Aortopathies dans les cardiopathies congénitales de l’adulte et les syndromes d’aortopathie génétique : stratégies de gestion et indications pour la chirurgie | Heart

Introduction

Une dilatation aortique proximale progressive (c’est-à-dire la racine aortique et l’aorte ascendante) est fréquemment trouvée chez les adultes atteints de cardiopathie congénitale (CHD) non réparée ou réparée. Avec le nombre croissant de patients atteints de coronaropathie adulte, les médecins sont de plus en plus confrontés à la gestion de la dilatation aortique proximale dans cette population hétérogène de patients. Les données sur l’histoire naturelle de la dilatation aortique associée à une coronaropathie, notamment le risque de dissection, de rupture et d’insuffisance aortique, sont rares. Ces questions, qui éclairent essentiellement les décisions concernant la surveillance, la pharmacothérapie et la chirurgie, sont mieux définies pour les syndromes d’aortopathie génétique, en particulier le syndrome de Marfan (MFS). De plus, des similitudes histopathologiques entre les aortopathies associées à une coronaropathie et celles associées au syndrome de Marfan ont été trouvées.1

Cette revue décrit la dilatation de l’aorte thoracique associée à une coronaropathie, avec un accent particulier sur la gestion et les indications de la chirurgie. Les syndromes d’aortopathie génétique, dont la MFS, sont abordés car ils nécessitent également un suivi cardiologique de l’aorte proximale. De plus, les données issues des études menées chez les patients atteints de MFS peuvent éclairer la gestion de la dilatation de l’aorte proximale dans le cadre d’autres maladies et syndromes. Les directives internationales sur la maladie aortique,2-4 l’ACHD5 6 et la cardiopathie valvulaire7 sont complémentaires en ce qui concerne la prise en charge de la dilatation aortique associée à une coronaropathie, et la prise en charge proposée représente une intégration de ces directives.