Pédiatrie et soins néonatals

Meckel au début du 19ème siècle a inventé le terme  » fœtus in fetu « . C’est une pathologie extrêmement rare avec une incidence de 1 sur 500 000 naissances vivantes et moins de 200 cas rapportés . Le premier cas a été signalé par George William Young en 1808. Selon la définition antérieure proposée par Willis, le fœtus in fetu était défini comme « la présence d’un squelette axial avec un axe vertébral et une disposition appropriée des autres membres et organes par rapport à l’axe ». Selon une autre définition proposée par Gonzalez-Crussi , la FIF s’applique à « toute structure dans laquelle la forme fœtale est dans un développement très élevé de l’organogenèse et à la présence d’axes vertébraux ». Plus tard, Federici et al. ont proposé qu’en présence d’une structure présentant un degré avancé d’organisation fœtale, comme des yeux, des parties du système nerveux central, des processus semblables à ceux des membres bien développés, de la peau et du côlon, le diagnostic de FIF peut être appliqué même en l’absence de squelette axial. Thakral et al. ont signalé une prédisposition égale chez les hommes et les femmes, mais Patankar et al. et Federici et al. ont noté une prédominance masculine de 2:1.

Pendant le développement du fœtus, les anastomoses de la circulation vitelline provoquent un syndrome de « transfusion de jumeau à jumeau » du jumeau non dominant au jumeau dominant, ce qui entraîne un retard de croissance du fœtus, qui s’emboîte progressivement dans son frère ou sa sœur jumeau(e) au cours de la troisième semaine de gestation. L’évolution du fœtus jumeau s’arrête au premier trimestre. Différents organes peuvent être observés chez le fœtus in fetu, notamment la colonne vertébrale(91%), les membres(82,5%), le SNC(55,8%), le tube digestif(45%), les vaisseaux(40%) et les organes génito-urinaires(26,5%) .

Pour être qualifié de FIF, l’une des caractéristiques suivantes doit être présente : une masse enfermée dans un sac distinct, partiellement ou complètement recouverte de peau, des caractéristiques anatomiques grossièrement reconnaissables et attachée à l’hôte par un pédicule contenant quelques vaisseaux sanguins relativement gros . Dans la plupart des cas, il n’y a qu’un seul jumeau parasite mais, rarement, plus d’un jumeau parasite est observé dans le corps de l’hôte . Des études de marqueurs génétiques, tels que le groupe sanguin, la constitution des chromosomes sexuels, les polymorphismes protéiques et le marqueur d’ADN, ont suggéré que les nourrissons hôtes et leur masse fétide sont génétiquement identiques.

La plupart des FIF sont situés rétropéritonéalement le long de la ligne médiane ventrale et se présentent comme une masse abdominale, tandis que d’autres sites rares rapportés comprennent les ventricules cérébraux, le foie, le bassin, le scrotum et le médiastin. Les patients atteints de fœtus in fetu présentent généralement une masse abdominale. Cependant, les symptômes de la FIF se rapportent principalement à son effet de masse et comprennent une distension abdominale, une difficulté d’alimentation, des vomissements, une jaunisse, des effets de pression sur le système rénal tels que l’hydrorétonéphrose dans ce cas et la dyspnée .

Le diagnostic préopératoire est possible avec la tomographie assistée par ordinateur et l’échographie pré ou postnatale. La radiographie abdominale simple peut être utile au diagnostic. Dans la moitié des cas, la radiographie montre la colonne vertébrale et le squelette axial .

Il existe une controverse quant à savoir si la FIF est une entité distincte ou représente un tératome hautement organisé. Le principal défi diagnostique consiste à différencier cette entité du tératome immature avec son risque associé de malignité. Un tératome est défini comme un réseau désorganisé de cellules pluripotentes, représentant les trois couches germinales, qui, contrairement à la FIF, ne se développe pas au-delà du stade de la strie primitive (12e-15e jour). Il est important de faire la différence entre les tératomes et les FIF car les premiers ont un taux de malignité de 10 %. En revanche, la FIF est toujours bénigne. Cliniquement, la FIF peut être différenciée du tératome par la présence de corps vertébraux et de membres, le tératome étant constitué de cellules pluripotentes, sans organogenèse ni segmentation vertébrale. Des cas occasionnels de FIF ont été rapportés dans lesquels la colonne vertébrale n’a pas pu être identifiée à l’imagerie. Ces cas étaient probablement dus à une colonne vertébrale sous-développée et nettement dysplasique qui empêchait l’identification des corps vertébraux à l’imagerie .

Le traitement du fœtus in fetu est essentiellement chirurgical et l’excision complète de la masse avec la membrane environnante donne une récupération complète . Une dissection minutieuse doit être effectuée pour éviter de blesser les structures environnantes. Dans notre cas, nous avons complètement réséqué la masse sans aucune complication ultérieure à notre connaissance. En postopératoire, le patient doit être suivi avec une échographie et des marqueurs tumoraux (alpha-fœtoprotéine et bêta-hcg).