Mutisme chez la personne âgée

Mutisme akinétique

A la suite du rapport de cas marquant de Cairns et al, le terme de mutisme akinétique (MA) a été utilisé pour décrire un syndrome caractérisé par une réduction marquée de presque toutes les fonctions motrices, y compris l’expression faciale, les gestes et la sortie de la parole, mais avec un certain degré de vigilance. Suite à ce rapport, le terme AM a été utilisé dans des situations présentant des tableaux cliniques similaires associés à différentes étiologies et pathologies. Selon le tableau clinique, la MA a été subdivisée en deux types de pathologie en fonction de la localisation anatomique de la lésion. L’un est lié à la région mésencéphalique et est décrit comme un mutisme apathique et cinétique ou un mutisme somnolent. L’autre est connu sous le nom de mutisme akinétique hyperpathique et est associé à une atteinte frontale bilatérale (figure 2).

Les zones critiques impliquées sont le lobe frontal (gyrus cingulaire, aire motrice supplémentaire , et les zones frontières dorso-latérales), les ganglions de la base (caudate et putamen), et le mésencéphale et le thalamus. Les syndromes vasculaires à l’origine de l’AM sont les plus marquants, notamment ceux liés à l’artère cérébrale antérieure (ACA) qui peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, transitoires ou prolongés. La neuro-imagerie est un test diagnostique important (figure 3). Outre l’infarctus ou l’hémorragie cérébrale, diverses pathologies focales peuvent produire une AM. La MCJ est une maladie rapidement progressive, caractérisée par la démence et la myoclonie, et ses manifestations sont très protéiformes. La MA a été décrite comme un symptôme de la MCJ et incluse comme critère de classification pour son diagnostic. La MA commence dans un délai moyen de 7,5 semaines dans la MCJ.

Lim et al ont décrit la MA avec des constatations d’intensités de la substance blanche. Il existe deux types de modifications de la substance blanche : les lésions périventriculaires et les lésions profondes de la substance blanche. Les lésions de la substance profonde sont séparées des ventricules ; elles ont une pathogénie différente. Il existe plusieurs causes à ces lésions en dehors du vieillissement normal, mais les types les plus sévères peuvent être associés à une maladie athérosclérotique. Selon certains chercheurs, ces changements détectés par tomographie assistée par ordinateur ou uniquement par imagerie par résonance magnétique ont des significations différentes, et lorsque ces changements sont vus sur la tomographie assistée par ordinateur, ils peuvent indiquer une démence associée.

La MA somnolente de type mésencéphalique peut varier en intensité. Des AM ont été rapportés après des lésions thalamiques et des lésions thalamocapsulaires. Brown a identifié deux grandes classes de troubles avec des lésions thalamiques unilatérales gauches : l’une présentant un AM, souvent avec un état stuporeux, et l’autre avec un trouble de la parole de type fluent.

L’AM est souvent diagnostiqué à tort comme un locked-in syndrome ou un état végétatif persistant. Il est important de les distinguer car la prise en charge diffère. Les caractéristiques distinctives sont présentées dans le tableau 1 . L’expression émotionnelle émoussée et l’apathie des patients souffrant de dépression sévère, ainsi que le retard psychomoteur tel que les troubles de l’élocution et des mouvements corporels, peuvent imiter le MA.