Colpocéphalie asymptomatique et agénésie partielle du corps calleux | Neurología (English Edition)

La colpocéphalie (CC) peut être observée dans les résultats radiologiques de la tomographie cérébrale assistée par ordinateur (TCA) et de l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces images montrent des ventricules latéraux dilatés, spécifiquement dans les cornes occipitales et temporales, et le troisième ventricule. Les cornes frontales conservent leur taille normale. Ce type d’hydrocéphalie de la moitié postérieure du cerveau est une malformation congénitale. Elle peut être associée à une myélocèle, une microgyrie, une atrophie cérébelleuse, une absence totale ou partielle du corps calleux et d’autres anomalies structurelles. Les manifestations neurologiques se produisent principalement chez les enfants, et comprennent un retard de développement cognitif et moteur, et des crises d’épilepsie. Le diagnostic chez les patients adultes qui ont appris à effectuer normalement les activités de la vie quotidienne est très peu fréquent. Les études d’imagerie montreront des malformations, et un diagnostic différentiel est nécessaire pour écarter les ventriculomégalies obstructives et non obstructives.1-5 Le cas 1 est un homme de 67 ans qui a présenté une perte de conscience soudaine sans crise ni perte de contrôle du sphincter. Il a repris conscience, ses fonctions cognitives et ses fonctions motrices après 1 ou 2 minutes. D’après ses antécédents personnels, la progression de son développement était normale et il avait travaillé comme employé administratif jusqu’à sa retraite. Dix ans avant l’événement, on lui avait diagnostiqué une hypertension artérielle et il était depuis traité par énalapril à raison de 5 mg deux fois par jour. Les examens cliniques, cardiologiques et neurologiques n’ont montré aucune anomalie 2 heures après l’événement, de même que l’électrocardiogramme et le bilan sanguin. Le BCT réalisé aux urgences a révélé une dilatation ventriculaire postérieure très prononcée. Le patient a ensuite été admis pour des études ultérieures. Une IRM de la tête a révélé une CC et une agénésie partielle du corps calleux. L’électroencéphalogramme n’a pas montré d’anomalies, excluant ainsi l’apparition de crises d’épilepsie chez l’adulte.6 Le lendemain, les tests cognitifs et l’exploration de la praxie idéomotrice, idéationnelle et cinétique des membres ont donné des résultats normaux, et aucun syndrome de déconnexion interhémisphérique n’a pu être détecté.7,8 Une ponction lombaire n’a pas révélé de processus inflammatoire ou infectieux. Étant donné la structure normale des ventricules frontaux, nous avons exclu la possibilité d’une hydrocéphalie à pression normale (la démarche, le contrôle sphinctérien et la cognition n’étaient pas altérés). La nature transitoire de la manifestation clinique nous a conduits à considérer la syncope comme le diagnostic probable, indépendamment de toute malformation cérébrale. La figure 1 montre les résultats de la CC et de l’agénésie du corps calleux. Le cas 2 est un homme de 60 ans admis dans notre hôpital en raison d’une infection des voies respiratoires. Il a présenté un syndrome confusionnel lors d’un épisode hyperthermique. Tout au long de son histoire personnelle, le patient a été indépendant pour les activités de la vie quotidienne et a pu travailler de manière satisfaisante comme gardien et portier dans un condominium. Un examen neurologique de la fonction motrice et des nerfs crâniens n’a donné aucun résultat anormal. L’examen cardiologique et les résultats de la numération sanguine étaient également dans les limites de la normale. Aucune activité inflammatoire n’a été détectée dans le LCR extrait par ponction lombaire. Une IRM de la tête a révélé une CC et une agénésie partielle du corps calleux (Fig. 2). Une fois l’hyperthermie et le syndrome confusionnel résolus, les évaluations cognitives et praxiques ont donné des résultats normaux, comme dans le cas 1. Le patient est sorti de l’hôpital après une semaine d’hospitalisation. Il présentait une démarche et un contrôle sphinctérien normaux, ce qui excluait une hydrocéphalie à pression normale. Comme dans l’autre cas, notre évaluation clinique n’a pas permis de faire le lien entre la malformation cérébrale et le syndrome confusionnel. Dans les deux cas, le rapport postérieur/antérieur décrit par Noorani et al.4 était supérieur à 3 (CC), indiquant un plus grand diamètre des ventricules occipitaux que des ventricules frontaux. Dans le cas 1, on a constaté que les sillons frontaux étaient étonnamment plus petits que ceux de la moitié postérieure du cerveau, mais aucune microgyrie frontale n’a pu être diagnostiquée. L’examen de ces cas admis en 2013 n’a permis de trouver aucun autre cas similaire dans les dossiers de l’hôpital au cours des 30 années précédentes. La maladie de Whipple a été envisagée dans les deux cas car elle peut provoquer une hydrocéphalie symétrique ou asymétrique. Cependant, aucun antécédent de cette maladie n’a été signalé pour les deux patients, et l’analyse du LCR a donné des résultats normaux.9 Une étude publiée récemment a rapporté le cas d’un patient de 88 ans chez qui on a diagnostiqué une agénésie du corps calleux et une CC. Le patient avait été asymptomatique jusqu’à ce moment-là, et l’absence de symptômes cliniques liés à ses malformations a été attribuée à la neuroplasticité.10 La CC est une malformation congénitale qui provoque un élargissement de la moitié postérieure des ventricules cérébraux ; elle est fréquemment associée à une agénésie totale ou partielle du corps calleux. Les manifestations sont hétérogènes pendant l’enfance, mais la CC peut également se manifester de manière fortuite chez des adultes asymptomatiques. Un diagnostic différentiel visant à exclure une hydrocéphalie à pression normale doit être effectué avant de procéder à un traitement chirurgical, car la différence marquée de diamètre entre les ventricules occipital et frontal permettra d’identifier la malformation congénitale.

Figure 1.

Immagerie par résonance magnétique de la tête du cas 1. a) Séquence axiale FLAIR. Les ventricules frontaux (flèche en pointillés) sont petits, et le parenchyme frontal présente de petites images hyperintenses (flèche) qui pourraient être associées à une hypertension artérielle. Le troisième ventricule et les cornes occipitales sont dilatés (CC). b) Séquence FLAIR axiale. Le troisième ventricule apparaît dilaté (flèche) et la partie supérieure du corps calleux est très fine. c) Coupe sagittale pondérée en T1 : le genu et le tronc du corps calleux (flèche) semblent peu marqués. Le quatrième ventricule est de taille normale. d) Coupe axiale pondérée en T2. Les sillons frontaux sont beaucoup plus petits que les sillons corticaux sur la partie postérieure du cerveau.

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Figure 2.

IRM de la tête du cas 2. a) Séquence sagittale pondérée en T2. On peut observer une grande différence de taille entre la corne antérieure normale du ventricule latéral et la partie très élargie (à partir de la flèche) dans la région occipitale. b) Coupe axiale pondérée en T1. Vue du troisième ventricule avec une flèche indiquant le fin genu du corps calleux. c) Coupe coronale pondérée en T1. Le splénium du corps calleux (flèche) traverse la ligne médiane au niveau de la fosse postérieure (flèche en pointillé sur le tentorium cérébelleux). d) Coupe sagittale pondérée en T2 : Les sillons corticaux frontaux et occipitaux présentent des degrés de dilatation similaires, contrairement au cas 1.

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Financement.