Lymphome non hodgkinien primaire du sternum | Archives de bronchopneumologie

Les tumeurs sternales primaires malignes sont rares. La plupart d’entre eux sont des sarcomes. Les lymphomes primaires, en particulier les lymphomes non hodgkiniens provenant de l’os ou des tissus mous du sternum, sont également rares et sont considérés comme un problème chirurgical en raison de leur agressivité locale et de leur récurrence. Elles sont difficiles à réséquer sans que la paroi thoracique ne devienne instable, bien qu’avec le développement des techniques de reconstruction chirurgicale, les résections sternales soient plus réalisables. Nous rapportons un cas de lymphome non hodgkinien primaire du sternum.

Un homme de 48 ans a été hospitalisé pour une masse sternale. Il a rapporté une histoire de douleur sternale depuis 4 mois. L’examen physique a révélé une masse fixe mesurant 2,5×3cm au milieu du sternum, sans signe local d’inflammation. Aucun ganglion lymphatique périphérique n’était palpable. Les radiographies latérales du thorax ont montré une lyse mi-sternale. Un scanner (fig. 1) a révélé une masse lytique de 2×3cm provenant du côté gauche du corps médio-sternal. Aucune extension dans le médiastin et aucune lymphadénopathie hilaire ou médiastinale n’ont été trouvées. L’histologie de la masse après biopsie chirurgicale a montré une prolifération maligne avec une nécrose étendue et un taux de mitose élevé. Il a été diagnostiqué comme étant un lymphome malin non hodgkinien de haut grade avec des cellules B. Les études immunohistochimiques étaient positives pour les marqueurs lymphocytaires et le CD20, et négatives pour les marqueurs neuroendocriniens (S-100, chromogranine). Les résultats de laboratoire étaient les suivants : hémoglobine, 15,3g/dl ; hématocrite, 44,6% ; leucocytes, 8 500/μl ; plaquettes, 213 000/μl ; phosphatase alcaline, 69U/l, lactate déshydrogénase, 146U/l, et calcium, 98mg/l. La tomographie par ordinateur de l’abdomen, du bassin et de la tête n’a montré aucun signe d’autres zones affectées. La bronchoscopie et la scintigraphie osseuse étaient normales, de même que les biopsies de la moelle osseuse. Le patient a reçu 6 cycles de chimiothérapie (750mg/m2 de cyclophosphamide ; 50mg/m2 d’adriblastine ; 1,4mg/m2 de vincristine ; et 40mg/m2 de prednisolone). Au moment de la rédaction du présent rapport, aucun signe de récidive n’a été observé depuis 24 mois.

Figure 1.

Le scanner a montré une masse lytique sur le côté gauche du sternum. Aucune invasion médiastinale n’était évidente.

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Les tumeurs malignes du sternum sont rares, représentant moins de 1% des tumeurs osseuses primaires1. Leur traitement est complexe et dépend principalement du type histologique, de l’agressivité locale et de la possibilité ou non de reconstruire la paroi thoracique2. Le sternum est souvent envahi par des ganglions lymphatiques provenant du médiastin ou de la chaîne thoracique interne3, ou par l’extension locale et régionale de tumeurs, notamment du carcinome mammaire. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques, bien que la douleur thoracique et les signes d’inflammation soient toujours présents. La radiographie du thorax, le scanner et l’IRM fournissent des informations précises sur l’extension, détectent les métastases pulmonaires et aident à évaluer les ganglions lymphatiques médiastinaux. Le diagnostic est généralement obtenu par biopsie chirurgicale, car certains auteurs ont signalé que les biopsies à l’aiguille pouvaient être insuffisantes en raison de leur efficacité limitée1,4. 1,4 Cependant, même les biopsies chirurgicales peuvent être discutables lorsque le cortex sternal n’est pas impliqué et qu’il n’est pas possible de distinguer le tissu normal du tissu anormal. Par conséquent, une biopsie pour identifier les néoplasmes de haut grade de malignité, comme l’ont fait Chapelier et al2 dans 71,9 % des cas, est nécessaire avant de commencer la chimiothérapie. La chirurgie, dans la mesure du possible, est la meilleure option thérapeutique, bien que dans certains cas d’autres traitements tels que la radiothérapie et/ou la chimiothérapie puissent être utilisés avant ou après la chirurgie. Pour les lymphomes non hodgkiniens, il n’y a pas de consensus sur les différentes stratégies de gestion disponibles. Faries et al3 décrivent le cas d’un patient atteint d’un lymphome immunoblastique à cellules B qui a subi une sternectomie partielle suivie de 6 cycles de chimiothérapie, sans aucun signe de maladie active 2 ans plus tard. Ishizawa et al5 décrivent une masse anaplasique à grandes cellules Ki-1 traitée par radiothérapie et chimiothérapie sans chirurgie chez une jeune fille de 14 ans, qui est décédée 7 mois après le diagnostic. Nous avons décidé de traiter notre patient par chimiothérapie en raison du degré élevé de malignité et de la sensibilité de ces tumeurs à la chimiothérapie. Le résultat a été positif, sans récidive pendant 24 mois.