Traitement réussi de la protéinurie massive et de la chylurie sévère par l'inhibition de l'absorption du cholestérol avec l'ézétimibe chez un patient atteint de filariose | Grain of sound

Discussion

Notre patient atteint de filariose a montré une amélioration remarquable à la fois de la protéinurie à portée néphrotique et de la chylurie sévère après le traitement avec l’ézétimibe. La biopsie rénale de notre patient a montré une néphrosclérose bénigne, ce qui n’explique pas une telle quantité massive de protéinurie. De nombreux rapports ont déjà documenté l’incidence de la glomérulonéphrite associée à une infection filarienne aiguë, appelée « néphropathie filarienne ». En utilisant l’examen au microscope optique, ces rapports ont décrit différents types de lésions rénales telles que la glomérulonéphrite membraneuse, mésangiocapillaire et sclérosante chronique. En utilisant la microscopie à immunofluorescence, des dépôts granulaires d’IgG et de C3 ont également été rapportés. Chez notre patient, les études par microscopie optique et immunofluorescente n’ont montré aucun signe de glomérulonéphrite. Ainsi, des mécanismes autres que les lésions rénales, tels que l’hypertension lymphatique rétrograde et la rupture des vaisseaux lymphatiques dans les voies urinaires, peuvent avoir joué un rôle important dans le développement de la protéinurie et de la chylurie.

Les changements histologiques des lymphatiques dans la filariose résultent des dommages inflammatoires des lymphatiques causés par les vers adultes. Les vers adultes migrent vers les lymphatiques et stimulent les processus inflammatoires qui provoquent une obstruction lymphatique et empêchent l’écoulement de la lymphe intestinale. En conséquence, la pression intralymphatique élevée déclenche la rupture des sites vulnérables dans les muqueuses du bassinet et du calice rénal, ce qui provoque une fuite de chyle dans les voies urinaires. Dans notre cas, la lymphoscintigraphie au Tc-99m-HSA a également montré des communications entre le système lymphatique et les voies urinaires.

L’inhibition de l’absorption du cholestérol par l’ézétimibe peut être remarquablement efficace dans le traitement de la protéinurie massive et de la chylurie dans la filariose, comme cela s’est produit chez notre patient. L’ézétimibe est le premier d’une nouvelle classe de médicaments qui inhibe l’absorption alimentaire et biliaire du cholestérol en se bloquant au niveau de la bordure en brosse de l’intestin. La cible moléculaire de l’ézétimibe a récemment été identifiée comme étant la Niemann-Pick C1-like 1 (NPC1L1), la protéine de transport du cholestérol dans l’intestin grêle, particulièrement exprimée dans la bordure en brosse. Chez notre patient, l’intervention thérapeutique avec l’ézétimibe peut avoir entraîné une réduction de l’absorption de la lymphe chyleuse à partir de l’intestin et la prévention de la rupture de la muqueuse dans le bassin rénal et le calice via une réduction de la pression intralymphatique. Ce fait peut suggérer un rôle important de la pression intralymphatique dans la pathogenèse de la chylurie et de la protéinurie à portée néphrotique dans la filariose.

Il n’existe pas de traitement définitif de la chylurie filarienne. Dans les cas légers, le repos et un régime strict pauvre en graisses avec un apport élevé en protéines et en liquides sont recommandés comme traitement conservateur. Le traitement chirurgical est indiqué chez le patient qui présente une chylurie sévère réfractaire avec de grandes quantités de protéinurie, une hypoprotéinémie, une perte de poids progressive et un état d’immunodéficience dû à une hypogammaglobulinémie. Du point de vue du caractère invasif et des difficultés d’une seconde intervention, les risques du traitement chirurgical ne doivent pas être considérés comme moins graves. Selon certains rapports de la littérature, une rémission spontanée peut être observée chez jusqu’à 50 % des patients atteints de chylurie ; chez notre patiente, aucun autre facteur contribuant à la poursuite ou à la rémission de l’urine chyleuse n’était apparent, de sorte que nous ne pouvons pas exclure complètement la possibilité que son amélioration soit une rémission spontanée non liée à l’ézétimibe. Cependant, la durée moyenne de la chylurie dans une série de cas de rémission spontanée était de 44,3 mois. La réapparition de la chylurie après l’arrêt de l’ézétimibe et une rémission après sa réadministration auraient permis de clarifier de façon plus convaincante la contribution de cet agent à la rémission de la chylurie. Cependant, la patiente a exprimé un vif désir de continuer à prendre de l’ézétimibe en raison de ses inquiétudes concernant la rechute de la chylurie et a donc continué à recevoir de l’ézétimibe et un régime pauvre en graisses dans notre service. Dans les six mois qui ont suivi sa sortie de l’hôpital, il n’y a pas eu de rechute de la chylurie.

Nous décrivons ici un cas de filariose avec une amélioration remarquable à la fois de la chylurie sévère et de la protéinurie de type néphrotique sous traitement par ézétimibe. Le traitement par l’ézétimibe pourrait avoir le potentiel de devenir un traitement efficace et sûr pour la gestion de la chylurie, et devrait être envisagé lorsque les patients atteints de filariose présentent une chylurie et une protéinurie massive avant de recourir à des procédures chirurgicales invasives.