Fortgeschrittenes ovarielles Dysgerminom, das beide Eierstöcke und den Uterus bei einem 7-jährigen Mädchen infiltriert
Abstract
Einleitung. Das Ovarialdysgerminom ist ein seltener maligner ovarieller Keimzelltumor, der vor allem bei jungen Frauen auftritt. Abdominaler Schmerz, abdominelle Dehnung und das Vorhandensein einer tastbaren Masse sind häufige Symptome bei der Vorstellung. Abhängig vom FIGO-Stadium bei der Präsentation ist die Prognose von Dysgerminomen nach chirurgischer Behandlung, adjuvanter Chemotherapie und Strahlentherapie vielversprechend. Fallvorstellung. Ein 7-jähriges Mädchen wurde in unserer Klinik mit abdominalen Schmerzen in allen abdominalen Quadranten vorgestellt. Später lokalisierten sich die Schmerzen in der Region des rechten Eierstocks. Die CT-Untersuchung ergab eine massive Formation, die mit ihrem rechten Eierstock verbunden war. Schlussfolgerung. Obwohl maligne ovarielle Keimzelltumoren bei Kindern selten sind, müssen Ärzte immer die Möglichkeit des Auftretens von MOGT in Betracht ziehen. Die klinischen Symptome sind möglicherweise nicht spezifisch: Bauchschmerzen, abdominelle Dehnung, Übelkeit und Erbrechen. Um eine korrekte Diagnose zu stellen, sollten die Patienten einer vollständigen klinischen Untersuchung einschließlich radiologischer Aufnahmen unterzogen werden. Die Erstbehandlung besteht häufig in einer Operation, gefolgt von einer adjuvanten Chemo- und Strahlentherapie. Obwohl das Disgerminom ein bösartiger Tumor ist, ist die Prognose vielversprechend.
1. Einleitung
Das Dysgerminom ist ein seltener bösartiger ovarieller Keimzelltumor (MOGT), der hochgradig bösartig ist und seine höchste Inzidenz bei jungen Frauen aufweist. Etwa ein Drittel aller Dysgerminome weisen KIT-Mutationen auf, und diese sind mit einem fortgeschrittenen Stadium bei der Präsentation verbunden. Klinisch präsentieren sich die Patientinnen mit Bauchschmerzen, abdominaler Dehnung, einer tastbaren Masse, vermindertem Appetit, Erbrechen und Übelkeit sowie einer Ovarialtorsion. Eine konservative Operation, eine postoperative Chemotherapie und eine postoperative Strahlentherapie sind wirksame Therapieoptionen. Eine fruchtbarkeitserhaltende Operation ist häufig möglich, und die Gesamtüberlebensrate beträgt 92,4 %. Eine präoperative Erhöhung der Tumormarker ist signifikant mit einer schlechten Prognose für das progressionsfreie Überleben (PFS) verbunden. Dysgerminome weisen in 28 % der Fälle eine Lymphknotenmetastasierung auf, die signifikant mit einer geringeren 5-Jahres-Überlebensrate (82,8 %) verbunden ist. Ältere Patienten wurden eher in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert.
2. Fallvorstellung
Wir berichten über den Fall eines 7-jährigen albanischen Mädchens, das mit Unterleibsschmerzen und einer tastbaren Masse im Bereich des rechten Ovars vorgestellt wurde. Zunächst klagte das Mädchen über Bauchschmerzen in allen Quadranten des Abdomens. Später lokalisierten sich die Schmerzen auf die rechte Seite. Nach Angaben der Mutter verlief die Schwangerschaft mit ihrer Tochter unkompliziert; das Mädchen war noch nie zuvor krank gewesen, hatte keine Allergien und sah bis auf eine leichte Hautblässe körperlich gesund aus. Die Laborwerte waren bis auf Hämoglobin (11,8 g/dL) und Hämatokrit (34,6%) normal. Die radiologische CT-Untersuchung des Abdomens und des Beckens ergab eine massive, solide und klar umgrenzte Formation mit den Abmessungen cm. Die verdächtige Formation wies eine Verbindung zum rechten Eierstock auf, der hyperdicht war und ein inhomogenes Erscheinungsbild aufwies. Etwas hypodenses Gewebe innerhalb der Tumormasse wurde als wahrscheinlich „Fettgewebe“ identifiziert (Abbildungen 1(a) und 1(b)). Nach einer zusätzlichen Untersuchung mit intravenösem Kontrastmittel zeigte die Tumormasse eine erhöhte Vaskularisierung innerhalb des Tumors (Abbildungen 2(a) und 2(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
Die CT-Untersuchung des Abdomens und des Beckens ergab eine massive, solide und klar begrenzte Formation mit den Abmessungen cm. Die verdächtige Formation wies eine Verbindung zum rechten Eierstock auf, der hyperdicht war und ein inhomogenes Aussehen hatte. Etwas hypodenses Gewebe innerhalb der Tumormasse wurde als wahrscheinlich „Fettgewebe“ identifiziert.“
(a)
(b)
(a)
(b)
Nach einer zusätzlichen Untersuchung mit intravenösem Kontrastmittel zeigte die Tumormasse eine erhöhte Vaskularisation innerhalb des Tumors.
Der Radiologe vermutete einen embryologischen Ursprung der Tumormasse und vermutete ein „Unreifes Teratom des rechten Ovars mit wahrscheinlicher Adhäsion zur Umgebung“
Die transversale infraumbilikale Laparotomie ergab eine riesige Formation, die beide Ovarien und den Uterus mit einbezog. Nach intraoperativer Rücksprache mit dem Gynäkologen stellten die Chirurgen die Indikation zu einer totalen Hysterektomie mit beidseitiger Salpingo-Oophorektomie. Nach der Exstirpation der Tumormasse wurden auch die verdächtigen Lymphknoten entfernt und das Operationspräparat an den Pathologen geschickt. Die histopathologische Untersuchung ergab ein Dysgerminom im FIGO-Stadium IIIc. Die Tumormasse war 692 g schwer und maß cm. Auf der Schnittfläche hatte der Tumor ein multinoduläres Aussehen mit konfluierenden Nekrose- und Blutungsbereichen. Die histologische Untersuchung ergab infiltrierende Inseln einheitlicher Tumorzellen mit reichlich klarem Zytoplasma und zentralen oder leicht exzentrischen Kernen mit vesikulärem Chromatinmuster und prominenten Nukleoli (Abbildungen 3 und 5). Die Tumorinseln waren durch ein kollagenes Stroma getrennt, das dicht von Lymphozyten infiltriert war (Abbildung 4). Die Tumorzellen waren negativ für CD45 (LCA) und S-100. PLAP (plazentare alkalische Phosphatase) war in unserer Einrichtung nicht verfügbar; die klassischen histologischen Befunde in den Routinefärbungen (H&E), die fehlende Expression hämatopoetischer Marker und die klinischen Befunde waren jedoch ausreichende Beweise für die „seminomartige“ Keimzellnatur dieses Tumors, d. h. für ein Dysgerminom. Zusätzlich war ein Lymphknoten positiv für metastatische Tumorablagerungen (Abbildung 6).
Uniforme Tumorzellen, die in Nestern angeordnet sind, getrennt durch ein feines fibröses Stroma, das reich an Lymphozyten ist (×5; H&E-Färbung).
Mittelgroße Tumorzellen mit eosinophilem Zytoplasma und zentralen Kernen mit bläschenförmigem Chromatin (×10; H&E-Färbung).
Bei höherer Vergrößerung sind fokal prominente Nukleoli der Tumorzellen zu erkennen (×20; H&E-Färbung).
Lymphknotenmetastase mit Bereich der Tumorzellen, die teilweise die Lymphknotenstruktur ersetzen (×2.5; H&E-Färbung).
3. Diskussion
Eine Übersichtsarbeit von Andrés et al. zeigte den Prozentsatz von Dysgerminomen (15%) bei soliden Tumoren im Kindesalter. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt Jahre, und die meisten Patienten sind postpubertär, im Gegensatz zu unserem Patienten, der 7 Jahre alt war und bei der Vorstellung keine Anzeichen von Pubertät zeigte. Vicus et al. veröffentlichten Daten über das Auftreten von reinen Ovarialdysgerminomen: 72,3 % im Stadium I, 4,6 % im Stadium II und 21,5 % im Stadium III. Die Erstbehandlung war eine Operation, wobei 72,2 % der Patientinnen eine einseitige Oophorektomie und 21,5 % eine bilaterale Oophorektomie +/- Hysterektomie erhielten. Die Indikation zur bilateralen Oophorektomie und Hysterektomie wurde in unserem Fall intrinsisch mit einem Gynäkologen gestellt. Der Grund dafür war eine makroskopisch sichtbare Infiltration beider Eierstöcke und des Uterus, die zu einer riesigen Tumormasse zusammenwuchsen. Obwohl eine fertilitätserhaltende Operation das Hauptziel ist und in 70% der Fälle möglich ist, war die Indikation zur beidseitigen Oophorektomie und Hysterektomie in unserem Fall offensichtlich. Wir sahen keine Möglichkeit, den infiltrierten Uterus und einen Eierstock zu schonen, ohne das Kind dem Risiko eines weiteren Wachstums des Tumors auszusetzen, was wahrscheinlich zu Metastasen in anderen Organen führen würde. Ähnlich wie in unserem Fall stellten Nishio et al. die Indikation zur radikalen Operation in den Stadien III und IV. Im Gegensatz dazu zeigten Vicus et al., dass eine fruchtbarkeitsschonende Operation bei Frauen mit reinem Ovarialdysgerminom in 8 von 65 Fällen zu 12 Schwangerschaften und 12 Lebendgeburten führte.
Drozyńska et al. publizierten Unterschiede von Dysgerminomen bei jungen Kindern (jünger als 10 Jahre) und älteren Kindern (zwischen 11 und 18 Jahren) hinsichtlich Histologie, primärer Lokalisation und biochemischer Marker. Der Marker AFP war bei jüngeren Patienten höher (76 % gegenüber 44 %), während die β-HCG-Werte bei älteren Patienten erhöht waren (40 % gegenüber 9 %). Im Vergleich zu diesen Befunden ist unser Fall hinsichtlich des Alters und des Auftretens eines FIGO-Stadiums IIIc selten.
Lymphknotenmetastasen treten bei 28 % der Dysgerminome auf und sind signifikant mit einem schlechten Überleben verbunden. Um die Prognose zu beurteilen und geeignete Therapieoptionen zu finden, ist eine Lymphadenektomie indiziert. Das Ergebnis der Lymphadenektomie in unserem Fall war positiv und zeigte Tumorzellen innerhalb des Lymphknotens, was nach Kumar et al. ein Prädiktor für ein schlechtes Überleben ist.
Trotz der Seltenheit dieser Tumoren kann mit einer konservativen Operation und einer platinbasierten Chemotherapie ein Gesamtüberleben von 97% erreicht werden. Eine adjuvante Chemotherapie in Kombination mit einer Erstoperation zeigt vielversprechende Ergebnisse hinsichtlich des Ergebnisses und der Fruchtbarkeit. Quero-Hernández et al. verwendeten durchschnittlich 4 Chemotherapiezyklen mit Cisplatin, Etoposid und Bleomycin. Wir haben ebenfalls 4 Chemotherapiezyklen (einschließlich Cisplatin, Etoposid und Bleomycin) und Strahlentherapie eingesetzt. Etwa ein Jahr nach ihrer Vorstellung befindet sie sich immer noch in vollständiger Remission. Wir glauben, dass unser Bericht über die Herausforderungen bei der Diagnose und Behandlung in diesem Fall Klinikern helfen kann, diese Pathologien besser zu verstehen und zu behandeln.
4. Schlussfolgerung
Unser Fall zeigt, dass unauffällige Symptome wie Bauchschmerzen, abdominale Distension, Übelkeit und Erbrechen aufgrund eines malignen ovariellen Keimzelltumors auftreten können. Obwohl Dysgerminome im Kindesalter nur selten auftreten, sollte der Arzt das Auftreten von Dysgerminomen in diesem Alter nicht ausschließen. Daher ist eine vollständige klinische Untersuchung mit radiologischen Scans erforderlich, um wachsende bösartige Gebilde nicht zu übersehen. In Zusammenarbeit mit Gynäkologen und Kinderärzten sollte die individuell beste Therapieoption gefunden werden. Adjuvante Chemo- und Strahlentherapie zeigen günstige Ergebnisse, und zukünftige genetische Untersuchungen werden hoffentlich neue biologische und genetische Ziele aufdecken, um das Gesamtüberleben und die Fruchtbarkeit zu verbessern.
Abkürzungen
| MOGT: | Maligner ovarieller Keimzelltumor |
| PFS: | Progressionsfreies Überleben. |
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass sie keinen Interessenkonflikt haben.
Beitrag der Autoren
Nexhmi Hyseni war für die Konzeption und Redaktion der Arbeit verantwortlich. Sadik Llullaku, Hysni Jashari, Kaltrina Zahiti und Fjolla Hyseni waren für die Literaturrecherche und die Vorbereitung des Artikels verantwortlich. Andere Autoren führten Operationen an Patienten durch und halfen beim Verfassen des Artikels. Alle Autoren lasen und genehmigten die endgültige Fassung der Arbeit.
Leave a Reply