Diagnostic et traitement de la gliomatose cérébrale

La gliomatose cérébrale est une tumeur primaire du système nerveux central (SNC). Cela signifie qu’elle débute dans le cerveau ou la moelle épinière. Cette tumeur n’est plus reconnue comme un diagnostic formel, la gliomatose cérébrale désigne plutôt un modèle particulier de croissance diffuse et étendue de cellules de gliome, envahissant plusieurs lobes du cerveau. Des gliomes de différents grades et de différentes cellules d’origine (astrocytes, oligodendrocytes) peuvent se développer selon ce schéma, et l’on sait très peu de choses sur la base moléculaire de la maladie. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour découvrir l’origine de ces tumeurs et améliorer leur traitement.

Pour obtenir un diagnostic précis, un morceau de tissu tumoral sera enlevé pendant la chirurgie, si possible. Un neuropathologiste doit ensuite examiner le tissu tumoral.

Quels sont les grades de la gliomatose cérébrale ?

Les tumeurs primaires du SNC sont classées en fonction de la localisation de la tumeur, du type de tumeur, de l’étendue de la propagation de la tumeur, des résultats génétiques, de l’âge du patient et de la tumeur restante après la chirurgie, si celle-ci est possible.

Les gliomatoses cérébrales sont regroupées en trois grades en fonction de leurs caractéristiques.

1. Les gliomatoses cérébrales de grade II sont des tumeurs de grade moyen. Cela signifie que les tumeurs ont plus de chances de revenir après avoir été retirées. Elles présentent généralement une modification des gènes appelés isocitrate déshydrogénase (IDH).
2. Les gliomatoses cérébrales de grade III et IV sont malignes (cancéreuses). Cela signifie que ce sont des tumeurs à croissance rapide qui deviennent souvent résistantes aux traitements.

À quoi ressemblent les gliomatoses cérébrales sur une IRM ?

Les gliomatoses cérébrales apparaissent généralement anormales dans trois lobes ou plus du cerveau.

1. Le type 1 ne montre pas de masse évidente, mais un motif tumoral étendu ou une anomalie d’aspect pelucheux.
2. Le type 2 montre un motif tumoral étendu d’aspect pelucheux, mais aussi une masse tumorale.

La gliomatose cérébrale est diagnostiquée sur la base de l’imagerie, au lieu de la pathologie comme la plupart des autres types de tumeurs.

Qu’est-ce qui cause la gliomatose cérébrale ?

Les causes de la gliomatose cérébrale ne sont pas connues.

Où se forme la gliomatose cérébrale ?

Le cancer est une maladie génétique, c’est-à-dire que le cancer est causé par certaines modifications des gènes qui contrôlent le fonctionnement de nos cellules. Les gènes peuvent être mutés (modifiés) dans de nombreux types de cancer, ce qui peut augmenter la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. La gliomatose cérébrale provient généralement des cellules gliales du cerveau. Les cellules gliales soutiennent et isolent les neurones et sont les cellules les plus abondantes du cerveau. Observées au microscope, les cellules tumorales ressemblent à des cellules gliales et touchent de nombreuses zones du cerveau. C’est pourquoi on la nomme gliomatose cérébrale.

La gliomatose cérébrale se propage-t-elle ?

La gliomatose cérébrale peut se propager à d’autres zones du SNC par le liquide céphalorachidien (LCR). Elles peuvent se propager rapidement et profondément dans le tissu cérébral environnant. Elles ne se propagent pas en dehors du SNC.

Quels sont les symptômes de la gliomatose cérébrale ?

Les symptômes liés à une gliomatose cérébrale dépendent de la localisation de la tumeur et de l’âge de la personne. Voici quelques symptômes possibles qui peuvent survenir.

Symptômes de la gliomatose cérébrale

• Crises d’épilepsie
• Fatigue
• Changements d’humeur
• Changements de la pensée et de la mémoire
• Maux de tête

Qui est diagnostiqué avec une gliomatose cérébrale ?

La gliomatose cérébrale survient le plus souvent chez les personnes âgées de 46 à 53 ans, mais peut survenir à tout âge. Les gliomatoses cérébrales surviennent légèrement plus souvent chez les hommes que chez les femmes. On estime que 247 personnes vivent avec cette tumeur aux États-Unis.

Quel est le pronostic de la gliomatose cérébrale ?

L’issue probable de la maladie ou la chance de guérison est appelée pronostic.

Prégnostic de la gliomatose cérébrale

Le taux de survie relatif à 5 ans pour la gliomatose cérébrale est de 18,8% mais sachez que de nombreux facteurs peuvent affecter le pronostic. Il s’agit notamment du grade et du type de tumeur, des traits du cancer, de l’âge et de l’état de santé de la personne au moment du diagnostic, et de la façon dont elle répond au traitement. Si vous voulez comprendre votre pronostic, parlez-en à votre médecin.

Quelles sont les options de traitement de la gliomatose cérébrale ?

Le premier traitement d’une gliomatose cérébrale est la chirurgie, si possible. Le but de la chirurgie est d’obtenir des tissus afin de déterminer le type de tumeur et d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur sans causer plus de symptômes pour la personne. La chirurgie se limite généralement à une biopsie, car il n’y a pas de masse centrale à enlever.

Après la chirurgie, il n’y a pas de traitement standard pour la gliomatose cérébrale. Les autres traitements peuvent inclure la radiothérapie, la chimiothérapie ou des essais cliniques. Les traitements sont décidés par l’équipe soignante du patient en fonction de l’âge du patient, de la tumeur restante après la chirurgie, du type de tumeur et de sa localisation. Ce type de tumeur peut bien répondre à la radiothérapie, mais les patients doivent discuter de tous les risques et avantages avec leur équipe soignante, car l’irradiation d’un grand volume de tissu cérébral expose le tissu cérébral normal à des problèmes. La chimiothérapie est également un traitement qui peut être recommandé pendant la radiothérapie, après la radiothérapie, ou si la tumeur récidive après le traitement initial. Le témozolomide est un médicament souvent utilisé, car il s’agit de la thérapie pour les tumeurs de type astrocytaire. Des essais cliniques, avec de nouveaux médicaments de chimiothérapie, de thérapie ciblée ou d’immunothérapie, peuvent également être disponibles et constituer une option de traitement possible.

Études cliniques ouvertes pour la Gliomatose Cérébrale

• Résultats et projet de risque pour les patients atteints de cancers rares du SNC
• Évaluation de l’histoire naturelle. et banque d’échantillons pour les patients atteints de cancers du SNC
• Nivolumab, inhibiteur de points de contrôle immunitaire, pour les patients atteints de cancers rares du SNC
• Nivolumab pour les patients atteints de gliomes mutants IDH-.Mutant

En savoir plus

• Collaboration mondiale pour améliorer les résultats des cancers rares du cerveau et de la colonne vertébrale
• Messages inspirants de la communauté des tumeurs cérébrales
• Conseils de la communauté des tumeurs cérébrales
• . de la communauté des tumeurs cérébrales
• Vivre avec une tumeur cérébrale ou de la colonne vertébrale

Références

Trouver des médecins et des infirmières ayant l’expérience du traitement de cette tumeur.