Le sarcome à cellules claires | Grain of sound

DISCUSSION

Le SCC est rare, représentant environ 1% de tous les sarcomes des tissus mous. Le SCC primaire survient généralement dans les tissus mous plus profonds, en association avec les fascias, les tendons ou les aponévroses. Il touche typiquement les extrémités, en particulier les tendons et les aponévroses du pied et de la cheville. La TCCS est rarement localisée dans l’intestin, et l’histoire naturelle de cette tumeur n’est pas encore claire. Environ 40 % des cas sont localisés en profondeur dans le pied et la cheville, sans association cutanée. Dans notre cas, la masse était localisée au cinquième doigt de la main droite.

Le diagnostic différentiel d’une tumeur située à proximité des tendons et des aponévroses d’une extrémité comprend la tumeur dermique mélanocytaire de type paragangliome récemment décrite, la tumeur myomélanocytaire à cellules claires, la tumeur maligne de la gaine du nerf périphérique, le sarcome synovial monophasique, le sarcome épithélioïde profond, le fibrosarcome de l’adulte, le schwannome mélanotique psammomateux et le MM métastatique. La distinction entre SCC et MM doit être faite .

Tableau 1

La distinction entre SCC et mélanome malin

Les critères histopathologiques qui soutiennent la classification du CCS comme une entité distincte comprennent la présence de cellules fusiformes et claires, l’absence d’atypies nucléaires et des nucléoles petits et peu visibles. Le MM est généralement accompagné d’une composante intra-épidermique et la lésion de notre patient se présentait en localisation dermique. Bien que cela ne soit pas nécessaire, l’absence de pigmentation est attendue dans le MM.

Une activité fonctionnelle peut être observée dans la tumeur, avec des nids de cellules mélanocytaires en prolifération présentant des atypies cytologiques dans la couche basale. L’étude immunohistochimique joue un rôle important dans la différenciation. Le CCSST est généralement immunopositif pour le S-100, le HMB-45, le mélan-A, le facteur de transcription de la microphtalmie, le bcl-2 et la vimentine ; il est positif viable pour la synaptophysine, le CD56 et l’antigène de la membrane épithéliale (EMA) ; il est rarement positif pour l’AE1/AE3 et immunonégatif pour l’actine des muscles lisses (SMA), la desmine et le CAM5.2. Dans notre cas, sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales présentaient une positivité diffuse et intense pour les anticorps anti-S-100 et anti-HMB-45.

Les deux anticorps spécifiques du mélanome Melan-A et MART-1 étaient négatifs dans notre cas. On s’attend à ce qu’ils soient positifs dans le MM. En outre, le CD99 et la synaptophysine ont été trouvés positifs qui favorisent le diagnostic de CCS.

Morphologiquement, la nature uniforme des cellules tumorales, l’absence de propagation pagétoïde et la présence de cellules multinucléées éparses en forme de couronne sont des caractéristiques qui devraient inciter à envisager un diagnostic de CCS plutôt qu’un mélanome.

Le pronostic du CCS dépend de la taille de la masse et les métastases restent très agressives, comme observé chez notre patient. Le mauvais pronostic est associé à une taille de la tumeur supérieure à 5 cm et à la présence de nécrose, de métastases et de récidive locale. Le taux de survie pour les TCCS à 5, 10 et 20 ans a été rapporté comme étant de 67, 33 et 10%, respectivement, dans une étude. Dans notre cas, le diamètre de la tumeur était supérieur à 5 cm de sorte que la durée de survie était très faible.

Le traitement du TCCS implique une excision large de la tumeur dès que le diagnostic est établi. La chimiothérapie et la radiothérapie ne se sont pas avérées bénéfiques. Le mauvais pronostic est associé à une taille de la tumeur supérieure à 5 cm et à la présence de nécrose, de métastases et de récidive locale.

En conclusion, la TCCS est une tumeur rare et hautement maligne des tissus mous, qui se manifeste le plus souvent dans les extrémités ; la majorité des patients sont des femmes jeunes. Lorsqu’une grande lésion nodulaire à croissance rapide (c’est-à-dire quelques mois) et s’ulcérant rapidement est détectée dans un tendon ou une aponévrose d’un patient jeune ou d’âge moyen, elle doit toujours faire suspecter une TCCS.