A propos de la myocardite à cellules géantes
A propos de la myocardite à cellules géantes
Si vous demandez à une personne lambda de définir la myocardite à cellules géantes, il y a de fortes chances qu’elle en soit incapable. Il en va de même pour une majorité de médecins. Alors que la myocardite virale, plus courante, est considérée comme une maladie rare, la myocardite à cellules géantes l’est encore moins, ne touchant qu’une petite fraction des individus chaque année. Et si cette affection est peu fréquente, elle peut avoir des conséquences graves.
C’est pourquoi la Myocarditis Foundation sensibilise le public à cette maladie et cherche un remède depuis près de vingt ans. Ici, nous allons fournir un aperçu simple pour aider les patients, leurs proches et leurs médecins à comprendre la myocardite à cellules géantes.
Qu’est-ce que la myocardite à cellules géantes?
Le premier cas de myocardite à cellules géantes a été décrit par des professionnels de la médecine en 1905. Cependant, notre compréhension de la maladie est encore en développement. De 1905 à 1987, tous les cas de myocardite à cellules géantes ont été décrits à l’autopsie, avec une survie généralement inférieure à 3 mois à partir de l’apparition initiale des symptômes.
En général, la myocardite à cellules géantes est une maladie rapidement mortelle qui peut répondre à certains médicaments immunosuppresseurs ou à une transplantation cardiaque. Nous savons maintenant qu’avec un diagnostic précoce par biopsie cardiaque et un traitement immunosuppresseur rapide, quatre-vingt-dix pour cent des patients atteints de myocardite à cellules géantes survivent au moins un an.
Grâce à la recherche continue et aux efforts diligents de la Myocarditis Foundation et des chercheurs sur la myocardite dans le monde, la communauté médicale dispose maintenant de plus d’informations que jamais sur la myocardite à cellules géantes. Bien qu’elle puisse survenir chez des personnes souffrant d’affections auto-immunes, il reste encore beaucoup à faire pour comprendre cette maladie très rare et mortelle.
Qu’est-ce qui cause la myocardite à cellules géantes ?
La cause de la myocardite à cellules géantes n’est pas connue, mais les observations dans les tissus humains et les données expérimentales d’un modèle de rat de Lewis suggèrent que la maladie est médiée par les lymphocytes T.
Si la cause de la myocardite à cellules géantes est inconnue, comment peut-on l’induire chez le rat ?
Une myocardite à cellules géantes expérimentale peut être produite chez le rat Lewis par auto-immunisation avec la myosine.
La myocardite à cellules géantes est-elle nouvelle ?
Non. La myocardite à cellules géantes a été décrite pour la première fois en 1905.
Pourquoi personne n’a entendu parler de la myocardite à cellules géantes ?
La myocardite à cellules géantes est une maladie très rare. Par conséquent, de nombreux médecins ne connaissent pas la myocardite à cellules géantes.
Comment la myocardite à cellules géantes est-elle diagnostiquée et traitée ?
La myocardite à cellules géantes ne peut être confirmée et diagnostiquée que par une biopsie cardiaque. Au cours de cette procédure, un cathéter est inséré dans l’un des plus gros vaisseaux sanguins du cou ou de l’aine. Un instrument appelé bioptome est ensuite placé à l’intérieur du cathéter et utilisé pour retirer un petit morceau de tissu. Il s’agit d’une procédure dangereuse, en particulier chez une personne qui serait déjà très compensée sur le plan cardiaque. Il est essentiel que vos résultats soient examinés par un pathologiste cardiaque expérimenté pour confirmer le diagnostic.
Une fois le diagnostic posé, votre médecin vous prescrira des médicaments immunosuppresseurs et des corticostéroïdes. Ces médicaments permettent de réduire l’inflammation et aident à prévenir les complications, notamment l’insuffisance cardiaque et les arythmies. Bien que de nombreux patients puissent éventuellement avoir besoin d’une transplantation, les médicaments peuvent retarder la nécessité de cette procédure pendant des mois, voire des années.
Les résultats de la biopsie peuvent-ils être confondus avec un trouble différent ?
La myocardite à cellules géantes peut être confondue avec la sarcoïdose cardiaque. Par conséquent, tous les cas suspects doivent être examinés par un pathologiste cardiaque expérimenté.
Comment réalise-t-on une biopsie endomyocardique ?
Un tube fin appelé cathéter est inséré dans une veine ou une artère, généralement dans l’aine ou le cou. Le cathéter est guidé à l’aide d’une radiographie ou d’un échocardiogramme (sonagramme pour le cœur) et placé à l’intérieur du cœur. Ensuite, un instrument appelé bioptome est inséré dans le cathéter et utilisé pour retirer une petite section du cœur de l’intérieur.
Quels sont certains des traitements de la myocardite à cellules géantes ?
Un traitement consiste à donner au patient une variété de médicaments immunosupresseurs associés à des stéroïdes. Une autre option est une transplantation cardiaque.
Le but du traitement immunosupresseur est de retarder la transplantation cardiaque. La nécessité d’une transplantation peut être retardée de plusieurs mois, voire de plusieurs années. Chaque cas étant unique, il n’y a pas de délai type.
Quelle est la durée de vie attendue d’un patient transplanté pour une myocardite à cellules géantes ?
La survie post-transplantation est d’environ 71% à cinq ans malgré un taux de 25% d’infiltration de cellules géantes dans le cœur du donneur. Pour confirmer ces résultats, un essai randomisé d’immunosuppression comprenant le muromonab-CD3, la ciclosporine et les stéroïdes est en cours.
Que se passe-t-il après une transplantation ?
Un traitement rapide peut donner des résultats positifs et réduit le taux de décès ou la nécessité d’une transplantation cardiaque.
Dans de nombreux cas, une transplantation éradique la présence d’une myocardite à cellules géantes. Cependant, un pourcentage de ceux qui reçoivent une greffe connaîtra une croissance de cellules géantes dans leur nouveau cœur.
Des recherches supplémentaires sont en cours pour déterminer le risque de croissance de cellules géantes dans le cœur des receveurs de greffe. Bien que des études supplémentaires soient nécessaires, les scientifiques pensent que la croissance de ces cellules pourrait être moins grave en raison des immunosuppresseurs que les patients prennent pour aider leur corps à accepter le cœur du donneur. Et comme des biopsies régulières sont effectuées pour se prémunir contre le rejet de la greffe, une surveillance constante permet d’identifier la croissance excessive des cellules lorsqu’elle se produit.
Pourquoi la myocardite à cellules géantes chez un patient transplanté est-elle moins grave ?
La raison exacte n’est pas connue. Mais la maladie peut être moins agressive parce que les patients prennent des médicaments immunosuppresseurs pour prévenir le rejet du cœur du donneur.
Quel type de traitement pour la myocardite à cellules géantes est utilisé chez un patient transplanté ?
Le traitement dépend dans une certaine mesure de la présentation, mais peut consister en des stéroïdes pendant 2 à 3 mois.
Comment la myocardite à cellules géantes est-elle détectée chez un patient transplanté ?
Le diagnostic est posé par une biopsie cardiaque, qui est systématiquement réalisée chez le patient post-transplantation pour rechercher un rejet du cœur du donneur.
Si une myocardite à cellules géantes survient chez un patient transplanté, combien de temps faut-il généralement pour qu’elle apparaisse ?
L’intervalle de temps jusqu’à la récidive est large, de 3 semaines à 9 ans après la transplantation, avec un délai moyen d’environ un an.
La recherche d’un remède continue
Aujourd’hui, les patients et les prestataires de soins de santé ont plus d’informations que jamais sur la myocardite à cellules géantes. Pourtant, de nombreuses découvertes restent à faire, et la Myocarditis Foundation se consacre à soutenir les chercheurs et les médecins dans la recherche d’un remède. Si vous ou l’un de vos proches avez reçu un diagnostic de myocardite à cellules géantes, notre vaste bibliothèque de recherche et notre foire aux questions peuvent vous aider à trouver certaines des réponses que vous cherchez. Pour en savoir plus, contactez-nous dès aujourd’hui ou faites un don pour contribuer à notre mission.
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