Le kyste bronchogène comme cause inhabituelle d’une toux et d’un sifflement persistants chez les enfants : A Case Report and Literature Review
Abstract
La respiration sifflante et la toux sont des scénarios de cas courants que les pédiatres rencontrent dans leur cabinet. Bien qu’un kyste bronchogénique soit une affection peu fréquente, il est essentiel de l’envisager dans le diagnostic différentiel d’une toux chronique et d’une respiration sifflante chez les jeunes enfants qui ne répondent pas à un traitement médical approprié. Une fillette de 28 mois a été adressée à notre clinique de pneumologie pédiatrique pour des symptômes persistants de toux et de respiration sifflante ne répondant pas au traitement standard de l’asthme. Cette présentation nous a incités à entreprendre une évaluation diagnostique détaillée. L’évaluation a révélé une masse kystique dans le médiastin moyen, comprimant la trachée et la bronche principale gauche. Le kyste a été excisé et confirmé pathologiquement comme étant un kyste bronchogénique bénin. Par la suite, le patient s’est bien rétabli et n’a plus présenté de symptômes respiratoires lors des visites de suivi. Ce rapport met en évidence l’une des rares causes de respiration sifflante et de toux chez les jeunes enfants et souligne l’importance de la prendre en compte dans le diagnostic différentiel d’un enfant présentant des symptômes réfractaires de type asthme. Ceci est important pour un diagnostic et une prise en charge précoces et pour éviter les complications imprévisibles de cette affection traitable.
1. Introduction
Les symptômes courants de l’asthme chez l’enfant comprennent une toux, une respiration sifflante et des difficultés respiratoires. Si ces symptômes persistent pendant une période de traitement de l’asthme ou si les symptômes ne sont pas typiques de l’asthme, une évaluation supplémentaire est fortement recommandée.
Les kystes bronchogènes (BC) sont une malformation congénitale rare de l’intestin antérieur qui se trouve généralement dans le médiastin . Les patients affectés peuvent présenter des symptômes liés à leur effet compressif et à l’irritation des structures environnantes .
Nous rapportons le cas d’un enfant qui a présenté une respiration sifflante et une toux persistantes, ne répondant pas au traitement médical. Des investigations plus poussées ont révélé que la cause des symptômes et des signes de cet enfant était un kyste bronchogénique.
2. Présentation du cas
Une fille de 28 mois a été adressée à notre clinique en raison d’une toux persistante, d’une respiration sifflante et d’un travail respiratoire accru au cours des trois mois précédents. Malgré les antibiotiques oraux et les fortes doses de corticostéroïdes inhalés prescrits par son médecin traitant, la toux et la respiration sifflante étaient persistantes. Les parents ont nié tout antécédent d’aspiration de corps étranger et il n’y avait aucun symptôme lié à l’alimentation. La patiente est née à terme et a suivi une évolution postnatale sans incident. Ses antécédents étaient marqués par des épisodes de toux et de respiration sifflante intermittente ayant débuté à l’âge d’un an ; ces épisodes étaient généralement traités par des bronchodilatateurs et des stéroïdes inhalés. Il n’y avait pas d’antécédents d’atopie dans la famille.
L’examen physique initial a révélé des paramètres de croissance normaux, une fréquence respiratoire de 40 respirations/minute et aucune rétraction. La saturation en oxygène variait de 94 à 95% à l’air ambiant, et elle était afébrile. L’auscultation pulmonaire a révélé une diminution de l’échange d’air dans le poumon gauche ; le reste de son examen physique était normal.
Une radiographie pulmonaire a été réalisée pour des bruits respiratoires anormaux et a montré une hyperlucidité du poumon gauche (figure 1). Une étude de déglutition barytée était normale, sans indentation ou déplacement externe apparent de l’œsophage et sans signe de RGO.
Les analyses sanguines, y compris les tests hématologiques et biochimiques de routine, étaient dans les limites normales. Les résultats de la virologie PCR pour le CMV, l’EBV et l’adénovirus étaient négatifs. Le frottis de bacilles acido-alcooliques, la culture et la PCR de la tuberculose étaient négatifs.
Lors de l’examen par bronchoscopie flexible de ses voies aériennes inférieures, aucun corps étranger n’a été vu, mais une compression non pulsatile externe significative sur la bronche principale gauche a été remarquée ; le reste de l’anatomie des voies aériennes était normal. Cette constatation nous a incités à entreprendre une évaluation détaillée. La tomodensitométrie (TDM) thoracique et l’angiographie ont montré une masse de tissu mou dans le médiastin moyen, comprimant la carène et la partie proximale des bronches principales droite et gauche, de façon plus prononcée sur la bronche principale gauche (Figure 2). Cette masse a été mieux délimitée par une imagerie par résonance magnétique du thorax avec contraste qui a révélé une lésion de masse kystique lobulée (Figure 3).
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Ces résultats étaient en faveur du diagnostic d’un kyste bronchogène dans le médiastin moyen. Par conséquent, le patient a subi une thoracotomie et l’ablation chirurgicale d’une masse kystique qui a été trouvée pendant la chirurgie comme étant adjacente à la trachée postérieure et à la bronche principale gauche. L’examen pathologique de la masse a montré une lésion kystique tapissée par l’épithélium cylindrique cilié entouré d’une paroi fibromusculaire contenant le cartilage et les nids de glandes sous-muqueuses bronchiques, confirmant le diagnostic probable d’un kyste bronchogène. Il n’y avait aucune preuve de malignité.
L’évolution postopératoire était sans incident. Le patient n’avait plus de symptômes et de signes respiratoires, y compris une toux et une respiration sifflante lors des visites de suivi ultérieures.
3. Discussion
Cet enfant a présenté une toux persistante et une respiration sifflante qui ne répondaient pas au traitement standard de l’asthme. Nous avons considéré les causes de la respiration sifflante et de la toux chez les enfants. Par conséquent, elle a subi une bronchoscopie flexible, un scanner et une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la poitrine qui ont révélé un kyste bronchogène dans le médiastin moyen. L’ablation chirurgicale de la masse a été réalisée avec succès, et l’examen pathologique a confirmé le diagnostic du kyste bronchogénique.
Le kyste bronchogénique (CB) est une malformation pulmonaire congénitale rare dont la prévalence est de 1 : 42 000-1 : 68 000 . Les CB constituent 13-15% des maladies pulmonaires kystiques congénitales et 6% des masses du médiastin chez les enfants . Un bourgeonnement anormal de l’intestin antérieur ventral conduit à la formation d’un CB n’importe où le long du système respiratoire ou de l’œsophage. La localisation de la formation des CB peut varier en fonction du moment de leur apparition. Jusqu’à 85 % d’entre eux se trouvent dans le médiastin, et 12 % sont d’origine parenchymateuse et concernent principalement les lobes inférieurs. Cependant, des localisations inhabituelles comme le cou, le péricarde ou l’abdomen ont été rapportées. Chez notre patient, le BC provenait de la trachée dans le médiastin moyen.
Ribet et al. ont rapporté que les BC étaient symptomatiques chez 70,8% des enfants affectés . Les symptômes sont généralement secondaires soit à l’effet compressif du kyste élargi sur les structures adjacentes, soit à une infection dans le kyste. La première est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants qui présentent une rétraction, une toux et une respiration sifflante, tandis que la seconde est plus fréquente chez les adultes qui présentent une pneumonie récurrente. Dans de rares cas, le CB médiastinal peut se manifester pendant la période néonatale par une détresse respiratoire grave et un stridor. Cependant, environ un tiers des CB sont asymptomatiques et sont découverts de manière fortuite chez les adultes et certains enfants. Chez notre patiente, les symptômes obstructifs n’étaient pas présents dans la période néonatale, mais finalement, elle est devenue symptomatique.
Les études diagnostiques comprennent la radiographie pulmonaire, la déglutition barytée, la bronchoscopie et le scanner/IRM du thorax. Une radiographie du thorax n’est diagnostiquée que dans 77% des cas . Habituellement, elles révèlent une densité homogène bien définie, une déviation trachéale et un effet de compression de type atélectasie ou emphysème. La bronchoscopie flexible peut révéler une compression des voies respiratoires, et la déglutition barytée peut montrer une indentation . La tomodensitométrie/IRM du thorax est extrêmement précieuse pour un diagnostic précis, elle définit l’anatomie et élimine une liste de diagnostics différentiels, notamment l’hygroma kystique, le lymphangiome, le kyste neuro-entérique, le kyste de duplication de l’œsophage et le kyste thymique. L’échographie permet de poser le diagnostic prénatal avec une précision rapportée dans plus de 70 % des cas. Chez notre patient, le kyste n’était pas visible sur le film ordinaire ; il ne montrait qu’une hyperinflation du poumon gauche. L’examen de bronchoscopie nous a orienté vers le diagnostic. Le scanner et l’IRM du thorax étaient très évocateurs d’un kyste bronchogène. Dans presque tous les cas, des études pathologiques sont nécessaires pour un diagnostic définitif. Chez notre patient, les résultats microscopiques ont révélé un kyste bronchogénique bénin. Dans de rares cas, des rapports de transformation maligne, y compris le blastome pulmonaire, le rhabdomyosarcome et le carcinome broncho-alvéolaire, ont été trouvés dans le kyste bronchogène réséqué chez les adultes (0,7%) et les enfants . Pour prévenir d’autres complications et éviter le risque possible de modifications malignes, l’ablation chirurgicale complète du CB est fortement recommandée, même chez les personnes asymptomatiques .
En conclusion, bien qu’une toux chronique et une respiration sifflante soient des symptômes courants de l’asthme chez les enfants, lorsque ces symptômes ne répondent pas aux stratégies de traitement conventionnelles, cela devrait inciter le clinicien à effectuer des examens complémentaires à la recherche d’autres causes des » symptômes semblables à ceux de l’asthme » persistants. Les kystes bronchogéniques sont une anomalie de développement peu fréquente de l’arbre trachéobronchique, qui peut entraîner une compression des voies respiratoires et imiter l’asthme. Les pédiatres doivent considérer le kyste bronchogène comme un important masque d’asthme, en particulier chez les jeunes enfants qui présentent des symptômes persistants et une réponse inadéquate au traitement de l’asthme. La résection chirurgicale reste le traitement de choix dans tous les cas pour confirmer le diagnostic et prévenir les complications imprévues.
Abréviations
| BC: | Kyste bronchogène |
| GERD: | Reflux gastro-œsophagien |
| PCR : | Réaction en chaîne par polymérase |
| CMV: | Cytomégalovirus |
| EBV : | Virus d’Epstein-Barr |
| TB: | Tuberculose |
| Tomodensitométrie thoracique: | Tomodensitométrie thoracique |
| IRM thoracique: | Imagerie par résonance magnétique du thorax. |
Approbation éthique
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