Dysgerminome ovarien avancé infiltrant les deux ovaires et l’utérus chez une fillette de 7 ans

Abstract

Introduction. Le dysgerminome ovarien est une tumeur maligne rare des cellules germinales ovariennes dont l’incidence est maximale chez les jeunes femmes. Des douleurs abdominales, une distension abdominale et la présence d’une masse palpable sont des symptômes courants à la présentation. Selon le stade FIGO de la présentation, le pronostic des dysgerminomes après traitement chirurgical, chimiothérapie adjuvante et radiothérapie est prometteur. Présentation du cas. Une fillette de 7 ans a été présentée à notre clinique avec des douleurs abdominales dans tous les quadrants abdominaux. Plus tard, la douleur s’est localisée dans la région de son ovaire droit. Le scanner a révélé une formation massive qui était reliée à son ovaire droit. Conclusion. Bien que les tumeurs germinales ovariennes malignes soient rares chez les enfants, les médecins doivent toujours envisager la possibilité d’une apparition de MOGT. Les symptômes cliniques peuvent ne pas être spécifiques : douleurs abdominales, distension abdominale, nausées et vomissements. Afin de poser un diagnostic correct, les patients doivent subir un examen clinique complet, y compris des scanners radiologiques. Le traitement initial est souvent la chirurgie, suivie d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie adjuvantes. Bien que le disgerminome soit une tumeur maligne, le pronostic est prometteur.

1. Introduction

Le dysgerminome est une tumeur maligne rare des cellules germinales ovariennes (MOGT) qui est hautement maligne et a son incidence maximale chez les jeunes femmes. Environ un tiers de tous les dysgerminomes présentent des mutations KIT et celles-ci sont associées à un stade avancé lors de la présentation. Cliniquement, les patients présentent des douleurs abdominales, une distension abdominale, la présence d’une masse palpable, une diminution de l’appétit, des vomissements et des nausées ainsi qu’une torsion ovarienne. La chirurgie conservatrice, la chimiothérapie postopératoire et la radiothérapie postopératoire sont des options thérapeutiques efficaces. Une chirurgie de préservation de la fertilité est souvent possible et la survie globale est de 92,4 % . L’élévation préopératoire des marqueurs tumoraux est significativement liée à un mauvais pronostic pour la survie sans progression (SSP) . Les dysgerminomes révèlent dans 28% des cas la présence de métastases ganglionnaires, ce qui est significativement associé à une survie à 5 ans plus faible (82,8%) . Les patients plus âgés étaient plus susceptibles d’être diagnostiqués à un stade avancé .

2. Présentation du cas

Nous rapportons le cas d’une fille albanaise de 7 ans qui a été présentée avec des douleurs abdominales et une masse palpable dans la région de son ovaire droit. Initialement, la fille s’est plainte de douleurs abdominales dans tous les quadrants de l’abdomen. Plus tard, la douleur s’est localisée sur le côté droit. Selon sa mère, la grossesse de sa fille n’a pas été compliquée ; la fille n’avait jamais été malade auparavant, n’avait pas d’allergies et était physiquement en bonne santé à l’exception d’une légère pâleur de la peau. Les résultats de laboratoire étaient normaux, à l’exception du taux d’hémoglobine (11,8 g/dL) et de l’hématocrite (34,6 %). Le scanner radiologique de l’abdomen et du bassin a révélé une formation massive, solide et clairement délimitée, de dimensions cm. La formation suspecte présentait une connexion avec l’ovaire droit qui était hyperdense et avait un aspect inhomogène. Certains tissus hypodenses à l’intérieur de la masse tumorale ont été identifiés comme étant probablement du « tissu graisseux » (Figures 1(a) et 1(b)). Après un examen complémentaire avec un produit de contraste intraveineux, la masse tumorale a montré une vascularisation surélevée au sein de la tumeur (Figures 2(a) et 2(b)).

(a)

(b)

.
(a)
(b)

Figure 1

Un scanner de l’abdomen et du bassin a révélé une formation massive, solide, et clairement bordée formation avec les dimensions cm. La formation suspecte présentait une connexion avec l’ovaire droit qui était hyperdense et avait un aspect inhomogène. Certains tissus hypodenses au sein de la masse tumorale ont été identifiés comme étant probablement du  » tissu adipeux. »

(a)

(b)

(a)
(b).

Figure 2

Après un examen complémentaire avec produit de contraste intraveineux, la masse tumorale a montré une vascularisation en relief au sein de la tumeur.

Le radiologue a supposé une origine embryologique de la masse tumorale et a suspecté un « Tératome immature de l’ovaire droit avec adhésion probable à la zone environnante. »

La laparotomie transversale infra-ombilicale a révélé une énorme formation qui impliquait les deux ovaires et l’utérus. Après consultation intra-chirurgicale du gynécologue, les chirurgiens ont posé l’indication d’une hystérectomie totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale. Après avoir extirpé la masse tumorale, les ganglions lymphatiques suspects ont également été retirés et la préparation chirurgicale a été envoyée au pathologiste. L’examen histopathologique a révélé un dysgerminome au stade IIIc de la classification FIGO. La masse tumorale pesait 692 g et mesurait cm. Sur la surface coupée, la tumeur avait un aspect multinodulaire avec des zones confluentes de nécrose et d’hémorragie. L’examen histologique a révélé des îlots infiltrants de cellules tumorales uniformes avec un cytoplasme clair et abondant, des noyaux centraux ou légèrement excentrés avec une chromatine vésiculaire et des nucléoles proéminents (Figures 3 et 5). Les îlots tumoraux étaient séparés par un stroma collagénique densément infiltré par des lymphocytes (Figure 4). Les cellules tumorales étaient négatives pour le CD45 (LCA) et le S-100. La PLAP (phosphatase alcaline placentaire) n’était pas disponible dans notre institution ; cependant, les résultats histologiques classiques des colorations de routine (H&E), l’absence d’expression des marqueurs hématopoïétiques et les résultats cliniques étaient des preuves suffisantes de la nature de cellule germinale  » seminomique  » de cette tumeur, à savoir un dysgerminome. De plus, un ganglion lymphatique était positif pour des dépôts tumoraux métastatiques (figure 6).

Figure 3

Cellules tumorales uniformes disposées en nids, séparées par un stroma fibreux délicat riche en lymphocytes (×5 ; coloration H&E).

Figure 4

Cellules tumorales de taille moyenne avec cytoplasme éosinophile et noyaux centraux à chromatine vésiculaire (×10 ; coloration H&E).

Figure 5

Haut grossissement montrant des nucléoles proéminents focaux des cellules tumorales (×20 ; coloration H&E).

Figure 6

Métastase du ganglion lymphatique avec zone des cellules tumorales remplaçant partiellement la structure du ganglion lymphatique (×2.5 ; coloration H&E).

3. Discussion

Une revue d’Andrés et al. a révélé le pourcentage de dysgerminomes (15%) dans les tumeurs solides de l’enfance . L’âge moyen au diagnostic est de ans et la majorité des patients sont postpubères contrairement à notre patient qui avait 7 ans et ne présentait aucun signe de puberté à la présentation. Vicus et al. ont publié des données sur la fréquence des dysgerminomes ovariens purs : 72,3 % au stade I, 4,6 % au stade II et 21,5 % au stade III. Le traitement initial était la chirurgie, 72,2% des patientes ayant subi une ovariectomie unilatérale et 21,5% une ovariectomie bilatérale +/- hystérectomie. Dans notre cas, l’indication d’une ovariectomie et d’une hystérectomie bilatérales a été posée de manière intrasurgique par un gynécologue. La raison en était donc une infiltration macroscopiquement visible des deux ovaires et de l’utérus, qui s’est fusionnée en une énorme masse tumorale. Bien que la chirurgie de préservation de la fertilité soit le principal objectif et qu’elle soit possible dans 70 % des cas, l’indication d’une ovariectomie et d’une hystérectomie bilatérales était évidente dans notre cas. Nous ne voyions aucune possibilité d’épargner l’utérus et un ovaire infiltrés sans faire courir à l’enfant le risque d’une nouvelle croissance de la tumeur et probablement de métastases dans d’autres organes. Comme dans notre cas, Nishio et al. ont posé l’indication d’une chirurgie radicale aux stades III et IV. En revanche, Vicus et al. ont montré que la chirurgie de préservation de la fertilité chez les femmes atteintes de dysgerminome ovarien pur a conduit dans 8 cas sur 65 à 12 grossesses et 12 naissances vivantes.

Drozyńska et al. ont publié des différences de dysgerminomes chez les jeunes enfants (moins de 10 ans) et les enfants plus âgés (entre 11 et 18 ans) concernant l’histologie, la localisation primaire et les marqueurs biochimiques. Le marqueur AFP était plus élevé chez les jeunes patients (76% contre 44%), alors que les niveaux de β-HCG étaient plus élevés chez les patients plus âgés (40% contre 9%). Par rapport à ces résultats, notre cas est rare en ce qui concerne l’âge et la présence d’un stade IIIc FIGO.

Les métastases ganglionnaires sont présentes dans 28% des dysgerminomes et sont significativement associées à une mauvaise survie . Afin d’évaluer le pronostic et de trouver des options thérapeutiques adéquates, une lymphadénectomie est indiquée. Le résultat de la lymphadénectomie dans notre cas était positif et a montré des cellules tumorales dans le ganglion lymphatique, ce qui est selon Kumar et al. un prédicteur pour une faible survie.

Malgré la rareté de ces tumeurs, une survie globale de 97% peut être atteinte avec une chirurgie conservatrice et une chimiothérapie à base de platine. La chimiothérapie adjuvante associée à la chirurgie initiale donne des résultats prometteurs en termes de résultats et de fertilité. Quero-Hernández et al. ont utilisé en moyenne 4 cycles de chimiothérapie comprenant du cisplatine, de l’étoposide et de la bléomycine. Nous avons également utilisé 4 cycles de chimiothérapie (incluant cisplatine, étoposide et bléomycine) et une radiothérapie. Elle est toujours en rémission complète environ un an après la présentation. Nous pensons que notre rapport sur les défis du diagnostic et du traitement dans ce cas peut aider les cliniciens à mieux comprendre et gérer ces pathologies.

4. Conclusion

Notre cas montre que des symptômes discrets comme des douleurs abdominales, une distension abdominale, des nausées et des vomissements pourraient se produire en raison d’une tumeur germinale ovarienne maligne. Bien que les dysgerminomes apparaissent rarement dans l’enfance, le médecin ne doit pas exclure la possibilité d’une apparition de dysgerminomes à cet âge. C’est pourquoi un examen clinique complet accompagné de scanners radiologiques est nécessaire afin de ne pas manquer des formations malignes en croissance. La meilleure option thérapeutique individuelle doit être trouvée en coopération avec les gynécologues et les pédiatres. La chimiothérapie et la radiothérapie adjuvantes montrent des résultats favorables et les examens génétiques futurs révéleront, nous l’espérons, de nouvelles cibles biologiques et génétiques pour améliorer la survie globale et la fertilité.

Abréviations

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts.

Contribution des auteurs

Nexhmi Hyseni a été responsable de la conception et de la rédaction de l’article. Sadik Llullaku, Hysni Jashari, Kaltrina Zahiti, et Fjolla Hyseni étaient responsables de la recherche documentaire et de la préparation de l’article. D’autres auteurs ont opéré les patients et ont participé à la rédaction de l’article. Tous les auteurs ont lu et approuvé l’article final.