas. A l’examen, de multiples lésions nodulaires avec des croûtes sur une base érythémateuse étaient présentes principalement sur le tronc et les extrémités supérieures (Figure 1). Quelques lésions étaient acnéiformes et il y avait de multiples furoncles (Figure 2). Le cuir chevelu, l’aine et le visage étaient presque épargnés. Il n’y avait aucun élément suggestif de gale ou de pédiculose sur le plan clinique. Le patient était alerte et coopératif mais il était gravement déprimé et refusait obstinément l’aide des voisins. Il était diplômé et travaillait comme programmeur informatique. Nous avons envoyé le patient à l’OPD de psychiatrie et là, il a été diagnostiqué comme un cas de schizophrénie. Une biopsie de la peau a été prélevée sur une lésion et, au microscope optique, elle a montré une hyperkératose avec un infiltrat principalement dermique supérieur. Les cellules inflammatoires se trouvaient principalement dans les régions périvasculaires et péri-épidermiques et étaient constituées de nombreux neutrophiles avec quelques lymphocytes et macrophages (Figures 3 et 4). L’examen sanguin de routine et la radiographie du thorax n’ont rien révélé. Son VDRL sanguin en titre était non réactif. Nous avons également effectué une coloration de Gram, une culture bactérienne et mycologique à partir de l’écoulement de la lésion, qui n’a révélé la croissance d’aucun organisme. Avec un lavage régulier et un traitement par antibiotiques et antipsychotiques l’amélioration était satisfaisante.
Lésions croûteuses sur base érythémateuse sur le tronc.
Multiples furoncles et lésions acnéiformes sur le dos.
Hyperkératose et infiltrat dermique supérieur. (H&E : ×100).
Infiltration périvasculaire et péri-appendagière de neutrophiles, lymphocytes et macrophages. (H&E : ×400).
3. Discussion
Le syndrome de Diogène est également connu sous le nom de dermatite passivée. Le terme de syndrome de Diogène a été inventé en 1975 par « Clark et al. » . Cette affection touche généralement les personnes âgées et il n’y a pas de prédilection pour le sexe. Le trouble suit un profil sociodémographique distinct : les personnes sont généralement célibataires, âgées, d’intelligence moyenne ou supérieure à la moyenne et disposent de bons revenus. Le DS a été classé en deux catégories : primaire ou pur, qui n’est pas associé à une maladie mentale, et secondaire ou symptomatique. Le DS secondaire est lié à des maladies mentales comme la schizophrénie, la dépression et la démence. L’abus d’alcool a été identifié comme un cofacteur. Certaines caractéristiques du syndrome de Diogène ont été reconnues : retrait social, maison sale, soins personnels négligés, syndrome de la misère, collection d’objets inutiles ou accumulation, attitude effrontée et refus obstiné de l’aide. Au moins quatre d’entre eux sont des symptômes presque permanents : les patients ne demandent aucune aide alors qu’ils ne possèdent rien ; ils ont un penchant inhabituel pour les objets (accumulation d’ordures, ou rien dans la maison) ; un comportement inhabituel avec les autres personnes (misanthropie) et une négligence extrême de soi . La thésaurisation peut être absente dans certains cas. La question a été soulevée de savoir si le DS est dû à l’auto-négligence ou à la maltraitance des personnes âgées, mais cette dernière a été identifiée comme la cause la plus probable de cet état pitoyable. Bien que cette maladie touche principalement les personnes âgées, elle a également été diagnostiquée chez des jeunes. Ces personnes ont généralement une intelligence supérieure à la moyenne et il est maintenant clair qu’un événement stressant précipite la maladie chez les individus prédisposés. De multiples états de carence ont été associés au DS, notamment le fer, les folates, la vitamine B12, la vitamine C, le calcium et la vitamine D, les protéines sériques et l’albumine, l’eau et le potassium.
Les lésions cutanées sont principalement dues à la malpropreté qui peut entraîner diverses infestations et infections. Celles-ci sont ignorées par le patient. La saleté, la poussière, les débris bactériens, fongiques et parasitaires s’agglomèrent pour former des croûtes et des écailles épaisses sur diverses parties du corps .
Ce cas a été rapporté pour accroître la sensibilisation médicale et souligner que les jeunes individus vivant dans un isolement auto-imposé peuvent souffrir de cette déficience psychologique avec des manifestations cutanées suggestives.
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