Fibromatose: dem Namen nach gutartig, aber nicht notwendigerweise von Natur aus

Aggressive Fibromatosen, auch bekannt als Desmoid-Tumoren, sind seltene faserige Gewebewucherungen mit einer Tendenz zu langsamem, lokal infiltrierendem Wachstum. Es besteht ein Zusammenhang mit dem Gardner-Syndrom und der familiären adenomatösen Polyposis. Histologisch sind sie relativ unauffällig und weisen keine abnormen Mitosen oder Nekrosen auf. Sie metastasieren nicht, können aber durch ihre lokal zerstörerische Wirkung eine erhebliche Morbidität verursachen. Die Magnetresonanztomographie ist die Methode der Wahl für die Diagnose, die Planung der Vorbehandlung und die Nachsorge nach der Behandlung. Die chirurgische Exzision mit einem breiten Rand ist die Behandlung der Wahl. Es besteht jedoch eine Tendenz zu Lokalrezidiven, und wiederholte Exzisionen können zu einem schlechten funktionellen oder kosmetischen Ergebnis führen. Die Strahlentherapie wird eingesetzt, um die Rate der Lokalrezidive nach der Exzision zu verringern, und wird auch zur Behandlung inoperabler Tumore verwendet. Dabei können lang anhaltende Remissionen erzielt werden. Die Behandlung wird heute mit modernen dreidimensionalen konformalen Techniken geplant, ähnlich wie bei der Behandlung von Weichteilsarkomen. Es gibt keine eindeutige Dosis-Wirkungs-Beziehung, aber es werden Dosen von 50-60 Gy in 1,8-2 Gy-Fraktionen empfohlen. Eine systemische Therapie wird bei Läsionen eingesetzt, die nicht durch eine Operation oder Strahlentherapie kontrolliert werden können, oder seltener als Erstbehandlung. Tamoxifen und nicht-steroidale Entzündungshemmer werden am häufigsten eingesetzt, da sie relativ ungiftig sind, aber es gibt nur begrenzte Erfahrungen mit zytotoxischer Chemotherapie und biologischen Wirkstoffen. Es gibt keine randomisierten Studien, die als Richtschnur für die Behandlung dieses lokal aggressiven „gutartigen“ Tumors dienen könnten, und Behandlungsentscheidungen werden am besten von dem lokalen multidisziplinären Team für Weichteilsarkome getroffen.