Sarcome histiocytaire | Grain of sound

Rapport de cas

Une femme blanche de 59 ans, SC, après avoir été traitée pour une pneumonie, est revenue chez le médecin en janvier 2008, lorsqu’il a détecté, à l’examen physique, un ganglion indolore, fibroélastique, d’environ 40 mm dans la région cervicale gauche. Une biopsie a été effectuée après une excision complète et une tomographie par ordinateur (CT) a été demandée. Le CT a démontré une lymphadénopathie médiastinale et rétropéritonéale et un granulome calcifié dans le lobe inférieur droit du poumon. La biopsie initiale a été réalisée en utilisant la technique de l’immunoperoxydase et la méthode du polymère PicTure MAXTM ; les résultats étaient évocateurs d’un lymphome non hodgkinien. Le matériel a été analysé dans le Service de Pathologie Consultante de Botucatu, São Paulo, les résultats d’une étude immunohistochimique définissant une prolifération histiocytaire atypique. Finalement, un échantillon a été envoyé à Washington, aux États-Unis, où des altérations morphologiques et immunohistochimiques compatibles avec un sarcome histiocytaire ont été identifiées : de grandes cellules avec des noyaux de forme irrégulière et des nucléoles, présentant quelques formes binucléées et un cytoplasme éosinophile ; immunophénotype positif pour les antigènes CD68, CD163 et CD4 qui établissent la prolifération histiocytaire et négatif pour CD1a et Langerin, ce qui exclut le diagnostic différentiel du lymphome à cellules géantes et du sarcome à cellules dendritiques. (Figures 1 & 2).

L’étude immunohistochimique s’est révélée positive pour le CD68. L’immunophénotypage confirme la lignée histiocytaire par une surexpression de l’antigène CD68

Étude immunohistochimique montrant une prolifération histiocytaire atypique, une prolifération diffuse de grandes cellules avec des noyaux irréguliers, des nucléoles bien visibles et un cytoplasme abondant

En mai 2008, la patiente a été adressée au service d’oncologie de l’Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Elle a été soumise à une stadification systémique avec un scanner et des tests de laboratoire qui ont montré les éléments suivants : ganglions lymphatiques rétropéritonéaux hypertrophiés, mesurant environ 8 cm ; quelques ganglions lymphatiques médiastinaux, paratrachéaux, para-aortiques, de la fenêtre aortopulmonaire et pulmonaires subcarinaux hypertrophiés, et un granulome résiduel de 8 mm dans le lobe inférieur droit du poumon ; Hb : 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL) ; leucocytes : 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L) ; plaquettes : 175 x 109/L (150-400 x 109/L) ; β2 macroglobuline : 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L) ; et LDH : 307,0 (88-230 unités/L). Ainsi, une chimiothérapie à base de cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone (CHOP) a été indiquée et commencée en juin avec un total de huit cycles achevés en novembre.

Après deux mois, le patient est revenu pour une évaluation dans le service d’oncologie, asymptomatique, mais à l’examen physique, deux ganglions lymphatiques de moins de 10 mm (région supraclaviculaire/cervicale gauche) ont été détectés. Ils avaient une consistance fibroélastique et n’adhéraient pas aux structures environnantes. Des tomodensitométries ont été réalisées et ont donné des résultats normaux, et les tests de laboratoire n’ont montré aucune altération significative. Une gestion expectative a été choisie et il a été demandé à la patiente de revenir après environ cinq mois.

À son retour en mai 2009, les ganglions lymphatiques supraclaviculaires gauches étaient hypertrophiés ; le plus grand mesurait 40 mm et les deux étaient indolores et fibroélastiques. Les études radiologiques ont montré : des ganglions lymphatiques rétrocaves rétropéritonéaux hypertrophiés, le plus grand mesurant 40 par 20 mm et quelques ganglions lymphatiques mesurant 15 mm le long de l’aorte ascendante.

Après 30 jours, le patient est resté asymptomatique. Un examen physique a révélé des ganglions lymphatiques mobiles et durs hypertrophiés dans la région cervicale antérieure/supraclaviculaire gauche. Une autre analyse d’un ganglion cervical a été effectuée avec le résultat suivant : ganglion lymphatique altéré de façon diffuse par une malignité néoplasique évoquant un sarcome histiocytaire. La tomodensitométrie a montré des ganglions lymphatiques rétrocaves rétropéritonéaux hypertrophiés, le plus grand mesurant 35 par 30 mm, et quelques ganglions lymphatiques mesurant 10-15 mm le long de l’aorte ascendante. Les tests de laboratoire n’ont montré aucune altération significative. Une chimiothérapie de sauvetage utilisant l’étoposide, le cisplatine, la cytarabine et la méthylprednisolone (ESHAP) a été commencée le 7 octobre 2009 avec une planification de 4 à 6 cycles.

En dépit de la bonne réponse clinique initiale de la patiente, après avoir été soumise à deux cycles de chimiothérapie, elle a évolué avec une neutropénie fébrile déclenchée par une infection des voies urinaires. Elle a été hospitalisée pour être traitée par une antibiothérapie systémique. Malgré cela, la patiente a évolué vers une instabilité hémodynamique et a été transférée aux soins intensifs où elle est décédée des suites d’un choc septique et d’une défaillance de plusieurs organes en décembre 2009.