Glucagonoma – Tumeur neuroendocrine

Un glucagonoma est un type rare de tumeur neuroendocrine qui se développe dans certaines cellules du pancréas. Ces cellules produisent des hormones et sont connues sous le nom de cellules des îlots alpha-2. Elles sont responsables de la production de l’hormone glucagon, qui intervient dans la régulation du sucre dans le sang.

Lorsque le taux de sucre dans le sang baisse, le pancréas augmente généralement la production de glucagon. Le glucagon stimule la transformation du glycogène stocké dans le foie en glucose. En conséquence, la concentration de glucose dans le sang augmente pour augmenter la glycémie et la maintenir dans la plage normale.

Epidémiologie

Les glucagonomes sont très rares et sont diagnostiqués chez moins d’une personne par million par an. Parmi ceux-ci, plus de la moitié (jusqu’à 80 %) sont malins.

Ces tumeurs touchent indifféremment les hommes et les femmes, et surviennent généralement chez des individus plus âgés. L’âge moyen du diagnostic est de 55 ans.

Les causes du glucagonome ne sont pas apparentes. Cependant, les personnes atteintes du syndrome familial rare de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) sont plus susceptibles de développer une telle tumeur.

Symptômes

Les glucagonomes ont tendance à se développer lentement. Pour cette raison, les symptômes s’installent généralement progressivement. Cependant, environ la moitié des personnes atteintes de cette tumeur auront un cancer déjà métastasé au moment du diagnostic.

La plupart des symptômes sont liés à une production accrue de glucagon, et peuvent inclure :

• Éruption cutanée (apparaissant initialement sous forme de petits cercles rouges, qui se transforment ensuite en vésicules démangeantes et douloureuses) qui est migratoire
• Perte de poids
• Diabète sucré
• Mal de bouche
• Diarrhée
• Thrombose veineuse profonde
• Miction fréquente
• . urination
• Fatigue
• Vision trouble

Diagnostic

Les analyses sanguines visant à mesurer la concentration sanguine de glucagon sont le plus souvent utilisées pour poser le diagnostic initial de glucagonome. Un résultat anormal nécessitera des examens complémentaires pour déterminer la cause d’une concentration élevée de glucagon. D’autres hormones, telles que l’insuline, le VIP et la prolactine, ainsi que des substances comme le calcium, peuvent devoir être dosées pour exclure le MEN-1.

Une échographie endoscopique, une biopsie cutanée ou un octréoscan peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic. Il n’est pas toujours possible de savoir si la tumeur est bénigne ou maligne. Il existe plusieurs tests d’imagerie qui peuvent aider à établir ce diagnostic. Il s’agit notamment de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et de la tomodensitométrie (CT).

Gestion des symptômes

Dans un premier temps, les symptômes de l’affection doivent être contrôlés pour corriger le taux de sucre dans le sang et prévenir les complications liées au diabète. Cela peut inclure des médicaments oraux pour faire baisser le taux de sucre dans le sang, ou des injections d’insuline.

En outre, certains patients peuvent avoir besoin d’une supplémentation en zinc ou en acides aminés pour réduire la gravité de l’éruption cutanée.

Si les patients sont affectés par la diarrhée, les analogues de la somatostatine tels que l’octréotide ou le lanréotide peuvent aider à la contrôler.

Enlèvement de la tumeur

Après une prise en charge appropriée des symptômes, une intervention chirurgicale est souvent nécessaire pour enlever le glucagonome. Cependant, cela n’est pas toujours possible, notamment s’il a déjà formé des métastases au moment du diagnostic.

Le type de chirurgie utilisé dépendra du nombre, de la localisation et de la taille des tumeurs. Selon la situation, la tumeur peut être enlevée, en plus de la partie distale du pancréas ou des ganglions lymphatiques environnants.

C’est une procédure majeure qui a le potentiel d’enlever complètement le glucagonome, mais elle n’est pas sans risques. En outre, la chimiothérapie, la radiothérapie ou la cryothérapie sont aussi parfois utilisées pour contrôler la croissance des cellules cancéreuses.

Comme les glucagonomes se propagent si souvent au foie, de nombreux patients se voient proposer une chirurgie, ou des procédures non invasives pour éliminer les métastases hépatiques. Il s’agit notamment de l’ablation par radiofréquence, de la chimioembolisation transartérielle ou de la radiothérapie interne sélective pour traiter les dépôts de cancer à l’intérieur du foie.

Recherche sur le glucagonoma

Il y a peu de recherche sur le glucagonoma parce que c’est une condition si rare, et il y a peu de personnes qui peuvent participer aux essais.

Il y a, cependant, certains traitements émergents qui sont testés pour une utilisation dans le glucagonoma. Il s’agit notamment de médicaments biologiques tels que le sunitab, l’everolimus et le bevacizumab. D’autres possibilités de traitement futur comprennent la radiothérapie ciblée et le traitement radiomarqué.

Lecture complémentaire

• Tout le contenu sur le glucagonoma

Citations

.