Syndrome de Caplan's

Synonymes : pneumoconiose rhumatoïde, silicoarthrite et silicose pulmonaire rhumatoïde

Description

Il s’agit d’une fibrose pulmonaire, généralement chez les mineurs de charbon atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR). Le syndrome est nommé d’après le Dr Tony Caplan qui était un médecin du conseil de la pneumoconiose à Cardiff. Il existe quelques articles antérieurs sur le sujet, qui l’appellent le syndrome de Caplan. Il semble avoir été découvert dans les années 1950.

Epidémiologie

On disait qu’il touchait 1 personne sur 100 000, mais l’incidence est en baisse, car l’industrie minière du charbon est en déclin. La prévalence est si faible qu’une grande partie de la littérature est constituée de rapports de cas plutôt que d’essais. PubMed ne recense pas plus de 20 articles au cours des 10 dernières années.

Facteurs de risque

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie systémique et pas seulement une maladie des articulations. La combinaison de la PR et de l’exposition à la poussière de charbon produit cette affection. Elle se développe surtout chez les mineurs travaillant dans les mines de charbon anthracite et chez les personnes exposées à la silice et à l’amiante. Il existe probablement aussi une prédisposition génétique et le tabagisme serait un facteur aggravant.

Présentation

Symptômes

Il existe une toux et un essoufflement. En outre, il y a les caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde (PR) avec des articulations douloureuses et une raideur matinale.

Signes

Il y a des caractéristiques de la PR, notamment des articulations métacarpophalangiennes (MCP) sensibles et gonflées et des nodules rhumatoïdes. Les nodules peuvent précéder de plusieurs années l’apparition de la PR. L’examen de la poitrine peut montrer des râles diffus qui ne disparaissent pas à la toux ou à la respiration profonde.

Diagnostic différentiel

L’association de la polyarthrite rhumatoïde (PR) et de l’exposition à la poussière de charbon est essentielle pour le diagnostic, mais la silicose et l’asbestose doivent être envisagées. L’aspect radiographique peut ressembler à celui de la tuberculose (TB).
Dans la PR, une maladie pulmonaire peut se développer même en l’absence d’exposition à la poussière. Elle comprend une fibrose interstitielle, un épanchement pleural, des nodules pulmonaires, une artérite pulmonaire et une hypertension pulmonaire.

Investigations

La RXC montre des nodules multiples, ronds et bien définis, généralement de 0,5 à 2,0 cm de diamètre, qui peuvent caviter et ressembler à la tuberculose (TB). Le scanner donne une meilleure image de la cavitation.
La spirométrie peut révéler un défaut ventilatoire mixte restrictif et obstructif avec une perte de volume pulmonaire. Il peut également y avoir une limitation irréversible du débit d’air et un facteur de transfert des gaz réduit.
Le facteur rhumatoïde, les anticorps antinucléaires et les anticorps non spécifiques d’organes peuvent être présents dans le sang. L’ESR ou le PV et la CRP seront élevés. Les radiographies des articulations atteintes montreront les caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde (PR) avec des érosions osseuses.

Maladies associées

La tuberculose (TB) doit être recherchée et traitée si elle est découverte.

Prise en charge

Non médicamenteuse

• L’exposition à la poussière de charbon doit cesser.
• Le traitement physique doit se dérouler comme pour la polyarthrite rhumatoïde (PR).
• Le tabagisme doit cesser.

Médicaments

Après exclusion de la tuberculose, les corticoïdes sont utilisés. Le traitement de la PR comprendra des antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) à un stade précoce.

Complications

La tuberculose (TB) peut coexister. Il peut y avoir des complications liées aux corticoïdes et aux autres formes de traitement, qu’il s’agisse d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou d’ARMM.

Prognostic

Comme pour la PR. Le handicap respiratoire sévère est rare mais une fibrose pulmonaire massive peut parfois progresser. Une rémission spontanée de la maladie pulmonaire peut survenir.

Prévention

Les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde (PR) ne doivent pas être exposées à des facteurs de risque supplémentaires de maladie pulmonaire.