Fibromatose : bénigne de nom mais pas nécessairement de nature

Les fibromatoses agressives, également appelées tumeurs desmoïdes, sont des proliférations rares du tissu fibreux avec une tendance à la croissance lente et locale par infiltration. Il existe une association avec le syndrome de Gardner et la polypose adénomateuse familiale. Histologiquement, elles sont assez fades, sans mitoses anormales ni nécroses. Ils ne forment pas de métastases, mais peuvent provoquer une morbidité importante par leurs effets destructeurs locaux. L’imagerie par résonance magnétique est la méthode de choix pour le diagnostic, la planification du prétraitement et le suivi post-traitement. L’excision chirurgicale avec une large marge est le traitement de choix. Cependant, il existe une tendance à la récidive locale et une excision répétée peut entraîner un mauvais résultat fonctionnel ou cosmétique. La radiothérapie est utilisée pour réduire le taux de récidive locale après excision et est également utilisée pour traiter les tumeurs inopérables. Des rémissions de longue durée peuvent être obtenues. Le traitement est désormais planifié à l’aide de techniques modernes de conformation tridimensionnelle, similaires à celles utilisées dans la gestion des sarcomes des tissus mous. Il n’existe pas de relation dose-réponse définie, mais des doses de 50-60 Gy en fractions de 1,8-2 Gy sont recommandées. La thérapie systémique a été utilisée pour les lésions non contrôlées par la chirurgie ou la radiothérapie, ou plus rarement, comme traitement primaire. Le tamoxifène et les agents anti-inflammatoires non stéroïdiens sont le plus souvent utilisés car ils sont relativement non toxiques, mais l’expérience de la chimiothérapie cytotoxique et des agents biologiques est limitée. Il n’y a pas d’essais randomisés pour aider à guider la gestion de cette tumeur  » bénigne  » localement agressive et les décisions de traitement sont mieux prises par l’équipe multidisciplinaire locale du sarcome des tissus mous.