Insuffisance respiratoire aiguë chez un patient présentant une rupture œsophagienne spontanée (syndrome de Boerhaave)

Discussion

Les données sur l’incidence du syndrome de Boerhaave sont rares. Hill et al ont trouvé une incidence approximative d’une sur 53 000 de toutes les admissions à l’hôpital.2 Les ruptures oesophagiennes spontanées sont moins fréquentes que les ruptures oesophagiennes iatrogènes et traumatiques, et représentent 15 à 40 % de toutes les perforations oesophagiennes.3-6 Le syndrome de Boerhaave se produit généralement chez les patients âgés de 40 à 60 ans, mais a également été signalé chez les nouveau-nés et les personnes âgées. Il y a une prédominance masculine, avec un sex-ratio allant de 2:1 à 5:1.7-9 Les conditions prédisposant à une rupture spontanée de l’œsophage sont l’alcoolisme, le reflux gastro-œsophagien, l’ulcère gastroduodénal, la hernie hiatale et les troubles neurologiques.7 Dans la grande majorité des cas, la déchirure est située dans la paroi postérolatérale gauche du tiers inférieur de l’œsophage et communique avec la cavité pleurale gauche.10,11 La fourchette de mortalité globale a été rapportée entre 6 et 31 %, mais pourrait atteindre 65 à 89 %.5-7,9,12 Cela fait du syndrome de Boerhaave la perforation la plus mortelle du tractus gastro-intestinal.

La présentation clinique « classique » du syndrome de Boerhaave comprend des épisodes de haut-le-cœur ou/et de vomissements (souvent précédés d’une consommation excessive de nourriture et d’alcool), suivis de l’apparition soudaine de douleurs dans la partie inférieure de la poitrine et la partie supérieure de l’abdomen. La douleur, le symptôme le plus frappant du syndrome de Boerhaave, est ressentie par 83 % des patients.7 Les vomissements et l’essoufflement sont également fréquents, rapportés respectivement par 79 % et 39 % des patients.7 Les vomissements, la douleur thoracique inférieure et l’emphysème sous-cutané (trouvé chez 28 à 66 % des patients) sont connus sous le nom de triade de Mackler, qui est très suggestive du syndrome de Boerhaave. Jusqu’à un tiers des patients ont une présentation atypique. Le diagnostic différentiel du syndrome de Boerhaave comprend diverses affections thoraciques et abdominales (exemples présentés ci-dessous).

Les tests de laboratoire sanguin offrent peu d’aide au diagnostic. Des tests pancréatiques et hépatiques normaux rendent peu probable une pancréatite et une cholécystite aiguës. Une activité normale de la troponine peut aider à exclure un infarctus aigu du myocarde. Chez les patients présentant un épanchement pleural, une ponction pleurale est plus informative que les autres tests de laboratoire. L’évaluation macroscopique et/ou la cytologie révèlent souvent des particules alimentaires non digérées, ce qui confirme une perforation du tractus gastro-intestinal.13 La chimie du liquide pleural montre généralement un pH bas et un niveau élevé d’amylase.

L’imagerie est pivotale dans le diagnostic du syndrome de Boerhaave. La radiographie pulmonaire verticale est généralement anormale et révèle un épanchement pleural unilatéral (présent chez 90 % des patients, généralement du côté gauche) et un pneumothorax (80 % des patients). D’autres constatations peuvent inclure un pneumomédiastin, un emphysème sous-cutané, un élargissement médiastinal ou ce qu’on appelle le « signe en V de Naclerio » (une bande de gaz radiotransparente en forme de V bordée par des structures médiastinales et pleurales).14 Une radiographie pulmonaire normale est constatée chez environ 10 % des patients.

Le CT du thorax permet une évaluation plus détaillée des structures médiastinales (par exemple, la communication d’un œsophage rempli d’air avec une collection d’air-fluide médiastinale ou pleurale) et une meilleure visualisation des cavités pulmonaires et pleurales. Le scanner est donc important pour différencier le syndrome de Boerhaave d’autres affections pulmonaires et extrapulmonaires (par exemple, dissection aortique, infarctus du myocarde, embolie pulmonaire, pneumonie massive). La radiographie abdominale, la tomodensitométrie et l’échographie sont très utiles pour évaluer les causes abdominales potentielles des symptômes (par exemple, pancréatite aiguë, perforation gastro-intestinale sous-diaphragmatique, abcès sous-phrénique, cholécystite aiguë).

Le diagnostic de perforation œsophagienne doit être confirmé par une œsophagographie de contraste (un contraste hydrosoluble est recommandé), qui fournit des preuves de la fuite extra-œsophagienne du contraste et peut également souligner la longueur et l’emplacement de la perforation. La sensibilité de cette méthode étant de 75 à 90 %, un résultat négatif n’exclut pas la perforation œsophagienne.12,15-17

L’endoscopie permet de visualiser directement le site de la déchirure et peut fournir des informations importantes avant la chirurgie. Cependant, l’endoscopie peut comporter un risque supplémentaire d’augmentation de la taille et de l’étendue de la perforation initiale.18

Les 3 principales approches thérapeutiques sont chirurgicales, endoscopiques et conservatrices. Leur efficacité a été récemment analysée par de Schipper et al, qui ont proposé un algorithme de traitement raisonnable pour le syndrome de Boerhaave.19 L’approche thérapeutique doit cependant être flexible et hautement individualisée pour chaque patient.6 Les facteurs déterminants sont l’intervalle entre la blessure et la chirurgie potentielle, l’emplacement et l’étendue de la perforation, la condition physique sous-jacente du patient et la présence d’une septicémie.6,19

La chirurgie est généralement considérée comme la thérapie de première ligne, et doit être soutenue par un traitement médical approprié. L’intervention la plus réussie implique une réparation primaire de la rupture, avec ou sans débridement local, et un drainage adéquat du médiastin et de la cavité pleurale. Cette approche est recommandée principalement pour les patients qui subissent une intervention chirurgicale dans les 12 à 24 heures suivant l’apparition des symptômes.3,20 Plus le délai est long, plus la nécrose tissulaire et l’œdème sont importants, ce qui peut empêcher une réparation réussie.

Selon l’examen des séries de cas par Brinster et al, le taux de mortalité chez les patients traités par une réparation primaire était de 4 % lorsque le traitement était initié dans les 24 premières heures, et de 14 % lorsque l’intervention avait lieu après 24 heures.3 Cependant, d’autres auteurs ont suggéré qu’un délai de > 24 heures n’exclut pas une réparation primaire de l’œsophage.5,9,17 Les interventions alternatives pour les ruptures œsophagiennes thoraciques basses comprennent la résection œsophagienne, le drainage seul, le drainage par tube en T, et l’exclusion et la déviation.

La pose endoscopique d’une endoprothèse métallique auto-expansible recouverte de plastique pour ponter la déchirure œsophagienne offre un traitement attrayant et non invasif pour la perforation œsophagienne, y compris la rupture œsophagienne spontanée.21,22 Bien que les résultats de la pose de stents chez les patients atteints du syndrome de Boerhaave soient encourageants, certains auteurs considèrent toujours que les stents œsophagiens auto-expansibles sont controversés. La mise en place d’une endoprothèse endoscopique semble être appropriée pour des patients sélectionnés sans contamination médiastinale étendue et sans sepsis.7,19-21

Une gestion conservatrice, qui inclut des fluides intraveineux, des antibiotiques, une oxygénothérapie ou une assistance ventilatoire, une aspiration nasogastrique, un drainage par thoracotomie tubulaire, et l’utilisation précoce d’une supplémentation nutritionnelle, pourrait être appropriée chez des patients sélectionnés avec un diagnostic tardif, une perforation bien contenue, et une contamination médiastinale et pleurale minimale.3,19